Спина Бифида – это нарушение внутриутробного развития, при котором позвоночник расщеплен (менингоцеле). В это отверстие могут выпадать спинной мозг и нервы (миеломенингоцеле). На спине новорожденного наблюдается крупное кожное образование, если только патология не развивается скрыто. Такая клиническая картина приводит в лучшем случае к неврологическим и двигательным нарушениям, в худшем – к тяжелой инвалидности, нарушениям интеллектуального развития, параличам и смерти.

Чтобы как можно раньше начать бороться с деформацией, врачи подробно следят за развитием плода. Как только малыш появляется на свет, проводится хирургическая операция, помогающая избежать осложнений. Основной профилактической рекомендацией считается прием фолиевой кислоты с того момента, как вы начали планировать беременность и до конца ее первого триместра.

Спина Бифида – это деформация позвоночного столба, внутриутробно развитая щель в позвоночнике.

Врачи считают, что чаще всего это происходит из-за недостатка фолатов во время беременности. Уже в начале беременности начинает развиваться нервная система, и при Спине Бифида некоторый отдел спинного мозга останавливается в развитии. Заболевание имеет несколько уровней тяжести. С помощью УЗИ Спина Бифида выявляется во время внутриутробного развития. Каких-либо проявлений того, что наблюдается такая патология, беременная женщина обычно не чувствует. Медики могут заподозрить Спину Бифида, основываясь на результатах анализов крови и замеченном недостатке некоторых веществ в материнском организме.

После того, как на свет появился младенец со Спиной Бифида, нарушение бросается в глаза. Лечится только хирургическим вмешательством, и в этих случаях жизнь малыша часто удается спасти. Иногда деформация скрыта, и тогда ее можно заметить лишь по дерматологическим симптомам – свищам, волосяным скоплениям, сильной пигментации.

В худших случаях позвоночник открыт целиком. Здесь симптоматика самая серьезная, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Кистозная Спина Бифида у детей может проявляться в выходе из естественного положения спинного мозга либо его оболочек. Если кожный покров при этом не защищает выпячивания, может произойти их разрыв, начаться сепсис. Дети со Спиной Бифида рождаются в 1-2 случаях из тысячи. Довольно часто после первого ребенка с такой патологией у второго наблюдается аналогичная болезнь, т.к. имеется наследственный момент. Другим фактором риска становятся поздние роды.

Причины

Чаще всего причиной деформации становится недостаток фолиевой кислоты (витамина В9). Он приводит и к другим опасным нарушениям внутриутробного развития.

Если плод уже однажды развился в утробе с такой деформацией, резко повышается вероятность рецидива во время новой попытки зачать здорового ребенка. Почти наверняка Спина Бифида разовьется, если до этого такое происходило дважды. В случаях, когда есть родственники, рожавшие детей со Спиной Бифида, вероятность также повышается.

Сахарный диабет беременной женщины увеличивает вероятность недостатка фолиевой кислоты и как следствие – Спина Бифида. Еще один фактор риска – ожирение, до беременности или уже во время нее. Некоторые медикаментозные препараты, обычно противопоказанные в период беременности, могут заблокировать поступление фолатов и помешать нормальной функции нервной системы.

Еще одна причина Спины Бифида – высокая температура тела матери в первые месяцы внутриутробной жизни плода.

Симптомы

При скрытой форме Спины Бифида симптоматика у детей может быть и не очевидной. Ниже деформированной части спинного мозга ребенка парализует, полностью или частично. Мускулатура при этом не имеет связи с нервной системой, что может привести к проблемам с внутренними органами, особенно кишечником. После рождения могут также наблюдаться вывих суставов таза и бедер, косолапое состояние. Искривления позвоночника, из-за которых невозможно положить малыша на спину. Ухудшается функция мочеиспускания, мочевина вбрасывается обратно, что тяжело сказывается на почечной работе.

Осложнения

Такой патологический процесс, как Спина Бифида, может стать причиной не только физической инвалидности, но и проблем детей в интеллектуальном развитии. Насколько серьезными станут последствия и насколько утешительным будет прогноз, влияет размер и область , дерматологические нарушения. В такой ситуации нужно срочно откачать лишнюю влагу из головы в область живота. Такую операцию можно произвести уже в первые дни жизни.

Ребенок не контролирует дефекацию и мочеиспускание, полностью или частично не способен управлять и чувствовать ногами. Во многих случаях приходится прибегать к помощи ортопедических устройств, костылей, инвалидных кресел.

Другими осложнениями могут стать:

• Пониженная обучаемость;
• Проблемное чтение и речь;
• Сниженная внимательность;
• Невозможность считать;
• Дерматологические заболевания;
• Нарушенная функция желудочно-кишечного тракта;
• Индивидуальная непереносимость латекса;
• Воспаления мочеполовой системы;
• Низкий эмоциональный фон.

