3
1 Federal Devlet Bütçe İleri Mesleki Eğitim Eğitim Kurumu, Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın “Sürekli Mesleki Eğitim Rusya Tıp Akademisi”, Moskova; GBUZ "Çocuk Şehri klinik hastane onlara. İÇİN. Bashlyaeva" DZ Moskova
2 Federal Devlet Bütçeli İleri Mesleki Eğitim Kurumu Rusya Sağlık Bakanlığı'nın RMANPO'su, Moskova; GBUZ "DGKB im. İÇİN. Bashlyaeva DZM"
3 GBUZ "DGKB im. İÇİN. Bashlyaeva DZM"
Teklif için: Zaplatnikov, Dmitrieva Yu.A., Shishkina S.V., Kataeva L.A., Brazhnikova O.V., Gavelya N.V. Yenidoğanın geç hemorajik hastalığı (klinik analiz) // Meme kanseri. 2014. Sayı 21. S.1547
Çocuklardaki tüm patolojik durumlar arasında hemorajik bozukluklar özel bir yer tutar. yüksek risk ciddi komplikasyonların gelişimi. Bunun nedenleri genellikle geç tanı ve yetersiz tedavidir.
Hemorajik sendromun zamansız nozolojik doğrulaması genellikle anamnestik verilerin hafife alınmasından, klinik belirtilerin yanlış yorumlanmasından ve laboratuvar muayene sonuçlarının yorumlanmasında hatalardan kaynaklanır. Ek olarak, bazı durumlarda geç tanının nedeni terminolojik karışıklıktır ve bunun sonucunda çocuk doktoru belirli kanama bozuklukları türlerinin yaş sınırları konusunda hatalı bir fikre sahip olabilir.
Bu nedenle, genel kabul görmüş "fetüsün ve yenidoğanın hemorajik hastalığı" terimi (ICD-10'a göre P53 kodu), resmi bir bakış açısıyla, yalnızca perinatal dönemde K vitamini eksikliği koagülopatisinin tespit edildiği durumlarda kullanılmalıdır. . Aynı zamanda bir çocuğun vücudundaki K vitamini eksikliğinin klinik olarak yalnızca yenidoğan döneminde değil, yaşamın sonraki haftalarında ve hatta aylarında da kendini gösterebileceği kanıtlanmıştır. Bu durumlarda “yenidoğanın geç hemorajik hastalığı”ndan söz ederler. Ancak postneonatal dönemde kendini gösteren hemorajik sendromu ifade etmek için kullanıldığından bu terimin doğruluğu makul şüpheler doğurmaktadır. K vitamini eksikliğinin sadece yenidoğan dönemi ile hatalı ilişkilendirilmesi, 1 aydan büyük çocuklarda hemorajik bozuklukların nedenleri araştırılırken bu durumların göz ardı edilmesinin önkoşullarını oluşturmaktadır. Postneonatal dönemde hemorajik sendromun oluşumunda K vitamini eksikliğinin rolünün küçümsenmesi, geç tanıya ve ciddi komplikasyon gelişme riskine neden olabilir. K vitaminine bağlı koagülopatinin geç doğrulanmasına bir örnek olarak kendi klinik gözlemimizi sunuyoruz.
Kız 1 aylık. “Gastroduodenal reflü” tanısıyla 11 gündür? Özofajit mi? sık kusma ve kusmukta kahverengimsi çizgiler görülmesi nedeniyle yerel bir çocuk doktoru tarafından hastaneye kaldırılmak üzere sevk edildi.
Anamnezden biliniyor: kız somatik olarak sağlıklı kadın 26 yaşındayım. İlk trimesterde toksikoz ile ortaya çıkan ilk hamilelikten itibaren. 1. doğum, 38. haftada spontan, fizyolojik. Doğumda vücut ağırlığı - 3100 g, boy - 51 cm Apgar puanı - 8-9 puan. Doğumdan hemen sonra memeye bağlanır. Aktif olarak memeyi aldı. Yaşamın 3. gününden itibaren sarılık fark edildi deri Bu fizyolojik sarılığın bir belirtisi olarak kabul edildi. Doğum hastanesinde tüberküloz ve hepatit B aşısı yapıldı. Doğum hastanesinden 4. gün sağlık durumu iyi olarak taburcu edildi.
Kız doğumdan itibaren emzirme serbest modda. Yaşamın ilk ayında vücut ağırlığı artışı 1100 gramdı. Emzirirken, yaşamın ilk günlerinden itibaren, bebek yetersizliğinin bir belirtisi olarak kabul edilen, beslenme sonrasında hafif bir kusma kaydedildi; 3 hafta içinde. Çocuk yavaş yavaş solarak cildin sarılığını korudu. 1 hafta içinde Hastaneye kaldırılmadan önce kusma daha sık görülüyordu.
Bölüme kabul edildiğinde çocuğun durumu orta şiddet. Orta derecede uyuşukluk. Cilt soluk. Sol omuzda ve sol meme bölgesinde sırasıyla çapı 1,0 ve 0,5 cm'ye kadar yoğun deri altı nodülleri vardır (anneye göre - "atletteki klipsli kapanma nedeniyle"). Mukoza zarları nemli ve temizdir. Kalp sesleri apekste sesli, ritmik, hafif sistolik üfürümdür. Akciğerlerde nefes almak çocukçadır. Karın yumuşaktır ve derin palpasyonla ulaşılabilir. Karaciğer +1.0 cm Dışkı bağımsız, yumuşaktır ve az miktarda mukus karışımı vardır. İdrar yapmak ücretsizdir. Fokal veya meningeal semptomlar yoktur. Reflüde az miktarda kan çizgileri bulunur.
Başvuru üzerine, klinik ve biyokimyasal kan testleri, genel bir idrar testi ve iç organların ultrasonu, gastroözofageal alanın fonksiyonel durumunun ek bir değerlendirmesiyle (su-sifon testi) yapıldı. Bu olguda hafif normokromik, normositik anemi tespit edildi: HGB 106 g/l, RBC 3,4x1012, MCV 81 fl, MCH 26,1 pg, CP 0,93, orta derecede trombositoz: 612x109. İÇİNDE biyokimyasal analiz kanda hafif hiperbilirubinemi (toplam bilirubin - 30 µmol/l, direkt bilirubin - 7 µmol/l) ve LDH'de orta derecede bir artış (1020 ünite/l) kaydedildi. İç organların ultrason verileri gastroözofageal reflü, chalasia ve pilor stenozu olmadığını gösterdi.
