Yumuşak doku schwannomunun çeşitleri ve tedavisi. Malign schwannoma Malign yumuşak doku schwannoması

Doktorun görüşü

TomoClinic'in birinci kategorisindeki radyolog (radyasyon terapisti) Alla Kukhar şöyle diyor:

“Onkolojide kaybedilecek zaman yok: Zamanında tedavi edilmezse schwannoma tehlikeli bir şekilde büyüyebilir, beyinde metastazlar ortaya çıkabilir ve ardından hastaya yardım etmek zordur. Ama bizim modernimizde kanser merkezi Radyasyon terapisi, beyin tümörlerini radikal bir şekilde etkileme yeteneği ile kurtarmaya gelir. ve schwannomlar için. Dolayısıyla bu tür kanserlerin tedavisinin, hassas ekipmanlarla donatılmış, uzmanlaşmış bir onkoloji merkezinde yapılması gerektiğine inanıyorum.”

Malign ve benign schwannomlar

Schwannoma, sinir kılıfının Schwann hücrelerinden kaynaklanan bir tümördür. Kötü huylu veya iyi huylu olabilir. Bu tür Onkoloji nadiren, tüm yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %7'sinde teşhis edilir. Çoğunlukla orta yaşlı kişilerde, daha çok erkeklerde görülür.

Malign schwannoma esas olarak kol ve bacakların ekstremitelerinde lokalizedir:

Belki
Shin
Önkol

Schwannoma ayrıca boyun ve kafada da oluşabilir, ancak bu tür vakalar çok daha az sıklıkla kaydedilmektedir. En küçük malign schwannoma bile sınırlı kapsüllü düğümler olarak ortaya çıkar ve sıklıkla kaba pütürlü bir yüzeye sahiptir. Tümör büyük bir sinir gövdesinden oluşuyorsa, görsel olarak bir iğ gibi görünür, sinir kalınlaşır ve onu tümörden ayırmak imkansızdır. Tümör dokusu kesilirse sarımsı beyaz veya gri parlak bir renge, lifli bir yapıya, bazen jelatinimsi bir yapıya sahiptir. Schwannoma formu kötü farklılaşmışsa, liflilik yoktur, tümör “balık etine” benzemektedir. Küçük malign schwannoma, çekirdekleri uzun olan uzun hücrelerden oluşur.

Schwannoma belirtileri

Kanser gelişiminin klinik tablosu zayıftır ve spesifik değildir. Belirtiler erken aşamalar kayıp. Schwannoma oldukça yavaş büyüyor. Doğru ayırıcı tanı ancak tümörün sitolojik veya morfolojik incelenmesiyle mümkündür.

Vestibüler schwannomlar - nedir bu?

Vestibüler schwannoma (akustik nöroma), nöral kılıf kanserinin en sık görülen türüdür. Tipik olarak vestibüler schwannoma kulak kanalı bölgesinde büyümeye başlar. Schwannoma diğer tümörlerden farklı olarak düşük büyüme oranına sahiptir. Belirtiler başlangıç aşamaları genellikle yoktur. Tek belirti çınlama veya gürültüdür kulak kepçesi. Tümör büyüdükçe hastanın işitme kalitesi azalır ve bu genellikle tesadüfen tespit edilir.

Schwannoma çapı 3-4 cm'ye ulaştığında kişi koordinasyon sorunları yaşamaya başlar. Beyin sapı deformasyonu ile doğrudan ilişkilidirler. Değişikliklere rağmen fasiyal ve trigeminal sinirlerden kaynaklanan bir bozukluğun belirtileri de ortaya çıkabilir:

Esneme
İnceltme.
Defiberasyon

Bu nedenle işitme tamamen kaybolur.

Schwannomanın tedavisi

TomoClinic'te yenilikçi çözümler

Patolojinin başarılı tedavisi doğrudan kaliteli ve güvenilir tanıya bağlıdır. Yalnızca modern teknolojilerin ve teşhis yöntemlerinin kullanılması doğru tanıyı garanti eder. Bu basit gerçek, çeşitli etiyolojilere sahip kanserlerin tespiti ve tedavisi durumunda özellikle önemlidir. Yanlış teşhis sonrasında durumu düzeltin, yani etkisiz tedavi neredeyse imkansız olacaktır. TomoClinic'te çalışıyor en iyi uzmanlar Ukrayna'da teşhis, prosedürlerin güvenliğini, doğru teşhisin konulmasını ve yüksek kalitede tedavinin sağlanmasını garanti eden modern ekipmanlar kullanılarak gerçekleştirilmektedir.

Radyasyon tedavisi tedavisi

TomoClinic'te tedavi, tomoterapi de dahil olmak üzere modern yöntemler kullanılarak gerçekleştirilmektedir. Kullanma modern teknolojiler Radyasyon tedavisi, diğer tekniklerle birlikte kullanıldığında, yakındaki organ ve dokulara minimum hasar vererek en etkili tedavi sonucunu elde etmenin yanı sıra, hastanın olağan yaşam tarzını da koruyabilir. Schwanoma tedavi edilebilir, asıl önemli olan zamanında bir uzmana başvurmaktır.

Ukrayna'da etkili terapi

Schwannomanın yenilikçi tedavisi, tümör kötü huylu olsa bile neredeyse tamamen iyileşme şansı sunuyor. Tıpta nöroma olarak da bilinen Schwannoma, herhangi bir sinirde oluşabilen bir tümördür. Bu, baş ve boyunda bulunan sinirlerin yanı sıra doğrudan bacakların ve kolların esnemesinde rol oynayan sinirlerde daha yaygındır.

Tedavi kemoterapiyi içerir, radyasyon tedavisi ve ameliyat. Her vaka bireyseldir, bu nedenle bir uzmanlar konseyi, hastanın vücudundaki hastalığın gelişiminin özelliklerine göre tedaviyi reçete eder. Schwannoma küçükse, çıkarılması daha kolay olabilir, bu da ciddi sinir hasarı riskini azaltır. Schwannoması iyi huylu olan bazı hastaların durumu tatmin edici değildir. genel durum sağlık ve ameliyat onlara reçete edilmez. Bu durumlarda radyasyon tedavisi tümörün boyutunun küçültülmesine ve negatif semptomların ortadan kaldırılmasına yardımcı olur. Merkezimizdeki doktorlar, tümörün herhangi bir kötü huylu dönüşüme uğramadığından ve daha yoğun bir tedavi gerektirmediğinden emin olmak için tümörün durumunu sürekli olarak izliyor.