Диагностика

Сейчас врачи довольно рано могут обнаружить, что Спина Бифида развивается у детей. Помогают в этом биохимические методы, УЗИ. Поэтому возможными становятся профилактические меры и исследования. Корни проблемы комплексные, часто установить их точно не получается. Но можно составить группу риска и понять, относится ли к ней конкретная пациентка. Поэтому не пожалейте времени и, планируя завести ребенка, посетите кабинет специалиста по генетике. Это поможет понять, необходимо ли вам следить за уровнем фолиевой кислоты в организме.

Каждый месяц беременности ходите на полное обследование у специалистов по гинекологии, урологии. Во время второй трети беременности необходимо исследование крови на уровень химических соединений. Если обнаруживается патология роста спинного мозга, нужно рассмотреть возможность прервать беременность.

Если риск Спины Бифида у плода высок, нужно плотно контролировать уровень фолиевой кислоты, чаще проводить УЗИ, чтобы обнаружить дефекты развития. Может быть назначено МРТ.

Если факт нарушений развития спинного мозга подтвержден, врачи чаще всего советуют прервать беременность. Но даже сейчас медицина не всегда находит все нарушения во время беременности. Иногда получается узнать только о наличии патологии, но не о степени того, насколько она поразила плод. Так, если позвоночник у детей просто не до конца закрыт, возможна успешная терапия, нормальная жизнь ребенка в будущем. Но если через отверстие вышел спинной мозг, даже хирургическое вмешательство не даст человеку нормально развиваться, возможен летальный исход, как минимум – тяжелая степень инвалидности. Именно поэтому врачи часто заговаривают об аборте, если такие нарушения диагностированы.

Хуже положение матери, если она давно пыталась забеременеть, и сделать это снова будет тяжело или невозможно. Именно в этих случаях обычно используют МРТ – чтобы рассмотреть, насколько тяжела ситуация. Тогда медики рассказывают матери, какие последствия и осложнения возможны в случае, если на свет появляются дети со Спиной Бифида.

Лечение новорожденного

Терапия в идеале начинается еще до того, как ребенок появился на свет. Еще на этом этапе можно провести хирургическое вмешательство, устранить грыжи и другие дефекты развития позвоночника. Такая операция проводится редко, но она позволяет не дать нервам деформироваться, сохраняет возможность развиваться в будущем нормально как физически, так и психически. На данный момент в Российской Федерации такие вмешательства еще не проводились.

Если удалось обнаружить нарушение до рождения, нужно исключить естественный родовой процесс в пользу Кесарева Сечения. Это необходимо, чтобы не допустить дальнейшей деформации спинного мозга и его нервной структуры.

В большинстве случаев хирурги начинают работать почти сразу после того, как малыш появился на свет и оказалось, что у него диагноз – Спина Бифида. Врачи ликвидируют деформацию костных тканей позвоночника, чтобы не нарушать и дальше работу нервной системы. Вскрывается грыжевая полость, вышедшие за свои пределы нервы помещаются обратно, максимально близко к своей естественной локализации. Разрезанная полость зашивается. Это помогает избавить новорожденных пациентов от визуального выпячивания, но те нервы, которые уже были повреждены, реабилитировать невозможно.

Приоритетная цель лечения – дать возможность человеку в будущем нормально двигаться. После операции используют протезирование, лечебную физкультуру, физиолечение. Во многих случаях обязательны несколько операций – например, если в ходе первой произошло излияние ликвора, жидкости позвоночного канала. А в дальнейшем спинной мозг может оказаться как бы «приклеенным» к кости, и вновь потребуется работа хирурга.

Если спина только расщеплена, и спинной мозг не вышел через отверстие, есть возможность дать пациенту нормально двигаться, сформироваться полноценной личностью. Если спинной мозг вышел через отверстие, и повреждено большое количество нервов, возможен летальный исход. Либо, если терапия окажется максимально успешной – больному придется жить с большим количеством неизлечимых осложнений.

Лечение детей старшего возраста

Часто паралитические симптомы излечить становится уже невозможным. Но детей со Спиной Бифида мучает и другая проблема – урологическая. Нужно стабилизировать мочеиспускание, искусственно уводя мочевину из пузыря. Для этого используются катетеры. Приблизительно с девяти лет ребенок сам уже может выполнять эту процедуру.

Нужно обеспечить пациента катетерами, приемниками мочи, специальными простынями. Иногда приходится использовать катетеры постоянно. Проводится стимуляция мочевого пузыря электричеством.