Çocuğun serviste kalışının 1. gününde araştırma amaçlı kan alınan bölgelerden kanamanın devam etmesine dikkat edildi. Kalıcı hemorajik sendrom (enjeksiyon yerlerinden kanama, kusmukta kan çizgileri) dikkate alınarak çocuğa retikülositler, nörosonografi ve koagülogram ile klinik bir kan testi (sito!) yapıldı. Aynı zamanda, anamnez ve klinik veriler ayrıntılı olarak analiz edildi ve bu da aşağıdakileri ortaya çıkardı:
- ailede hemorajik hastalıkların olmaması;
- hamilelik sırasında ve doğumdan sonra (bu süre çocuğun yalnızca anne sütüyle beslenmesi dikkate alınarak incelenmiştir), anne ilaçlar hemostazı etkileyebilecek;
- doğum hastanesindeki çocuğa menadion sodyum bisülfit uygulanmadı;
- 1 hafta içinde reflü sıvısında kan çizgileri ortaya çıktı. hastaneye kaldırılmadan önce;
- Meme ucundaki "nodüllerin" üzerinde 0,5 ila 1,0 cm çapa kadar cilt renginde açıkça sınırlı değişiklik ("morluklar" gibi) meme bezi sol ve sol omuz. Sol meme bezi bölgesinde belirtilen tümör benzeri oluşumun palpasyonu, meme ucundan hemorajik akıntıyı ortaya çıkardı. Hemorajik akıntının dışarı akmasından sonra "nodül" artık elle tutulur hale geldi, ancak bu yerde cildin sınırlı maviliği kaldı. Bütün bunlar, belirlenen “nodüllerin” deri altı hematomlar olarak değerlendirilmesini mümkün kıldı; anne bunu, çocuk giysilerindeki klipsler nedeniyle travmatize olmuş derinin bir tezahürü olarak yorumladı.
Devam eden kanama ve ortaya çıkan durum göz önüne alındığında klinik belirtiler anemizasyon, kan alımından hemen sonra acil sendrom tedavisi başlatıldı: intravenöz menadion sodyum bisülfit (1 mg/kg), taze dondurulmuş plazma (TFP) (20 ml/kg) uygulandı basınç bandajı Hemostatik bir süngerle enjeksiyon bölgelerine.
Yapılan (sito!) incelemenin sonuçlarının analizi, klinik kan testinde orta şiddette hipokromik hiperrejeneratif aneminin ortaya çıkması şeklinde değişiklikler ortaya çıkardı (Hb - 88 g/l, kırmızı kan hücreleri - 3.2x1012, renk indeksi - 0,83, retikülositler - %5,3), kalıcı trombositoz (621x109) ve normal düzeyde kanama süresi (Duque'ye göre - 2 dakika). Aynı zamanda koagülogram verilerine göre iç (aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) - pıhtı yok) ve dış (protrombin indeksi - pıhtı yok) pıhtılaşma yollarında pıhtılaşma olmamasına dikkat çekildi. normal seviyeler fibrinojen (3,81 g/l) ve pıhtılaşmanın son aşaması (trombin süresi (TV) - 15,1 s) (Tablo 1). Nörosonografi verileri intrakranyal hemorajik değişiklikleri dışlamamıza olanak sağladı.
Laboratuar incelemesinin sonuçları, K vitaminine bağlı koagülopati olarak plazma hemostaz ihlalinin teşhis edilmesini mümkün kıldı. Bu aşağıdakiler tarafından desteklenmiştir:
- birincil hemostaz bozukluklarının yokluğu (Duque'e göre ne trombositopeni ne de kanamanın uzaması tespit edilmedi);
- yalnızca fonksiyonel aktivitesi K vitamini tarafından belirlenen ikincil hemostaz bağlantılarında bozuklukların varlığı. Böylece, fibrinojen ve TB normal sınırlar içinde kalırken, iç ve dış pıhtılaşma yolları boyunca belirgin bir hipoagülasyon meydana geldi.
Böylelikle anamnez verileri, klinik tablo ve muayene sonuçları, yenidoğanın geç hemorajik hastalığının doğrulanmasını mümkün kıldı ve bu da menadion sodyum bisülfit tedavisine 3 gün daha devam edilmesi ihtiyacını belirledi. Çocuktaki hemorajik sendromun FFP uygulamasından sonra rahatladığı, koagülogram parametrelerinin tamamen normale dönmesinin ancak sodyum bisülfitli menadion tedavisinin tamamlanmasından sonra gerçekleştiği vurgulanmalıdır (Tablo 1).
Çocuğun vücudundaki K vitamini eksikliğinin yalnızca beslenme faktöründen (düşük K vitamini içeriği ile karakterize edilen sadece emzirme) değil, aynı zamanda endojen bağırsak mikroflorası tarafından yetersiz sentezinden de kaynaklanabileceği gerçeği göz önüne alındığında. bağırsakta kullanımının ihlali, araştırma yapıldı ek sınavlar. Klinik ve laboratuvar işaretleri kolestaz ve malabsorbsiyon saptanmadı. Bu, erken yenidoğan döneminde profilaktik menadion sodyum bisülfit uygulamasının eksikliğini ve bu hastada K vitaminine bağlı koagülopatinin gelişmesinde ana tetikleyici faktörler olarak sadece emzirmeyi düşünmeyi mümkün kıldı.
Nihai tanı: ana - “Yenidoğanın geç hemorajik hastalığı”; komplikasyonlar - “Orta şiddette posthemorajik anemi”; eşlik eden - “Çocukluk çağı yetersizliği”. Ayakta tedavi bazında, annenin emziren kadınlar için rasyonel bir diyet izlemesi ve günlük alması durumunda emzirmeye devam edilmesi önerilir. multivitamin preparatları. Anemiyi düzeltmek için 1 ay süreyle ferrik demirin polimaltoz kompleksi (elementel demir için 5 mg/kg/gün) reçete edildi. klinik kan testi parametrelerinin daha sonra izlenmesi ile.