Bugün Ukrayna'da yenilikçi tanı ve tedavi yöntemleri kullanılıyor onkolojik hastalıklar değişen karmaşıklığa sahiptir. TomoClinic yürütüyor başarılı tedavi çeşitli türler onkoloji. Çalışmalarımızda yalnızca iyi sonuçlar veren, kanıtlanmış ve etkili yöntemler kullanıyoruz.

TomoClinic: Kanseri yenmenize yardımcı olacağız.

Tedavi protokolleri

ESMO ve NCCN kuruluşlarının uluslararası tedavi protokollerini öğrenmek için bağlantıyı takip edebilir (kaydolun, PDF dosyasını indirin) ve schwannoma tedavisi hakkında daha ayrıntılı bilgi edinebilirsiniz:

https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site

https://www.esmo.org/Guidelines (Merkezi Sinir Sistemi Kanserleri - merkezi sinir sistemi kanseri sinir sistemi), schwannoma - schwannoma

Schwannoma - Schwannoma

Danışmanlık alabilir veya tüm sorularınızı telefonla sorabilirsiniz.

Makalede sinir kılıfı hücrelerinden kaynaklanan nöroma (veya schwannoma) adı verilen bir tümör tartışılmaktadır. İyi huylu ve kötü huylu nöroma formlarının özelliklerinin neler olduğunu, tümörün kendini nasıl gösterdiğini öğreneceksiniz. farklı parçalar vücut (omurga, beyin, uzuvlar), tedavi nasıl yapılır ve hastalar için prognoz nedir?

Nöroma belirtileri ve tedavisi

Nöroma veya schwannoma (μd C47), sinirlerin kılıfını yani Schwann hücrelerini etkileyen nadir bir yumuşak doku tümörüdür. Çoğu durumda iyi huyludur ancak kötü huylu varyantları da ortaya çıkar. Malign schwannom'a nörosarkom da denir.

Kanser vücudun herhangi bir yerindeki sinirlerde ortaya çıkabilir. Nöroma doğası gereği çoğunlukla tektir, ancak birden fazla lezyon da ortaya çıkabilir.

Bu tümörlerin en sık görüldüğü yerler şunlardır:

bacaklar (özellikle siyatik sinir);
kollar (brakiyal pleksus);
sırt (omurganın nörinoması veya omurilik sinir köklerinden kaynaklanan);
baş ve boyun (kranial sinirler).

İşitme sinirinin Schwannoması çok yaygındır. Nadir varyantlar arasında mediasten ve retroperiton sinirlerinin tümörleri bulunur.

Periferik sinir sistemi, beyinden ve omurilikten (merkezi sinir sistemi) gelen sinyalleri vücudun kaslarına ve dokularına iletir. Bir tümör, iyi huylu olsa bile siniri sıkıştırıp ona zarar vererek çeşitli sorunlara neden olabilir.

Malign schwannomun lenfatik metastazı nadirdir. Hematojen metastaz genellikle hastaların %33-55'inde akciğer veya kemiklerde ileri evrede ortaya çıkar. Tümör aynı zamanda çevredeki dokuların doğrudan istilası yoluyla da yayılır.

Nöromların sınıflandırılması

Daha önce belirtildiği gibi sinir schwannomları şunlar olabilir:

İyi huylu. Çok yavaş büyüyen ve herhangi bir soruna neden olmayabilen, sınırları açıkça çizilmiş bir nodüllerdir. İyi huylu nöromalar çoğunlukla boyun, baş, yüz ve omurga dokularını etkiler.
Kötü huylu. Malign sinir sarkomu yeni ortaya çıkabilir veya malignitenin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir iyi huylu tümör. Net sınırların olmaması, yumuşak-elastik kıvam, daha hızlı büyüme oranları ve diğer organlarda metastaz oluşturma yeteneği ile karakterizedir. Malign neoplazm ulaşır büyük boyutlar ve tedavisi daha zordur. Tipik konumlar: uzak bölümler uzuvlar (eller, ayaklar, önkol).

İlginç gerçek! Malign yumuşak doku schwannoması esas olarak 20-40 yaş arası gençleri etkilerken, benign schwannoma 50-60 yaş arası yaşlı erkek ve kadınları etkiler.

Benign ve malign nöromlar benzerdir klinik semptomlar. Bu nedenle bazen bunları ayırt etmek çok zordur. Tanı koymak için morfolojik doğrulama gereklidir.

Bir tümör malign hale geldiğinde farklılaşma derecesi değişir:

ilk başta birinci (yüksek) farklılaşma derecesine sahiptir. Hücreleri pratik olarak sıradan Schwann hücrelerinden farklı değildir ve pratik olarak iyi huyludur;
derece 2 (orta) için, doku yapısında daha belirgin değişiklikler ve büyüme hızının hızlanması doğaldır;
Derece 3 (düşük), en agresif nörojenik sarkomları belirtir.

Ayrıca farklılaşmamış neoplazmlara atanan 4. derece de vardır. Histogenezlerini belirlemek çok zordur. Nörosarkomların çoğu 3. derece farklılaşmaya aittir.

Schwannomanın nedenleri

Nöromların çoğu nedeni bilinmemektedir çünkü tümörler genellikle sağlıklı insanlarda gelişir.

Bazı durumlarda sinir tümörlerinin nedenleri aşağıdaki genetik hastalıklardır:

nörofibromatozis tip 1 ve 2;
schwannomatoz;
Gorlin-Goltz sendromu.

Risk faktörleri ayrıca ailedeki kanser vakalarını, iyonlaştırıcı radyasyonu ve travmayı da içerir.

Malign schwannomun belirtileri

Nöromanın yaygın belirtileri şunlardır:

cilt altında aşikar bir oluşumun ortaya çıkması;
bu bölgede ağrı (özellikle basıldığında).