Современная медицина прогрессирует, и появляется все больше людей, которые пережили самые тяжелые проявления своего недуга и смогли нормально жить в социуме, работать и учиться. Но эта патология в любом случае требует постоянно врачебного наблюдения, многочисленных операций.

Профилактика

Чтобы не допустить развития у плода такого нарушения, как Спина Бифида, нужно в первую очередь обеспечить поступление и усвояемость достаточного количества фолиевой кислоты. Причем принимать ее в назначенном врачом количестве нужно еще до зачатия. Продолжается прием до конца первой трети беременности – именно в это время формируется будущий спинной мозг и его нервные структуры.

В Скандинавских странах, Англии, Италии и Франции уже на государственном уровне рекомендуют принимать фолиевую кислоту, чтобы не допустить у детей Спины Бифида. Это вещество выдается в Италии по медицинской страховке в обязательном порядке.

Заболевания позвоночника могут иметь различную природу, быть врожденными или приобретенными. Спина Брифа – специфическая патология, развивающаяся на стадии внутриутробного развития, оказывающая влияние на опорно-двигательный аппарат в течение всей последующий жизни. В данном материале объяснено, что это за патология, как она проявляется, какие неудобства может доставлять.

Свернуть

Определение

Патология представляет собой врожденное состояние, когда некоторые дужки позвоночника (одна или более) закрыты не до конца. Это порок развития, который формируется у плода на первых неделях развития, то есть в тот момент, когда формируется позвоночный столб. Заболевание чаще всего диагностируется у новорожденных достаточно быстро. Необходимо устранить патологию, так как она оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, способна значительно снизить качество жизни пациента. Устраняется путем хирургического вмешательства, которое выполняется немедленно, то есть еще в младенческом возрасте, также оперативно лечение дополняется медикаментозным.

Особенности развития патологии, ее схема представлены на фото в материале.

Заболевание достаточно широко распространено, настолько, что ему даже присвоен код по МКБ 10 (Международной Классификации Болезней десятой редакции). По этой классификации спина бифида имеет коды Q 05.0 – Q 05,9. Для каждой локализации прописан свой код.

В десятой редакции Международной Классификации Болезней заболевание спина бифида оккульта исключено из основного раздела. Оно перенесено в раздел врожденных патологий грудной клетки, где ему присвоено обозначение Q76.

Заболевание может обозначаться по-разному. Прописывается отдел позвоночника, номер позвонка. Так, обозначение spina bifida posterior s1 означает поражение первого позвонка крестцового отдела. Здесь постериор – обозначение отдела, а с1 – номер позвонка. Наиболее распространено поражение позвоночника в области l5.

Причины

Не существует точно установленной причины, по которой развивается такое состояние. Однако есть ряд факторов, при наличии которых вероятность развития у плода такой патологии значительно повышается.

• Генетическая предрасположенность. Женщины, страдающие таким недугом, или имеющие близких родственников с этим заболеванием, с большой долей вероятности родят ребенка с этой патологией. Как в случае, когда старший ребенок в семье уже имеет такую патологию. Есть ли вероятность передачи патологии по линии отца неизвестно, так как достаточные исследования не проводились;
• Недостаток фолиевой кислоты в организме будущей матери негативно влияет как на формирование опорно-двигательного аппарата, так и на многие другие системы плода. Потому у детей, которых родили матери с таким дефицитом, вероятность данного порока развития позвоночника очень высока;
• Прием некоторых типов препаратов также негативно влияет на плод, повышает вероятность развития такого порока. Обычно речь идет о противосудорожных препаратах. Статистически установлено, что если женщина принимала их на любых сроках беременности, то вероятность патологии высока;
• Сахарный диабет у будущей матери может как стать, так и не стать причиной патологии. Все дело в том, контролировался ли сахар. Если он поддерживался на нормальном уровне, то вероятность патологии у плода не повышается. Если не контролировался же, то риск есть;
• Дефект закладывается еще на стадии формирования нервной трубки. На этом этапе на состояние плода может повлиять вес матери. Если он был избыточным, то порок может развиться;
• Перенесение инфекционных, воспалительных процессов при беременности без температуры почти безопасно. Но если температура повышалась, то у плода может развиться расщепление позвоночника. Более всего такое явление опасно в первом триместре беременности.

Наличие таких факторов, как по отдельности, так и совместно, не дает абсолютной гарантии, что ребенок будет страдать аномалией развития такого типа. Но статистика свидетельствует, что больше всего новорожденных с этим пороком родились у матерей, перенесших перечисленные состояния.