Sunulan klinik vaka, çocuk doktorunun özellikle çocuklarda en minimal kanama belirtilerine karşı bile dikkatli olması gerektiğini göstermektedir. erken yaş. Aynı zamanda, yaygın olarak kullanılan "yenidoğanın geç hemorajik hastalığı" teriminin "K vitaminine bağımlı koagülopati" terimiyle değiştirilmesi, K vitamini eksikliği durumlarının yalnızca yenidoğan dönemiyle hatalı ilişkilendirilmesini önleyecektir. Belirtilenin etkinleştirilmesi patolojik durum listeye olası nedenlerÇocuklarda hemorajik sendrom, yaşlarına bakılmaksızın tanının ve reçetelemenin zamanında doğrulanmasına olanak sağlayacaktır. yeterli tedavi.
Edebiyat
1. Barkagan L.Z. Çocuklarda hemostaz bozuklukları. M., 1993.
2. Nelson Pediatri Ders Kitabı, 19. Baskı /R.M. Kliegman, B.M. Stanton, J. St. Geme, N. Schor, R.E. Behrman. New York, Londra: Elsevier Inc., 2014.
3. Çocukluk çağı hastalıkları / ed. N.P. Shabalova / 6. baskı. St.Petersburg: Peter, 2009.
4. Dolgov V.V., Svirin P.V. Laboratuvar teşhisi hemostaz bozuklukları. M.: Triad, 2005.
5. Shabalov N.P. Yenidoğanlarda hemorajik bozukluklar / Kitapta: Neonatoloji.
2 ciltte. / 3. baskı, rev. ve ek M.: MEDpress-inform, 2004. T. 2. S. 208-223.
6. Neonatoloji. Ulusal liderlik. Krat. ed. N.N. Volodina. M.: GEOTAR-medya, 2013.
7. Takahashi D., Takahashi Y., Itoh S. ve diğerleri. Doğum hastanesinde doğan bir bebekte geç K vitamini eksikliği kanaması // Pediatr Int. 2014 Haziran Cilt 56(3). R.436.
8. Van Winckel M., De Bruyne R., van de Velde S., van Biervliet S. K Vitamini çocuk doktoru için bir güncelleme // Eur J Pediatr. 2009 Şubat. Cilt 168(2). R.127-134.
9. Hubbard D., Tobias J.D. Yenidoğanın hemorajik hastalığına bağlı intraserebral kanama ve doğumda K vitamini verilememesi // Güney. Med. J. 2006. Cilt. 99(11). R.1216-1220.
Yenidoğanlarda hemorajik hastalık daha sık teşhis edilir. Yaşamın ilk günlerinde çocukta morluklara neden olur. Hastalığın daha ciddi bir komplikasyonu kanamadır. iç organlar Bu ölümcül olabilir. Bu hastalık özellikle prematüre bebekler için tehlikelidir.
Sebepler
Hemorajik sendromun gelişmesinin ana nedeni, etkisi altında pıhtılaşma faktörleri II, VII, IX ve X'in oluştuğu K vitamini eksikliğidir. Bu, karaciğer dokusunda glutamik asidin y-karboksilasyonuyla meydana gelir. Sonuç olarak pıhtılaşma faktörleri işlevsel olarak olgunlaşmamış olarak üretilir ve bu da onların kalsiyuma bağlanmasını engeller. Sonuç olarak kırmızı kan pıhtısı oluşmaz.
Yenidoğanlarda K vitamini eksikliği birincil veya ikincil olabilir. İlk durumda, neden hamilelik sırasında arz eksikliğidir. Anne tarafında ise provoke edici faktörler şunlardır:
- hamilelik sırasında dolaylı antikoagülanların alınması;
- gestoz;
- hamile bir kadında bağırsak disbiyozu;
- enteropati;
- yetersiz beslenme;
- doğum sırasında fetüsün hipoksisi ve asfiksi;
- prematürite;
- Hamilelik sırasında antikonvülsan ve antibiyotik almak.
İkincil K vitamini eksikliği yenidoğanın karaciğer dokusunda PPPF üretiminde azalmaya neden olur. Bu patoloji kışkırtıldı aşağıdaki hastalıklar:
- hepatit;
- safra yollarının yapısındaki anormallikler;
- malabsorbsiyon sendromu;
- bir çocukta tam olarak oluşmamış bağırsak mikroflorası;
- karaciğer parankiminin fonksiyonel olgunlaşmamışlığı;
- doğumdan sonra Vikasol'un profilaktik uygulamasının eksikliği;
- uzun süreli intravenöz beslenme.
Formlar
Hemorajik hastalığın çeşitli formları vardır. Yenidoğanlarda patolojinin ilk semptomlarının ortaya çıkma süresine bağlı olarak ayırt edilirler:
- Erken. Doğumdan sonraki ilk 12-26 saat içinde semptomlar tespit edildiğinde teşhis konur. Bu form nadirdir, daha sıklıkla arka plana karşıdır ilaç tedavisi anne.
- Klasik. Belirtiler çocuğun doğumundan 2-6 gün sonra ortaya çıkar. Hastalığın bu formu daha yaygındır.
- Daha sonra. İlk belirtiler yeni doğmuş bir bebeğin yaşamının ilk haftasından sonra ortaya çıkar. Hastalığın 4 aylıktan önce geliştiği nadir vakalar da vardır. Yenidoğanların geç hemorajik hastalığı sıklıkla provoke edici hastalıklar ve profilaktik Vikasol enjeksiyonlarının bulunmaması nedeniyle ortaya çıkar.
Belirtiler
Yenidoğanlarda hemorajik sendrom, hastalığın şekline bağlı olarak farklı şekillerde kendini gösterir. Semptomların başlama zamanı da farklılık göstermektedir. Yenidoğanlarda bu patolojinin ana belirtileri:
| Hemorajik hastalık formları | Belirtiler | Ortaya çıktıklarında |
| Çoğu zaman yaşamın ilk 24 saatinde. |
|
| Klasik |
| Daha sık 4. günde. |
| Çoğu zaman doğumdan 7-14 gün sonra. |
Teşhis
Tanının ilk aşaması anamnezin toplanmasıdır. Bir çocuk doktoru veya neonatolog, hastalığın gelişimini tetikleyen faktörleri derhal not eder: annenin diyetinin ihlali, ilaç tedavisi, eşlik eden patolojiler. Doktorun ilk semptomların başlama zamanını ve ciddiyetini belirlemesi önemlidir. Teşhisi doğrulamak için aşağıdaki çalışmalar yapılır:
- nörosonografi;
- genel analiz kan;
- koagülogram;
- dışkıda gizli kan testi;
- idrar testi.