Kol ve bacaklardaki kanserli tümörler, derinin üzerinde çıkıntı yapan, yoğun kıvamda küçük oluşumlara benziyor. Yumuşak dokunun derinlerinde bulunan sinirin hasar görmesi durumunda gözle görülür bir belirti oluşmayabilir.

Önemli! Sinir tümörleri semptomlara neden olmadan aylar veya yıllar boyunca yavaş yavaş büyüyebilir.

Schwannomanın geri kalan semptomları spesifiktir, patolojinin konumuna bağlıdır:

I. Beyin nöroması veya kranial sinirler(Kafatası boşluğu tümörlerinin %10-13’ünü oluşturur).

Beynin sinirlerinin nöroma belirtileri, hangi alanın hasar gördüğüne bağlı olarak çok çeşitli olabilir.

Kafatasının ön kısmında, sinüslerin yakınında yer alan sinirler etkilendiğinde semptomlar tek taraflı burun tıkanıklığı, hipozmi, burun kanaması, atipik ağrı ve lokalize yüz şişmesini içerebilir.

Yörünge bölgesini etkilediğinde, kural olarak ekzoftalmi, nistagmus ve bulanık görme mevcuttur.

Glossofaringeal sinirin hasar görmesi, konuşma ve yutma, disfaji ve fonasyonda sorunlara neden olur.

Akustik nöroma (vestibüler schwannoma) neden olur:

işitme kaybı veya sağırlık;
kulak çınlaması;
denge sorunları;
kafayı çevirirken baş dönmesi;
spontan nistagmus.

Ataklara bulantı ve kusma da eşlik edebilir. Hastalık ilerledikçe yüzün tümörün bulunduğu kısmında ağrı ve uyuşukluk görülür. Bir nöroma, abdusens sinirini etkileyerek diplopi semptomuna neden olabilir.

Zarar trigeminal sinir ve şubelerine şunlar eşlik eder:

şiddetli ağrı (yanma);
yüz derisinin belirli bölgelerinin uyuşması (hareket kaşlar, dudaklar, çene vb. ile sınırlıdır);
çiğneme kaslarının atrofisi;
tat kaybı, artan tükürük.

Kas disfonksiyonu, trigeminal sinirin üçüncü bölümünün sürece dahil olduğu geç dönemde ortaya çıkar. Kavernöz sinüs içindeki büyüme kranyal sinir fonksiyon bozukluğuna yol açabilir.

Daha fazlası için geç aşamalar Hastanın çeşitli nörolojik sendromları var ve kafa içi basıncı baş ağrısı ve mide bulantısı eşlik eder.

Şiddetli vakalarda, tümör beyincik veya beyin sapına baskı yaptığında aşağıdakiler meydana gelir:

konvülsiyonlar;
zihinsel bozukluklar;
zihinsel engelliler;
solunum ve kalp fonksiyon bozukluğu;
ataksi;
kol ve bacak kaslarının hipotonisi;
Görme alanlarındaki değişiklik.

II. Omurilik sinirlerinin tümörü (bu bölgedeki tüm tümörlerin %20'sini oluşturur).

Omurilik şavannomunun belirtileri arasında sırt ağrısı, bacaklarda veya kollarda uyuşukluk, uzuvlarda güçsüzlük veya felç sayılabilir. Yaygın kauda ekuina nöroması felce neden olur alt uzuvlar, bacaklara ve kalçalara yayılan bel ağrısı, fonksiyon bozukluğu mesane(idrar kaçırma, idrar retansiyonu) ve bağırsaklar.

III. Kolların veya bacakların yumuşak dokularının Schwannomu- hareket sorunları, halsizlik.

IV. Mediasten Schwannomu- Malign mediastinal schwannomun semptomları arasında göğüs ağrısı veya göğüs bölgesi Omurga, kollarda uyuşma, gövde veya boyun derisi, seste değişiklik (ses kısıklığı), nefes alma ve yutma güçlüğü, göğüsteki kan damarlarında genişleme, yüzde şişlik ve mavi renk değişikliği.

V. Pulmoner nöroma- öksürük, nefes darlığı, nefes alırken ağrı.

VI. Servikal nöroma- Boyunda şişlik, yutma sorunları, dilde uyuşma, boyun ve omuzda ağrı.

VII. Morton nöroması- bu tümör ayakta lokalize olduğundan insanlar ayak veya ayak parmaklarındaki ağrıdan şikayet ederler. Yabancı bir cismin varlığı da hissedilebilir.

Her bireysel durumda bir kombinasyon olabilir çeşitli semptomlar. İlk başta çok belirgin değildirler, ancak hastalık ilerledikçe güçlenirler.

Tümör tanısı

Tümörün nadir olması ve neden olduğu semptomların daha sık görülen diğer hastalıklara benzer olması nedeniyle malign schwannoma tanısı koymak zordur. Nörolojik bozuklukları tanımlamak için, özel testler Duyarlılık, refleksler, hareketlerin koordinasyonu vb. Böylece doktor sinirin nasıl hasar gördüğünü anlayabilir.

Diğer (onkolojik olmayan) hastalıkları dışlamak ve tanıyı doğrulamak için aşağıdaki yöntemler kullanılır:

Röntgen. Malign bir schwannomun klasik X-ışını bulguları, komşu yapıları doğrudan istila etmeden yer değiştiren, iyi sınırlı bir kitledir. Kistik dejenerasyon karakteristiktir ancak kanama ve kalsifikasyon çok nadirdir. Organlar radyografi kullanılarak da incelenir göğüs, mediasten ve omurga.
Bilgisayarlı tomografi. BT, nöroma teşhisinde MRI kadar duyarlı değildir, ancak sıklıkla ilk testtir. BT özellikle kemik değişikliklerinin değerlendirilmesinde ve akciğer metastazlarının aranmasında faydalıdır.
MR. Tümörün tam yerini, sinir ve çevre dokularla bağlantısını belirlemeye yardımcı olacaktır.
Biyopsi. Özel bir iğne kullanılarak tümörden bir örnek alınır ve kökeninin ve malignitesinin belirlenmesi için bir laboratuvarda incelenir. Doktorlar nöromanın iyi huylu olduğundan eminse (yavaş büyür ve sınırları nettir) biyopsi yapılmasına gerek yoktur.