Tedavi
Hemorajik sendrom durumunda yenidoğana etiyotropik tedavi verilir. Hastalığın nedeni olan K vitamini eksikliğinin ortadan kaldırılması amaçlanır. Bu amaçla onu içeren ilaçlar reçete edilir. Genel olarak aşağıdaki ilaçlar kullanılır:
| Kullanılan ilaçlar | Dozaj | Tedavi süresi |
| Taze dondurulmuş plazma | 10-15 ml/kg intravenöz olarak. | Bir kere. |
| Vikasol %1 |
3 bağlantı var:
- Vasküler bağlantı - doku hasarına yanıt olarak vasküler spazm.
- Trombosit bağlantısı - trombositlerin yabancı bir yüzeye yapışma ve birbirine yapışma yeteneğinden dolayı trombosit tıkacının oluşumu, sıkışması ve büzülmesi.
- Plazma bağlantısı - kan pıhtılaşması (hemokoagülasyon), vücudun önemli bir koruyucu mekanizmasıdır ve kan damarlarının hasar görmesi durumunda onu kan kaybından korur.
Çoğu karaciğerde oluşan pıhtılaşma sisteminin 13 faktörü keşfedilmiştir ve bunların sentezi K vitamini gerektirir. K vitamini, bağırsakta bulunan mikroorganizmaların salgıladığı enzimlerin etkisi altında bağırsakta sentezlenir.
Kan pıhtılaşması, karmaşık bir enzimatik reaksiyon dizisinin sonucudur; pıhtılaşma süreci 3 aşamada gerçekleşir:
- 1. aşamada karmaşık bir kompleks oluşur - protrombinaz.
- 2. aşamada, protrombinazın protrombin üzerindeki etkisi sonucu aktif proteolitik enzim trombin oluşur.
- Üçüncü aşamada fibrinojen, trombinin etkisi altında fibrine dönüştürülür.
Hemokoagülasyon inhibitörleri intravasküler pıhtılaşmayı önler veya bu süreci yavaşlatır. En güçlü inhibitör doğal bir antikoagülan olan heparindir. geniş aralık eylemler. Heparin, protrombinaz oluşumunu engelleyebilir, trombini etkisiz hale getirebilir, fibrinojen ile birleşebilir ve dolayısıyla kan pıhtılaşmasının tüm aşamalarını engelleyebilir.
Kanın fibrinolitik sistemi - ana işlevi, fibrin ipliklerinin çözünür bileşenlere bölünmesidir. Plazmin (fibrinolizin) enzimini, fibrinolizin aktivatörlerini ve inhibitörlerini içerir.
Hemorajik sendrom ve yenidoğanın hemorajik hastalığı kavramları vardır. Yenidoğanlarda hemorajik bozukluklar aşağıdaki durumlarla kendini gösterir (yenidoğanlarda hemorajik bozuklukların sınıflandırılması):
I. Klinik olarak sağlıklı yenidoğanlarda ortaya çıkan primer hemorajik bozukluklar.
- Yenidoğanın hemorajik hastalığı.
- Kalıtsal pıhtılaşma bozuklukları (hemofili).
- Trombositopenik purpura.
II. İkincil hemorajik bozukluklar.
- DIC sendromu.
- Trombositopenik hemorajik sendrom.
- Karaciğer hastalıkları ve enfeksiyonlarında hemorajik sendrom.
- İlaca bağlı trombositopatik sendrom.
Primer hemorajik bozukluklardan yenidoğanın hemorajik hastalığı en yaygın olanıdır. Karaciğerde sentezlenen kan pıhtılaşma faktörlerinin düşük seviyeleri ile ilişkilidir. Bu sentez, K vitamini gerektirir; bu nedenle bunlara K vitaminine bağımlı pıhtılaşma faktörleri denir. K vitamini plasentaya iyi nüfuz etmediğinden anneden bebeğe çok az miktarda geçer. Anneye hamilelik sırasında fenobarbital reçete edilirse hipovitaminoz K olabilir. büyük dozlar annede antibiyotikler, hepato ve enteropati, kronik kolesistit.
Ayrıca yenidoğan steril bir bağırsakla doğduğu için kendisi de K vitamini üretemez ve ilk günlerde kalır. düşük seviye K vitamini sentezi için gerekli olan bağırsaklardaki mikroflora.
DIC sendromuna yol açan nedenler şu şekilde gruplandırılmaktadır:
- Etkinleştiriliyor dahili sistem endotel hücrelerinin yaralanması durumunda 12. faktörün aktivasyonu yoluyla hemokoagülasyon (enfeksiyonlar, intrauterin enfeksiyonlar - herpes, sitomegalovirüs, kızamıkçık, şiddetli asfiksi, asidoz, hipotermi, şok, polisitemi, SDR, vasküler kateterler).
- Faktör 7 varlığında doku tromboplastininin salınmasıyla oluşan doku hasarı, dış hemokoagülasyon sistemini aktive eder - obstetrik komplikasyonlar: Plasenta previa, erken ayrılma, kalp krizi, plasental koryoanjiyom, eklampsi, ikizlerden birinin intrauterin ölümü, amniyotik sıvı embolisi, beyin hasarı, akut lösemi, tümör, nekrotizan enterokolit.
- İntravasküler hemolize neden olan - HDN, uyumsuz kan transfüzyonu, ciddi karaciğer hastalığı.
DIC sendromunun 4 aşaması vardır:
- Hiper pıhtılaşma aşaması.
- Tüketim koagülopatisinin ve fibrinolitik aktivitenin arttığı aşama (kandaki trombosit sayısında ve fibrinojen düzeyinde azalma).
- Neredeyse tüm kan pıhtılaşma faktörlerinde azalma ve derin trombositopeni ile fibrin yokluğu ve fibrinoliz patolojisinin aşaması.
- Kurtarma aşaması.
Belirtiler. Spesifik belirtiler HAYIR. Enjeksiyon bölgelerinden uzun süreli kanama, purpura, ekimoz ile karakterizedir. klinik belirtiler tromboz - cilt nekrozu, akut böbrek yetmezliği, spontan kanama - akciğer, bağırsak, burun, iç organlarda, beyinde kanama.
Tedaviöncelikle altta yatan hastalığın hipokseminin zorunlu olarak ortadan kaldırılması (IVL, mekanik ventilasyon, O2 tedavisi), hipovoleminin ortadan kaldırılması - taze donmuş plazma veya albümin, salin transfüzyonu, ciddi vakalarda taze kan transfüzyonu ile tedavisi amaçlanmaktadır. adrenal yetmezlik - sodyum bikarbonat.
Çocuklara doğum sırasında K vitamini verilmediyse, bir kez verin.
Şiddetli kanama durumunda, trombosit kütlesinin transfüzyonu, taze donmuş plazma, kan değişimi.
Hemorajik hastalığın belirtileri ve bulguları
Melena (dışkıda kan) ve kanlı kusma tipiktir. Ek olarak, cilt kanamaları: peteşi - noktasal hemorajik döküntü ve ekimoz - büyük kanamalar (morluklar) ve ayrıca göbek kalıntısı düştüğünde kanama, burun kanaması, sefal hematomlar, aponevroz altında kanamalar. İç organlarda (genellikle karaciğer, dalak, adrenal bezler) intrakraniyal kanamalar ve akciğer kanamaları mümkündür.
Melena - bağırsak kanaması, dışkı etrafındaki bebek bezinin üzerinde pembe bir kenar bulunur. Yaşamın ilk gününde çocuklarda melena, annenin "kan yutması" sendromundan ayrılmalıdır. Bunu yapmak için Apta testini kullanın: kanlı kusmuk ve dışkı su ile seyreltilir ve pembe bir çözelti elde edilir, santrifüj edilir ve% 1'lik bir Na hidroksit çözeltisi eklenir. Renk kahverengiye dönerse sıvı yetişkin Hb A yani anne kanı içerir; renk değişmezse Hb F (çocuk) yani gerçek melenadır.
Hemorajik hastalığın tedavisi
Günde 7 kez sağılmış anne sütüyle beslenme. K Vitamini IV veya IM, tercihen IV. K1 Vitamini - 1 mg, Vicasol (K3 vitamini) - 5 mg. Melena için lokal olarak: %0,5 Na bikarbonat çözeltisi, 3 kez 1 çay kaşığı, %5 E-aminokaproik asit çözeltisi, 3 kez 1 çay kaşığı.
Sekonder hemorajik bozukluklardan ilaca bağlı trombositopatik sendrom ortaya çıkar. Bu bozukluğun kadınların hamilelik sırasında kullandığı bazı ilaçlarla ilişkili olması nedeniyle bu durumların önlenmesi için bunu bilmek önemlidir: glukokortikoidler, aspirin, amidopirin, indometasin, nikotinik asit, çanlar, teofilin, papaverin, heparin, karbenisilin, nitrofuran, antihistaminikler, fenobarbital, aminazin, alkol, delagil, sülfonamidler, nitrogliserin, B, B6 vitaminleri. Bu ilaçlar trombosit aktivitesini azaltır ve kanamaya neden olabilir.
İkincil hemorajik bozukluklardan DIC sendromu en sık yenidoğanlarda görülür - içlerinde prokoagülan ve trombosit tüketimi ile intravasküler mikro pıhtı oluşumu, patolojik fibrinoliz ve hemostatik faktörlerin eksikliği nedeniyle kanama gelişimi. Çoğu zaman yenidoğanlarda çöküş veya şok sırasında gelişir.
İÇİNDE önleyici amaçlar için Anneleri şiddetli toksikoz geçiren çocuklara bir kez Vikasol reçete edilir.
Bir çocuğun doğumu, ebeveynlerin endişelerinin de eşlik ettiği mutlu bir olaydır. Bebek doğdu ve Apgar ölçeğinden 10 puan aldı ancak bu, çocuğun tamamen sağlıklı olduğu anlamına gelmiyor. Yenidoğanların sık görülen patolojilerinden biri hemorajik hastalıktır.
Uzun zamandır beklenen bebeğin teşhisini duyan ebeveynler, sorunu ortadan kaldırmanın yollarını aramaya başlar. Çözüm bulmak için bu sorunla nasıl yaşayacağınızı, çocuğunuzu hastalıktan korumanın mümkün olup olmadığını bilmeniz gerekir.
Hemorajik hastalık nedir?
Yenidoğanların hemorajik hastalığı, kanın pıhtılaşması işleviyle ilişkili bir patolojidir. Yeni doğmuş bir bebeğin vücudunda K vitamini eksikliği nedeniyle gelişir. Görülme oranı düşüktür - tüm bebeklerin %0,3-0,5'i hastalıkla doğar. K vitamini kanın pıhtılaşma sürecinin önemli bir bileşenidir. Yenidoğanda doğumdan 4-5 gün sonra üretilir.
Madde eksikliği hızla kendini hissettiriyor. Pıhtılaşma kalitesi önemli ölçüde bozulur ve kanama artışı gelişir. Bu arka plana karşı çocuk özel bir zayıflık sergiliyor. Morarma ve kanama belirtileri hemorajik hastalığın ana belirtileridir.
Yenidoğanlarda hangi nedenlerle ortaya çıkar?
Bu makalede sorunlarınızı çözmenin tipik yolları anlatılmaktadır, ancak her durum benzersizdir! Eğer özel sorununuzu nasıl çözeceğinizi benden öğrenmek istiyorsanız sorunuzu sorun. Hızlı ve ücretsizdir!
Hastalığın birkaç nedeni vardır: birincil ve ikincil. Patolojinin nedenlerinin bu türlerden birine atfedilmesi, sorunun hamileliğin ve doğumun hangi aşamasında ortaya çıktığına bağlıdır.
Yenidoğanlarda hemorajik hastalığın nedenini belirlemek için tanı koymak gerekir.