Tümörün konumuna bağlı olarak ek çalışmalara ihtiyaç duyulabilir. Örneğin, miyelografi omuriliği ve yapılarını (sinir kökleri dahil) incelemek için kullanılır ve işitsel sinir hasar görmüşse odyometri, yani işitme testi reçete edilir.

Nöroma (schwannoma) tedavisi: iyi huylu ve kötü huylu

Schwannoma tedavisi, tümörün konumuna, semptomların şiddetine ve tümörün iyi huylu veya kötü huylu (kanserli) olmasına bağlıdır.

Cerrahi tedavi

İyi huylu oluşumlar için küçük boy Ağrıya veya başka semptomlara neden olmayan hastalar bekle ve gör yaklaşımını kullanabilir: hasta tedavi edilmez, yalnızca MRI kullanılarak düzenli olarak izlenir. Tümörün büyümesi hızlanırsa veya herhangi bir şikayet ortaya çıkarsa cerrahi olarak çıkarılması gerçekleştirilir.

Malign nöromlarda cerrahi zorunludur. Radikal çıkarma şansını arttırmak için tümör çevredeki dokunun küçük bir kısmı ile birlikte rezeke edilir. Ağır vakalarda uzuv amputasyonu gerekir, ancak bunlar nadirdir. Erken evre schwannomlar genellikle sinire zarar vermeden çıkarılabilir. Kol ve bacaklardaki nöromlara yönelik ameliyatlar oldukça basit kabul edilir. Bazı hastalar aynı gün evine gidebilir.

Tümörün geniş doğası ve konumu (örneğin beyindeki veya kranial sinirlerdeki nöroma) nedeniyle tam cerrahi rezeksiyon mümkün olmayabilir.

Radyocerrahi

Spinal schwannomayı tedavi ederken sinir köküne veya omuriliğe zarar verme olasılığıyla ilişkili bazı zorluklar vardır, bu nedenle ameliyat yerine stereotaktik radyocerrahi kullanılabilir. Bu, radyoaktif radyasyonun (radyasyon terapisinde olduğu gibi) etkisine dayanan, invaziv olmayan bir tekniktir. İşlem, güçlü radyasyon yaratan ve onu tümöre yönlendiren özel bir cihaz “” kullanılarak gerçekleştirilir. Bu durumda insan vücudu özel yapılmış stereotaktik bir çerçeveye sabitlenir ve hataları ortadan kaldırmak için ışının yönü CT makinesi tarafından hesaplanır.

30-60 dakika süren 1-3 ağrısız işlemde küçük bir tümörün tamamen yok edilmesi mümkündür ancak sonuç ancak birkaç hafta sonra fark edilecektir. Tümörün boyutu küçülür ve inaktif hale gelir ve çevredeki sağlıklı doku neredeyse hiç etkilenmez. Radyocerrahi aynı zamanda beyinde ulaşılması zor bölgelerde bulunan schwannoma tedavisinde de kullanılmaktadır.

Malign schwannoma için kimya ve radyasyon tedavisi

Malign schwannomların tedavisi için adjuvan veya kullanılması tavsiye edilir.

Aşağıdaki koşulların sağlanması durumunda postoperatif antitümör tedavisi zorunludur:

schwannomun eksik çıkarılması;
büyük tümör boyutu;
bölgesel veya uzak metastazların varlığı.

Ek radyasyona maruz kalma ve/veya kemoterapinin, kanser kalıntılarının yok edilmesine, metastazların büyümesinin durdurulmasına, nüksetme riskinin azaltılmasına ve hastanın ömrünün uzatılmasına yardımcı olduğu iddia ediliyor ancak bunların etkinliği, geniş çaplı çalışmaların olmaması nedeniyle kanıtlanamadı. Ameliyat edilemeyen tümörler için radyasyon, nöroma tedavisinde ana yöntemdir.

Sinir tümörleri için standart bir kemoterapi rejimi yoktur, ancak bazı çalışmalar yüksek dozda kullanımından olumlu sonuçlar aldığını göstermiştir. Ders sayısı 4 ila 6 arasında değişmektedir.

Gibi semptomatik tedavi Nöromalara steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar ve ağrı kesiciler reçete edilebilir. Hidrosefaliye neden olan beyin tümörleri için şant ameliyatı tercih edilen tedavi yöntemidir.

Relapsların tedavisi

Ameliyattan birkaç yıl sonra hastaların %50-55'inde malign schwannoma nüksü görülür. Tümör aynı yerde tekrar çıkarsa ilk seferde tam olarak çıkarılmamış demektir. Belki de mikroskobik kanser hücreleri kalmıştır. Bu yeni bir sarkomun oluşması için yeterlidir. Başka bir organ veya sinirdeki metastaz (ikincil tümör) de tekrarlayabilir.

Sinir tümörlerinin komplikasyonları ve sonuçları

Malign schwannoma ameliyatı genellikle sinir hasarıyla ilişkili semptomları hızlı bir şekilde giderir. Ancak ilerlemiş vakalarda böyle kalabilir hoş olmayan sonuçlar, Nasıl:

kas zayıflığı (eğer kas orijinal durumuna dönemezse);
pelvik organların kalıcı fonksiyon bozukluğu;
işitme kaybı;
geri dönüşü olmayan felç.

Beyin onkolojisi ayrıca epilepsi, görme kaybı, motor koordinasyon bozukluğu, solunum veya kalp yetmezliği gibi olaylar nedeniyle de tehlikelidir.

Malign schwannoma: prognoz

İyi huylu sinir kılıfı tümörleri ölüme neden olmadığı için bu tür hastaların 5 yıllık yaşam beklentisi %100'dür.

Malign schwannomlar bile diğer sarkomlarla karşılaştırıldığında yavaş büyürler, dolayısıyla prognozları çok iyidir. 5 yıllık hayatta kalma oranı %37,6 ile %65,7 arasında değişmektedir. Ameliyat mümkün değilse prognoz daha kötü olacaktır. Tümörün konumu da sayıları etkiler. Bu nedenle, baş ve boyundaki nörojenik sarkomlar için 5 yıllık sağkalım prognozu en düşük olup %15 ile %35 arasında değişmektedir.