Primer patolojiler yaşamın ilk günlerinde kolaylıkla teşhis edilir ve hamilelik sırasında ortaya çıkar. İkincil olanlar ise daha ciddidir çünkü plazma pıhtılaşma faktörlerinde eksiklik vardır.
Patolojinin türleri ve semptomları
Hastalığın belirtileri hastalığın şekline bağlıdır. 2 işarete dayanmaktadır: kanama ve çocuğun vücudunda morlukların oluşması. Teşhis mümkün olduğunda, fetüsün intrauterin muayenesi sırasında anormallikler bir ultrason uzmanı tarafından fark edilebilir. iç kanama doğmamış bebek.
Belirtiler bebeğin yaşamının 7. gününde ortaya çıkar. Semptomlar erken ve geç formlara ayrılır. Erken form oldukça nadirdir. Hastalığın klinik tablosu doğumdan sonraki 24 saat içinde ortaya çıkar.
Erken, klasik ve geç formlar
Semptomların başlama zamanına bağlı olarak hastalığın birkaç alt tipi ayırt edilir: hemorajik hastalığın erken, klasik ve geç formları. Bebek emziriliyorsa anne sütü kanın pıhtılaşmasından sorumlu olan tromboplastin içerdiğinden belirtiler biraz daha sonra ortaya çıkabilir. Her patoloji türü kendi tezahürleriyle karakterize edilir:
| Hastalığın şekli | karakteristik | Belirtiler |
| Erken |
|
|
| Klasik |
|
|
| Geç |
| Yenidoğanın geç hemorajik hastalığının klasik semptomları arasında zayıflık, soluk cilt ve kan basıncında keskin bir düşüş yer alır ve bu da hemorajik şokla sonuçlanır. |
Birincil ve ikincil hemorajik hastalık
Hastalığı sınıflandırırken birincil ve ikincil hemorajik hastalık ayırt edilir. Kurslarının özellikleri ve oluşum faktörleri bakımından farklılık gösterirler. Birincil, bebeğin kanındaki toplam K vitamini içeriği başlangıçta düşük olduğunda ve doğumdan sonra anne sütüne geçmediğinde ortaya çıkar. Bağırsak mikroflorasının aktif üretimi 5. günde başlar.
İkincil tip, bozulmuş karaciğer fonksiyonuna bağlı olarak kan pıhtılaşmasının bozulmuş sentezi ile ilişkili bir patolojiyi ima eder. İkincil hastalığın bir diğer nedeni de bebeğin uzun süre bebekte kalmasıdır. parenteral beslenme. Kural olarak, hastalığın en şiddetli formları, çok prematüre bebeklerde ve ciddi karaciğer ve bağırsak patolojileri olan bebeklerde teşhis edilir.
Hastaneden taburcu olduktan sonra en ufak bir kanama hastalığı şüphesinde acilen aramak gerekir. ambulans. Ebeveynler, bebeğin vücudunda beklenmedik şekilde ortaya çıkan morluklara karşı dikkatli olmalıdır. Doktora başvurmanın bir diğer nedeni de parmaktan kan alındığında çok uzun süre durmamasıdır. Bütün bunlar ciddi bir inceleme için bir nedendir.
Teşhis yöntemleri
Yenidoğanın hemorajik hastalığının etkili tedavisi tanı ile başlar. Ne kadar erken yapılırsa, çocuğun gelecekte kaliteli bir yaşam şansı o kadar artar. Kan testi en bilgilendirici olarak kabul edilir, buna ek olarak her zaman bir ultrason reçete edilir; karın boşluğu ve nörosonografi:
| Teşhis | Çalışmanın özü |
| Tam kan sayımı (CBC) | Hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin seviyesi tespit edilir. Hemorajik hastalıkta ilk iki faktörün konsantrasyonu önemli ölçüde azalır ve trombosit sayısı normal sınırları aşmaz. |
| İdrar tahlili, dışkı muayenesi | Biyomateryaldeki gizli kanamayı ve kandaki yabancı maddeleri tespit etmek için yapılır. |
| Koagulogram veya kan pıhtılaşmasının değerlendirilmesi | Patoloji varlığında pıhtılaşma süresi 4 dakikayı aşar. |
| Ultrason, nörosonografi | Kranial kemiklerin periosteumunda, merkezi dokuda kanamalar tespit edilir. sinir sistemi ve diğer organlar ve sistemler. |
Hastalığı “anne kanı yutma sendromu”, hemofili, trombositopeni, von Willebrand hastalığı gibi benzer semptomları olan patolojilerden ayırmak için ek olarak bir Apta testi yapılır. Kan içeren kusmuk ve dışkı su ile seyreltilerek hemoglobin içeren pembe bir çözelti elde edilir.
Tedavinin özellikleri
Tedavi yöntemleri doğrudan patolojinin ciddiyetine bağlıdır.
Şu tarihte: ortalama şekil Bebeğe vitamin tedavisi verilecek: 3 gün boyunca bebeğe yapay tedavi verilecek sentetik vitamin K ve eksikliği tamamen yenilenecek. Daha iyi emilim için kas içi veya intravenöz enjeksiyonlar kullanılır.
Ana tedavi yöntemleri:
- Kanlı kusma durumunda gastrik lavaj gereklidir tuzlu su çözeltisi ve aminokaproik asidin ağız yoluyla uygulanması;
- iç gastrointestinal kanama için trombin, androkson ve aminokaproik asit içeren enteral bir karışım reçete edilir (okumanızı öneririz :);
- hemorajik şokun eşlik ettiği ciddi formlarda, taze donmuş kan plazmasının derhal infüzyonu endikedir;
- Kan damarlarının duvarlarını güçlendirmeye yardımcı olan glukokortikosteroidler, A vitamini ve kalsiyum glukonat, idame tedavisi olarak reçete edilir.
Tahmin etmek
Hastalık hafif ve tedavi edilebilir ise prognoz iyidir. Zamanında ve yeterli tedavi ile çocuğun gelecekteki yaşamı için herhangi bir tehdit oluşmayacaktır; genel olarak patolojinin nüksetmesi ve komplikasyonları olmayacaktır; klinik tablo hariç tutuldu.