Malign schwannoma tanısı doğrulandıktan sonra tedaviye hemen başlanmalıdır. Hastalık agresiftir, hızlı ilerler ve ciddi komplikasyonlara neden olur.

Tümör, çoğunlukla 45-55 yaşlarından sonra erkekleri etkilemektedir. Neoplazmın baskın lokalizasyonu, ekstremitelerin yumuşak dokusudur, daha az sıklıkla - boyun ve baş. Palpasyonda lezyon, hastalığın başlangıcında ağrısız, pürüzsüz yüzeye sahip büyük bir düğüm olarak tanımlanabilir. Antitümör tedavisinin taktikleri lezyonun büyüklüğüne, hücrelerin malignite derecesine ve hastanın yaşına bağlı olacaktır.

Hastalığın seyrinin nedenleri ve özellikleri

Uzmanlar tarafından gerçekleştirilen, periferik beyin sinirlerinin Schwann hücrelerinin bölünmesinde neyin başarısızlığa neden olabileceğini bulmak tıbbi araştırma yardım etmedi. Pek çok versiyon ve teori öne sürüldü, ancak bunlar nihai bir cevap vermiyor.

Onkologların hakim görüşü, bir kişinin ailesinde zaten yumuşak dokular da dahil olmak üzere tümör lezyonları vakaları olduğunda, olumsuz kalıtsal yatkınlık hakkındadır. kemik yapıları iskelet. Bununla ilgili bilgiler kromozomlarda korunur. Ve olumsuz koşullar altında “kanser programı başlatılıyor”.

Kışkırtıcı faktörler şunlar olabilir:

önceki nöroenfeksiyonlar;
iyonlaştırıcı radyasyon;
örneğin kronik somatik hastalıklar - diyabet, skleroderma nedeniyle bağışıklık bariyerlerinin zayıflaması;
vücudun aynı bölgesinde sık sık yaralanmalar;
kötü uygulanan tıbbi prosedürler;
belirli ilaç alt gruplarının kontrolsüz kullanımı;
düzeltilmemiş beslenme - menüde yüksek oranda kanserojen içeren gıdaların baskınlığı.

Gelişiminin başlangıcında tümör, oldukça yoğun bir tümörle çevrelenmiş küçük bir nodül olarak görünür. Kural olarak, yumuşak dokuların derinliklerinde meydana gelir ve kişide herhangi bir endişe yaratmaz - ağrı olmaz.

Tümör büyüdükçe tümör düğümü komşu yapılara baskı yapar ve yakındaki eklemlerin işleyişini bozabilir. Büyüyor ağrı sendromu. Malign yumuşak doku schwannoması için, akciğerlere, beyne veya kemiklere erken metastaz doğaldır. Beş yıllık hayatta kalma prognozu gibi, hastanın refahı da keskin bir şekilde kötüleşiyor.

Belirtiler

Hastalığın klinik tablosu doğrudan schwannomun konumuna bağlıdır. Örneğin, uzvun uzak kısımları etkilenirse, hastalar hareket sırasında ağrıdan ve en yakın eklemde bir miktar aktivite kısıtlamasından şikayet edeceklerdir. Zaman zaman dokularda uyuşma hissi yaşarlar.

Malign bir nöroma kraniyal sinirlerde lokalize olduğunda, kalıcı baş ağrıları ve baş dönmesinden görsel ve işitsel aktivitenin azalmasına kadar işlevsellikleri zarar görür. Vestibüler yapılar sürece dahil olabilir - yürüyüşün dengesizliği, uzuvların titremesi, hastanın entelektüel yeteneklerinde bozulma gözlenir.

Omuriliğin köklerinde kanserli bir schwannoma oluşmuşsa, patolojinin belirtileri kan/lenfatik bozukluklardan kaynaklanmaktadır. Kişide kalıcı bir lokal ağrı sendromu gelişir ve fonksiyonel aksaklıklar giderek artar. iç organlar. Tümör lezyonu büyük olduğunda bazen uzuv kırığı meydana gelir.

Kanser zehirlenmesinin belirtileri:

gün geçtikçe artan zayıflık;
iştah azalması;
kaşeksiye kadar kilo kaybı;
düşük dereceli ateşin sürdürülmesi.

Sinir lifi ile olan ilişkisine rağmen patolojik nörolojik semptomlar– parezi ve felç – malign schwannomlu hastalarda nadiren görülür.

Teşhis ve tedavi

Diğer neoplazmlarda olduğu gibi, bir kişide iyi huylu bir schwannomun mu yoksa kanserli varyantının mı ortaya çıktığını ayırt etmek için modern laboratuvar ve enstrümantal araştırma yöntemleri kullanılır:

Dokuların ultrason muayenesi - tümör odağının büyüklüğü, komşu yapıların sürece dahil edilmesi hakkında bilgi;
Röntgen – patolojik kemik kırığı riskinin değerlendirilmesi;
MR, bir tümör hakkında konumundan yapısına kadar maksimum miktarda bilgi elde etmeye yönelik bilgilendirici bir yöntemdir;
biyopsi - tüm tümör vakaları için endikedir, çünkü atipi hücreleri ile iyi huylu doku hasarını ayırt etmenizi sağlar.

Yalnızca herkesten gelen bilgileri değerlendirip karşılaştırarak teşhis prosedürleri Laboratuvar testleri de dahil olmak üzere onkolog, schwannomayı ortadan kaldırmak için en uygun şemayı seçecektir.

Tabii ki, cerrahi eksizyon, tümör odağından tamamen kurtulmanıza olanak tanır, çünkü schwannomlar, bilinen çeşitli antikanser ilaçlarına karşı pratik olarak bağışıktır. Cerrahi, yalnızca tümör kapsülünün değil aynı zamanda yakındaki sağlıklı hücrelerin de çıkarılmasını içerir. Bu, hastalığın tekrarlama riskini azaltır.

Ameliyat edilemeyen bir schwannoma çeşidi gelişirse, onkologlar tümörün boyutunu küçültmek ve hoş olmayan semptomların şiddetini azaltmak için bir radyasyon tedavisi kürü seçeceklerdir.