Ciddi bir patoloji varsa bebeğin hayatı ciddi tehlike altındadır. ağır kanama ve kanamalar. Kalbin işleyişinde rahatsızlıklara ve adrenal bezlerin işleyişinde bozulmalara neden olan belirtilerin ölümcül olduğu kabul edilir. Sonuçları nedeniyle beyin kanamaları özellikle tehlikelidir.
Önleyici tedbirler
Hastalığın önlenmesi bebeğin planlama aşamasında başlar. Hamile bir kadının sağlığına dikkat etmesi gerekir. Kullanmanın gerekli olduğu durumlar sıklıkla vardır antibakteriyel tedavi. Bu tür bir tedavinin faydalarının fetusa yönelik risklerden daha yüksek olması koşuluyla, yalnızca bir jinekoloğun gözetimi altında yapılmalıdır. Zamanında doktora gitmek ve gerekli tüm testleri yaptırmak gerekir.
Anne adayının diyetine bol miktarda K vitamini içeren yiyecekler dahil etmelidir. Bunların hepsi yeşil sebzelerdir: yeşil fasulye, lahana, bezelye, ıspanak. Yapay bir vitaminin eklenmesi ancak ciddi eksiklik durumunda tıbbi nedenlerle mümkündür. Risk altında prematüre bebekler, doğum yaralanmaları veya üzerinde bulunan yapay besleme.
yenidoğanda K vitamini eksikliği, kanama diyatezi
Güzellerden biri tehlikeli koşullar pediatride, kanın pıhtılaşmasında azalma ve kanama oluşumu ile kendini gösteren yenidoğanın hemorajik bir hastalığıdır. çeşitli yerelleştirmeler. Bunun nedeni, büyük ölçüde çocuğun vücudundaki K vitamini eksikliğinden kaynaklanan pıhtılaşma sisteminin bazı faktörlerinin sentezindeki azalmadır. Hastalığın tehlikesi, ölüme neden olabilecek yüksek komplikasyon riskinde yatmaktadır. Modern yöntemlerÇoğu durumda önleme, bu korkunç durumdan ve sonuçlarından kaçınmanıza olanak tanır.
Bu patoloji nispeten nadirdir - doğan bebeklerin yalnızca% 1,5'inden azında teşhis edilir. Batı Avrupa ülkeleri ve ABD'de hemorajik hastalık daha da az yaygındır (%0,1'den az). Bunun nedeni zorunlu kullanım Doğumdan sonraki ilk günde tüm yenidoğanlarda önlenmesi için K vitamini.
K vitamininin rolü
Patolojik durumun ana nedeni, bebeğin vücudunda yetersiz K vitamini alımı veya oluşumudur. Bu nedenle ICD-10'da bu hastalığın ikinci adı da “yenidoğanda K vitamini eksikliği” olarak geçmektedir. 1943 yılında hemorajik hastalığın nedenini ortaya koyan bilim adamlarına Nobel Ödülü verildi.
K vitamini insan vücudunda önemli bir işlev görür. Bu madde öncelikle kan pıhtılaşma sisteminin belirli bileşenlerinin aktivasyonundan sorumludur.
K vitamini kan pıhtılaşma özelliklerinin uygulanmasında belirleyici bir rol oynar; eksikliği kanama riskini önemli ölçüde artırır.
Artan kanamanın acil nedeni, pıhtılaşma sisteminin aşağıdaki bileşenlerinin eksikliğidir:
- antihemofilik protein B;
- protrombin;
- Stewart faktörü.
Ayrıca hemorajik hastalıkta diğer pıhtılaşma faktörlerinin aktivasyon süreci de bozulur. Bu durumda kalsiyum iyonları kan pıhtısı oluşumu sürecine dahil olmaz ve bu da kanamaya neden olur.
Yenidoğanlarda hemorajik hastalığın nedenleri
Ne yazık ki, K vitamini hamilelik sırasında plasentayı iyi şekilde geçemez. Ayrıca anne sütü ilk gün çok az miktarda içerir; vitaminin konsantrasyonu ancak ertesi gün giderek artar. Bu nedenle doğumdan sonraki ilk günlerde küçük çocuklar, özellikle de emzirilenler eksikliğine karşı son derece duyarlıdır.
Temel nedene bağlı olarak bu patoloji birincil veya ikincil olabilir. Yenidoğanın hemorajik hastalığının başlıca nedenleri şunlardır:
- annenin hamilelik sırasında antikoagülan ilaçlar alması;
- erken doğum;
- sezaryen ile doğum;
- hamile bir kadının antibiyotik veya antikonvülsan alması;
- kadınlarda karaciğer ve bağırsak hastalıkları;
- annede disbiyoz;
- Gebeliğin geç toksikozu.
İkincil patoloji genellikle çocukta karaciğer fonksiyonunun bozulmasıyla ilişkilidir. Bu enfeksiyon (hepatit) veya konjenital patolojiler nedeniyle ortaya çıkabilir. Bu durumda kanın tam pıhtılaşması için gerekli olan faktörler yeterince oluşmaz ve bu durum kanamaya neden olur.
Hastalık kendini nasıl gösterir?
Görünüm zamanına bağlı olarak karakteristik semptomlar hemorajik hastalık oluşur:
- yenidoğanların erken hemorajik hastalığı doğumdan sonraki ilk 24-48 saatte kendini gösterir;
- klasik - semptomlar üçüncü ila beşinci günde ortaya çıkar;
- geç - kanama çocuğun hayatının ilk haftalarında veya aylarında meydana gelir.
Erken veya klasik versiyon Yenidoğanlarda hemorajik hastalığın belirtileri şunlardır:
- kan kusmak;
- dışkıda kan varlığı (melena);
- çeşitli boyutlarda deri altı kanamalar (hematomlar, “morluklar”);
- baş bölgesindeki hematomlar;
- göbek yarası bölgesinde kanamanın artması;
- idrarda kan;
- iç kanama (pulmoner, intrakraniyal).
Yenidoğanların geç hemorajik hastalığı çoğu durumda anne sütünde yetersiz K vitamini alımının yanı sıra bağırsaklarda oluşumunun ihlali nedeniyle oluşur. Bu durumda nedenler antibakteriyel ajanların, disbakteriyozun veya konjenital enzimopatilerin kullanılması olabilir. Çocuğun yaşamının ilk aylarında hastalığın erken formuyla aynı belirtilerle kendini gösterir.