Tarifler geleneksel tıp– çeşitli kaynatma ve infüzyonların alınması şifalı otlar antiinflamatuar özelliklere sahip olan patolojinin semptomatik tedavisi için kabul edilebilir. Ancak schwannomalarla mücadelede ana yöntemlerin yerini almamalıdırlar.

Sonuçlar ve prognoz

Erken tanı ile malign schwannoma oldukça başarılı bir şekilde tedavi edilebilir. modern yöntemler yumuşak doku tümörlerinin tedavisi. Bu nedenle prognoz olumlu olacaktır; beş yıllık hayatta kalma oranı %75-85'tir. Sonuçlar ve komplikasyonlar, hastanın ilgili hekimin tavsiyelerine uymaması, öngörülen kanser karşıtı prosedürlere karşı olumsuz tutum, bağlılıktan kaynaklanacaktır. halk ilaçları tümörün cerrahi olarak çıkarılması yerine.

Schwannomanın yaygın sonuçları:

uzak metastaz - ikincil tümör odaklarının oluşumu ile;
parezi/felç gelişimi ile sinir köklerinin sıkışması;
işitsel/görsel aktivitede belirgin azalma – kranial sinirlerde hasar;
kanser kaşeksisi.

Hastalığın nüksetmesini önlemek ve malign schwannom'a karşı tam zafer şansını artırmak için hastanın sağlıklı bir yaşam tarzı arzusu - doğru, güçlendirilmiş beslenme, kötü alışkanlıklardan vazgeçme, uykuyu normalleştirme ve stresli durumlardan kaçınma - yardımcı olur.

Yumuşak doku - sinirlerin Schwann kılıfında oluşan bir tümör. Genellikle doğası gereği iyi huyludur, ancak zamanla dejenere olabilir ve kötü huylu hale gelebilir.

İyi huylu yumuşak doku schwannomu

Yumuşak dokularda boyun, baş, kollar ve diğer yerlerin sinir gövdeleri boyunca oluşur. Bu neoplazm herhangi bir yaşta bir insanda ortaya çıkabilir, ancak çoğunlukla yetişkinlerde ve yaşlılarda oluşur.

Schwannoma tek başına olabilir ve küçük bir düğüm gibi görünebilir, ancak bazen aktif olarak büyümeye başlar ve büyük bir çapa ulaşır.

Çoğu zaman, bu tür tümör düğümleri, dejenerasyon ve kist oluşumu odaklarından dolayı heterojen bir yapıya sahiptir. Sinir lifleri genellikle tümörde tespit edilmez, ancak sıklıkla dilate olan trombozlu damarların varlığı karakteristik olarak kabul edilir.

Palpasyonda yapı olarak yoğun ve küçük boyutlu bir formasyon hissedilir. Tek veya birkaç düğüm şeklinde olabilir. Acı verici hislere neden olur.

Tümör yol boyunca büyüyor periferik sinirler oldukça yavaş bir hızda.

Travma sonrası schwannoma oluşumu da tipiktir. Bir uzvun kütüğündeki sinirin ucunda veya yumuşak dokunun geri kalan kısmında, bazen de deride oluşabilirler. Bu tür tümörler sinirin travma sonrası hiperrejenerasyonu nedeniyle oluşur. Çocuklarda travma ile bağlantısı olmayan bir gelişimsel bozukluktur.

Ultrason yapılırken iyi huylu bir schwannoma, pürüzsüz konturlarla karakterize edilen oval veya yuvarlak şekilli bir neoplazmaya benzer. Çevre dokuların yapısından oldukça küçük bir farkı vardır.

Malign yumuşak doku schwannomu

Malign schwannoma çok nadirdir. Yaklaşık %7'si kadardır toplam sayı yumuşak doku tümörleri. Esas olarak orta yaşlı hastalarda gelişir. Erkeklerde kadınlardan daha sık görülür.

Malignitenin en olası bölgeleri şunlardır:

incik;
önkol;
belki;
KAFA;
boyun vb.

Mikroskop altında incelendiğinde malignite sınırlı, kapsüllü bir nodül olarak görünecektir ve çoğu durumda kaba pütürlü bir yüzeye sahiptir. Büyük bir sinir gövdesinden geliyorsa, iğ şeklinde bir rahatlama ile kalınlaşmış görünecektir. Tümörden ayırmak neredeyse imkansızdır. Kesildiğinde schwannoma dokusu gri veya sarı-beyaz renkte, parlak, lifli veya jelatin benzeri bir yapıya sahip olacaktır. Form kötü farklılaşmışsa, liflilik olmayabilir, o zaman tümör "balık eti" görünümüne sahip olacaktır.

Tümör hücreleri uzun bir şekle ve uzun çekirdeklere sahiptir. Hücreler farklı yönlere yönlendirilmiş demetler halinde düzenlenmiştir. Çekirdekler polimorfik ve hiperkromatiktir; mitoz içerirler. Malign schwannomlar genellikle olgunluk derecesi ve hücresel ve fibröz elementlerin oranı ile ayırt edilir.

Tedavi

İyi huylu yumuşak doku schwanoma iki şekilde tedavi edilir: ameliyatla veya radyasyon tedavisi veya radyo dalgalarıyla.

Mümkünse tümör yumuşak doku içerisinden çıkarılır, bu mümkün değilse radyasyon tedavisi veya radyo dalgaları ile tedavi edilir.

Malign schwannoma tedavisi yapılır cerrahi olarak– sarkom tedavisi örneğini takip ederek tümör eksize edilir yumuşak kumaş. Bu durumda ilaç veya radyasyon tedavisi etkisizdir.

Tedavi için prognoz oldukça olumludur. İyi huylu bir neoplazm durumunda kişi genellikle tamamen iyileşir.

Makalede sinir kılıfı hücrelerinden kaynaklanan nöroma (veya schwannoma) adı verilen bir tümör tartışılmaktadır. Nöromanın iyi huylu ve kötü huylu formlarının özelliklerinin neler olduğunu, tümörün vücudun farklı bölgelerinde (omurga, beyin, uzuvlar) nasıl ortaya çıktığını, tedavinin nasıl yapıldığını ve hastalar için prognozun ne olduğunu öğreneceksiniz.

Nöroma belirtileri ve tedavisi

Kanser vücudun herhangi bir yerindeki sinirlerde ortaya çıkabilir. Nöroma doğası gereği çoğunlukla tektir, ancak birden fazla lezyon da ortaya çıkabilir.

Bu tümörlerin en sık görüldüğü yerler şunlardır:

bacaklar (özellikle siyatik sinir);
kollar (brakiyal pleksus);
sırt (sinir köklerinden kaynaklanan omurganın veya omuriliğin nörinomu);
baş ve boyun (kranial sinirler).

İşitme sinirinin Schwannoması çok yaygındır. Nadir varyantlar arasında mediasten ve retroperiton sinirlerinin tümörleri bulunur.

Nöromların sınıflandırılması

Daha önce belirtildiği gibi sinir schwannomları şunlar olabilir:

İyi huylu. Çok yavaş büyüyen ve herhangi bir soruna neden olmayabilen, sınırları açıkça çizilmiş bir nodüllerdir. İyi huylu nöromalar çoğunlukla boyun, baş, yüz ve omurga dokularını etkiler.
Kötü huylu. Malign sinir sarkomu yeni ortaya çıkabilir veya iyi huylu bir tümörün malignitesinin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Net sınırların olmaması, yumuşak-elastik kıvam, daha hızlı büyüme oranları ve diğer organlarda metastaz oluşturma yeteneği ile karakterizedir. Malign neoplazm büyük bir boyuta ulaşır ve tedavisi daha zordur. Tipik lokalizasyon bölgeleri ekstremitelerin distal kısımlarıdır (eller, ayaklar, önkol).

İlginç gerçek! Malign yumuşak doku schwannoması esas olarak 20-40 yaş arası gençleri etkilerken, benign schwannoma 50-60 yaş arası yaşlı erkek ve kadınları etkiler.

Benign ve malign nöromların klinik semptomları benzerdir. Bu nedenle bazen bunları ayırt etmek çok zordur. Tanı koymak için morfolojik doğrulama gereklidir.

Bir tümör malign hale geldiğinde farklılaşma derecesi değişir:

ilk başta birinci (yüksek) farklılaşma derecesine sahiptir. Hücreleri pratik olarak sıradan Schwann hücrelerinden farklı değildir ve pratik olarak iyi huyludur;
derece 2 (orta) için, doku yapısında daha belirgin değişiklikler ve büyüme hızının hızlanması doğaldır;
Derece 3 (düşük), en agresif nörojenik sarkomları belirtir.

Ayrıca farklılaşmamış neoplazmlara atanan 4. derece de vardır. Histogenezlerini belirlemek çok zordur. Nörosarkomların çoğu 3. derece farklılaşmaya aittir.

Schwannomanın nedenleri

Nöromların çoğu nedeni bilinmemektedir çünkü tümörler genellikle sağlıklı insanlarda gelişir.

Bazı durumlarda sinir tümörlerinin nedenleri aşağıdaki genetik hastalıklardır:

nörofibromatozis tip 1 ve 2;
schwannomatoz;
Gorlin-Goltz sendromu.

Risk faktörleri ayrıca ailedeki kanser vakalarını, iyonlaştırıcı radyasyonu ve travmayı da içerir.

Malign schwannomun belirtileri

Nöromanın yaygın belirtileri şunlardır:

cilt altında aşikar bir oluşumun ortaya çıkması;
bu bölgede ağrı (özellikle basıldığında).

Önemli! Sinir tümörleri semptomlara neden olmadan aylar veya yıllar boyunca yavaş yavaş büyüyebilir.

Schwannomanın geri kalan semptomları spesifiktir, patolojinin konumuna bağlıdır:

I. Beyin nöroması veya kranial sinirler(Kafatası boşluğu tümörlerinin %10-13’ünü oluşturur).

Beynin sinirlerinin nöroma belirtileri, hangi alanın hasar gördüğüne bağlı olarak çok çeşitli olabilir.

Yörünge bölgesini etkilediğinde, kural olarak ekzoftalmi, nistagmus ve bulanık görme mevcuttur.

Glossofaringeal sinirin hasar görmesi, konuşma ve yutma, disfaji ve fonasyonda sorunlara neden olur.

Akustik nöroma (vestibüler schwannoma) neden olur:

işitme kaybı veya sağırlık;
kulak çınlaması;
denge sorunları;
kafayı çevirirken baş dönmesi;
spontan nistagmus.

Trigeminal sinir ve dallarına verilen hasara eşlik eder:

şiddetli ağrı (yanma);
yüz derisinin belirli bölgelerinin uyuşması (hareket kaşlar, dudaklar, çene vb. ile sınırlıdır);
çiğneme kaslarının atrofisi;
tat kaybı, artan tükürük.

Daha sonraki aşamalarda hasta, baş ağrısı ve mide bulantısının eşlik ettiği çeşitli nörolojik sendromlar ve kafa içi basınç yaşar.

Şiddetli vakalarda, tümör beyincik veya beyin sapına baskı yaptığında aşağıdakiler meydana gelir:

konvülsiyonlar;
zihinsel bozukluklar;
zihinsel engelliler;
solunum ve kalp fonksiyon bozukluğu;
ataksi;
kol ve bacak kaslarının hipotonisi;
Görme alanlarındaki değişiklik.

II. Omurilik sinirlerinin tümörü (bu bölgedeki tüm tümörlerin %20'sini oluşturur).

Omurilik şavannomunun belirtileri arasında sırt ağrısı, bacaklarda veya kollarda uyuşukluk, uzuvlarda güçsüzlük veya felç sayılabilir. Yaygın kauda ekuina nöroması alt ekstremitelerde felce, bacaklara ve kalçalara yayılan bel ağrısına, mesane fonksiyon bozukluğuna (idrar kaçırma, idrar retansiyonu) ve bağırsaklara neden olur.

III. Kolların veya bacakların yumuşak dokularının Schwannomu- hareket sorunları, halsizlik.

IV. Mediasten Schwannomu- Malign mediastinal schwannomanın belirtileri arasında göğüste veya torakal omurgada ağrı, kollarda uyuşukluk, gövde veya boyun derisi, seste değişiklik (ses kısıklığı), nefes alma ve yutma güçlüğü, göğüste genişlemiş kan damarları, şişlik ve mavi renk değişikliği yer alır. Yüzün.