İntraserebral hematomlar
Yenidoğanların hemorajik hastalığı özellikle tehlikelidir çünkü arka planında intraserebral kanama meydana gelebilir. Bazı durumlarda bu durum ciddi nörolojik bozukluklara ve hatta ölüme neden olur.
Çoğu zaman kanama, zarların altında (subaraknoid kanama) veya beynin maddesinde lokalize olur. Bu durumda, kan pıhtılaşma bozuklukları belirtilerinin arka planında, kafa içi yapıların tutulumuna işaret eden başka semptomlar ortaya çıkar:
- değişen derecelerde bilinç bozukluğu;
- sık kusma, kusma;
- çocuğun sürekli, nedensiz ağlaması;
- fontanel gerginliği;
- kafatasının dikişlerinin farklılaşması;
- konvülsif sendrom.
Kafa içi kanama belirtileri varsa, çocuk acilen beyin cerrahisi bölümüne yatırılmalı ve K vitamini eksikliğini gidermeye yönelik özel tedaviye tabi tutulmalıdır. Geç başvuru, çocuğun nörolojik belirtileri ve yaşamı açısından prognozunu önemli ölçüde kötüleştirir.
Nasıl teşhis edilir?
Bir çocukta hemorajik bir hastalığın varlığından karakteristik varlığı ile şüphelenebilirsiniz. dış işaretler: Hafif bir baskıyla bile ciltte "morluklar" görülmesi, damakta peteşiyal döküntü, göbek yarası veya enjeksiyon bölgesinde kanamanın artması. Bazı çocuklarda ayrıca sindirim sisteminde kanama, kanın parçalanması ve artan bilirubin düzeyleriyle ilişkili ciltte sararma da gelişir.
Ek teşhis için bir dizi laboratuvar testi belirtilir:
- trombosit sayımı ile genel klinik kan testi;
- koagulogram ve protrombin indeksinin belirlenmesi;
- kanama zamanının belirlenmesi;
- APTT (aktive edilmiş kısmi protrombin zamanı).
Yenidoğanın hemorajik hastalığı aşağıdakilerle karakterize edilir: normal göstergeler kanama zamanı, trombosit sayısı. Ancak pıhtılaşma süresi ve APTT uzar. Uzun süreli kanama ile hemoglobinde ve kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalma tespit edilebilir.
İntrakranyal hematomun varlığı nörosonografi kullanılarak belirlenir. Karın içi kanamadan şüpheleniliyorsa belirtilir endoskopik muayene, ultrason taraması karın organları.
Terapi
Modern klinik önerilere göre, yenidoğanların hemorajik hastalığını tedavi etmenin ana yöntemi K3 vitamini (Vikasol) enjeksiyonudur. İlaç kas içine uygulanır, dozaj neonatolog tarafından çocuğun ağırlığına göre ayrı ayrı hesaplanır, maksimum günlük doz 4 mg'dan fazla değildir. İlaç günde bir kez reçete edilir, tedavi süresi genellikle üç ila dört günü geçmez.
Ayrıca gerekiyorsa aşağıdaki ilaçlar ve kan ürünleri de kullanılır:
- taze dondurulmuş plazma;
- kırmızı kan hücresi kütlesi;
- plazma genişleticiler;
- protrombin kompleksi (“UMAN kompleksi D.I.”);
- Kardiyovasküler aktiviteyi sürdürmek için ilaçlar.
Hastalığın ciddi vakalarında ve komplikasyon varlığında yenidoğanın hemorajik hastalığının tedavisi yoğun bakım ünitesinde gerçekleştirilir. Beynin orta hat yapılarının çıkık belirtileri ile birlikte intrakraniyal kanamanın varlığı acil gerektirir cerrahi müdahale ve hematomun çıkarılması.
Tahmin etmek
Hastalık erken evrelerde tespit edilirse ve spesifik tedavi uygulanırsa prognoz olumludur. Kural olarak, gelecekte hemorajik hastalığın nüksetmesi meydana gelmez.
Yenidoğanın hemorajik hastalığının geç evreleri, bazı çocuklarda merkezi sinir sistemine zarar verme şeklinde komplikasyonlara neden olabilir. Daha az sıklıkla hastalık ölümle sonuçlanır.
Önleme
Önleyici tedbirler öncelikle risk altındaki çocuklar için endikedir:
- değişen derecelerde prematüriteye sahip olmak;
- antibiyotik tedavisi almak;
- doğum yaralanmaları ile;
- asfiksi veya sezaryen sonucu doğmuş;
- annenin hamileliği komplikasyonlarla devam ettiyse;
- anneleri karaciğer hastalıkları, disbiyoz hastası olan ve antikoagülan veya antibakteriyel ilaçlar alan anneler.
Ayrıca biberonla beslenen çocuklar için de önleme endikedir. Anne sütü az miktarda K vitamini içermesine rağmen kanın pıhtılaşması için gerekli faktörleri yüksek düzeyde içerir. Bu nedenle anne sütü alamayan çocuklara ek olarak yapay K vitamini verilmesi gerekir.
Bazı Avrupa ülkeleri ve Amerika Birleşik Devletleri'nde, tüm yeni doğanlar için hemorajik hastalığın önlenmesi zorunludur. Bu durumda K vitamini içeriğinden önemli ölçüde daha yüksek bir dozda ağızdan verilir. anne sütü. Bu giriş üç kez tekrarlanır:
- doğumdan sonraki ilk günlerde;
- dördüncü ila yedinci günde;
- yaşamın üçüncü ila altıncı haftasında.
Risk altındaki yenidoğanlarda, belirgin hemorajik hastalık belirtileri olmasa bile K vitamini takviyesi yapılması endikedir. "Vikasol" bir ila üç gün boyunca kas içinden uygulanır. Tedavi süresi laboratuvar verilerine göre ayrı ayrı belirlenir.
Yenidoğanın hemorajik hastalığının sonuçları çocuk için oldukça ciddi ve yaşamı tehdit edici olabilir. Zamanında tedavinin yokluğunda hastalık, daha sonra sakatlığa ve hatta ölüme neden olabilecek ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Bu nedenle patolojiyi zamanında tespit etmek ve tedavi önlemlerine mümkün olduğunca erken başlamak çok önemlidir.
Yazdır