V. Pulmoner nöroma- öksürük, nefes darlığı, nefes alırken ağrı.

VI. Servikal nöroma- Boyunda şişlik, yutma sorunları, dilde uyuşma, boyun ve omuzda ağrı.

VII. Morton nöroması- bu tümör ayakta lokalize olduğundan insanlar ayak veya ayak parmaklarındaki ağrıdan şikayet ederler. Yabancı bir cismin varlığı da hissedilebilir.

Her bir vakada farklı semptomların bir kombinasyonu gözlemlenebilir. İlk başta çok belirgin değildirler, ancak hastalık ilerledikçe güçlenirler.

Tümör tanısı

Tümörün nadir olması ve neden olduğu semptomların daha sık görülen diğer hastalıklara benzer olması nedeniyle malign schwannoma tanısı koymak zordur. Nörolojik bozuklukları tanımlamak için hassasiyet, refleksler, hareketlerin koordinasyonu vb. için özel testler yapılır. Böylece doktor sinirin nasıl hasar gördüğünü anlayabilir.

Diğer (onkolojik olmayan) hastalıkları dışlamak ve tanıyı doğrulamak için aşağıdaki yöntemler kullanılır:

Röntgen. Malign bir schwannomun klasik X-ışını bulguları, komşu yapıları doğrudan istila etmeden yer değiştiren, iyi sınırlı bir kitledir. Kistik dejenerasyon karakteristiktir ancak kanama ve kalsifikasyon çok nadirdir. X ışınları ayrıca göğüs, mediasten ve omurgayı incelemek için de kullanılır.
Bilgisayarlı tomografi. BT, nöroma teşhisinde MRI kadar duyarlı değildir, ancak sıklıkla ilk testtir. BT özellikle kemik değişikliklerinin değerlendirilmesinde ve akciğer metastazlarının aranmasında faydalıdır.
MR. Tümörün tam yerini, sinir ve çevre dokularla bağlantısını belirlemeye yardımcı olacaktır.
Biyopsi. Özel bir iğne kullanılarak tümörden bir örnek alınır ve kökeninin ve malignitesinin belirlenmesi için bir laboratuvarda incelenir. Doktorlar nöromanın iyi huylu olduğundan eminse (yavaş büyür ve sınırları nettir) biyopsi yapılmasına gerek yoktur.

Nöroma (schwannoma) tedavisi: iyi huylu ve kötü huylu

Schwannoma tedavisi, tümörün konumuna, semptomların şiddetine ve tümörün iyi huylu veya kötü huylu (kanserli) olmasına bağlıdır.

Cerrahi tedavi

Ağrıya veya başka semptomlara neden olmayan küçük boyutlu iyi huylu oluşumlar için bekle ve gör yaklaşımı kullanılabilir: hasta tedavi edilmez, yalnızca MR kullanılarak düzenli olarak kontrol edilir. Tümörün büyümesi hızlanırsa veya herhangi bir şikayet ortaya çıkarsa cerrahi olarak çıkarılması gerçekleştirilir.

Tümörün geniş doğası ve konumu (örneğin beyindeki veya kranial sinirlerdeki nöroma) nedeniyle tam cerrahi rezeksiyon mümkün olmayabilir.

Radyocerrahi

Spinal schwannomayı tedavi ederken sinir köküne veya omuriliğe zarar verme olasılığıyla ilişkili bazı zorluklar vardır, bu nedenle ameliyat yerine stereotaktik radyocerrahi kullanılabilir. Bu, radyoaktif radyasyonun (radyasyon terapisinde olduğu gibi) etkisine dayanan, invaziv olmayan bir tekniktir. İşlem, güçlü radyasyon yaratan ve bunu tümöre yönlendiren özel bir Gamma Knife cihazı kullanılarak gerçekleştirilir. Bu durumda insan vücudu özel yapılmış stereotaktik bir çerçeveye sabitlenir ve hataları ortadan kaldırmak için ışının yönü CT makinesi tarafından hesaplanır.

Malign schwannoma için kimya ve radyasyon tedavisi

Malign schwannomların tedavisi için adjuvan radyasyon veya kemoterapi kullanılması tavsiye edilir.

Aşağıdaki koşulların sağlanması durumunda postoperatif antitümör tedavisi zorunludur:

schwannomun eksik çıkarılması;
büyük tümör boyutu;
bölgesel veya uzak metastazların varlığı.

Sinir tümörleri için standart bir kemoterapi rejimi yoktur, ancak bazı çalışmalar yüksek dozda Ifosfamid ve Doksorubisin ile olumlu sonuçlar verdiğini göstermiştir. Ders sayısı 4 ila 6 arasında değişmektedir.

Nöromların semptomatik tedavisi için steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar ve ağrı kesiciler reçete edilebilir. Hidrosefaliye neden olan beyin tümörleri için şant ameliyatı tercih edilen tedavi yöntemidir.

Relapsların tedavisi

Nörojenik sarkomun nüksetmesinin tedavisi daha zordur. Doktorlar daha önce kullanılan doza bağlı olarak nöromanın daha fazla çıkarılmasını, radyasyon terapisini veya kemoterapiyi uygulayabilir. Hedefe yönelik tedavi de uygulanmaktadır.

Sinir tümörlerinin komplikasyonları ve sonuçları

Malign schwannoma ameliyatı genellikle sinir hasarıyla ilişkili semptomları hızlı bir şekilde giderir. Ancak ileri durumlarda, aşağıdaki gibi hoş olmayan sonuçlar kalabilir:

kas zayıflığı (eğer kas orijinal durumuna dönemezse);
pelvik organların kalıcı fonksiyon bozukluğu;
işitme kaybı;
geri dönüşü olmayan felç.

Beyin onkolojisi ayrıca epilepsi, görme kaybı, motor koordinasyon bozukluğu, solunum veya kalp yetmezliği gibi olaylar nedeniyle de tehlikelidir.

Malign schwannoma: prognoz

İyi huylu sinir kılıfı tümörleri ölüme neden olmadığı için bu tür hastaların 5 yıllık yaşam beklentisi %100'dür.