Возбудители заболевания

Так как болезнь имеет генетический характер, развивается на стадии внутриутробного формирования, никаких возбудителей такое заболевание не имеет. Некоторые врачи все же связывают спину Брифа у плода с инфекциями, которые будущая мать перенесла во время беременности, возбудителями, воздействию которых подвергался ее организм. Наиболее опасны с этой точки зрения следующие виды инфекционных болезней:

1. Токсоплазмоз;
2. Грипп (некоторые штаммы в большей степени, чем другие);
3. Краснуха.

Установлено, что перенесение этих инфекций в большей степени, чем других, способствует появлению патологии.

Симптомы и признаки

Проявления заболевания у детей могут быть различны, не всегда имеют выраженный специфический характер. Развитие этой патологии может привести к таким нарушениям:

1. Проблемы мочеполовой системы;
2. Проблемы с кишечником, запоры;
3. Искривление позвоночника;
4. Нарушение походки, осанки;
5. В более тяжелых случаях могут иметься проблемы с подвижностью нижних конечностей, слабость ног или полная парализация.

Но заболевание очень редко протекает скрыто (только при скрытой его форме развивается такая симптоматика). Чаще всего его наличие диагностируется в ходе первого медицинского осмотра, тут же оперативно устраняется. Определить наличие патологии можно по следующим признакам:

1. Изменение окраски кожи, пигментация на месте патологического позвонка;
2. Впадина на месте развития патологии;
3. Выпячивание тканей, изменение пигментации в пораженной зоне;
4. Мешкообразное выпячивание тканей в пораженной зоне без изменения пигментации кожи.

У взрослых заболевание не диагностируется почти никогда, так как оно крайне редко протекает настолько скрыто, что не диагностируется в детстве.

Диагностика

Важное значение при диагностике патологии у младенцев имеет внешний осмотр. С высокой долей вероятности врачи могут предполагать наличие аномалии уже по внешним признакам, но иногда они могут отсутствовать (когда расщепление душек невелико). В таком случае, а также для подтверждения очевидного диагноза, проводятся различные визуальные исследования.

Так как заболевание развивается внутриутробно, то поставить диагноз можно еще до родов . При нормальном течении развития нервная трубка плода закрывается к концу первого месяца вынашивания. Используя современные методы диагностики уже на этом этапе можно определить, если она не закрыта. Но существенный недостаток такой диагностики – невозможность определить точно, какого именно типа патология развивается. При подозрении на патологию позвоночника плода женщине во время родов рекомендуется делать кесарево сечение, чтобы предотвратить травматизацию.

Если имеется подозрение, что поражение может быть очень серьезным, то женщине рекомендуется прерывание беременности. Серьезное расщепление может вести к тяжелой инвалидности с самого рождения.

Когда в ходе УЗИ обнаруживается подозрение на подобную аномалию, то женщине назначаются:

Это помогает диагностировать открытое расщепление для того, чтобы провести роды максимально безопасно, избежать инфицирования спинного мозга.

Если же во время беременности патология не была определена, что бывает при легких формах, то она обнаруживается в ходе осмотра. Если внешних признаков нет, но у ребенка имеется генетическая предрасположенность к пороку, то используются дополнительные методы. Наиболее информативный метод – рентген. Он показывает наличие расщепления, его выраженность и то, какими аномалиями оно сопровождается.

Лечение

Лечение спины бифида осуществляется хирургически. Но заболевание неизлечимо , даже при успешно проведенной операции, его последствия сохраняются всю жизнь. Терапия направлена на предупреждение поражения нервных корешков.

Новорожденным операцию проводят экстренно:

• В ходе нее иссекается грыжевой мешок. Если в нем присутствуют нервные окончания, то их помещают в спинномозговой канал. Участок расщепления закрывается, полость закрывается лоскутами кожи, разрез ушивается. После такого вмешательства пациент, обычно, достаточно хорошо восстанавливается. Но всех проблем вмешательство не решает.
• На следующем этапе проводятся сложные реабилитационные мероприятия. Если провести их неверно или не в полном объеме, то в будущем возможны параличи, парезы. Иногда развивается гидроцефалия, требуется шунтирование головного мозга. В комплекс реабилитационных мероприятий входит специальная гимнастика, лечебный массаж.

Детям хирургическое вмешательство показано всегда. Если заболевание протекало в такой легкой форме, что было случайно диагностировано уже только у взрослого, то операция рекомендуется лишь при наличии выраженных неврологических симптомов, таких как парезы, т. п. В легких случаях назначается лечебная физкультура, массажи.

Осложнения

Если заболевание имеет легкую форму, то пациент может восстановиться, вести более или менее нормальный образ жизни. Но в большинстве случаев нормальная двигательная активность не восстанавливается, человеку на протяжении всей жизни требуются инвалидное кресло, костыли или специальные подпорки.

Патология отражается на состоянии головного мозга – нарушает отток ликвора, смещается верхний шейный позвонок. В результате развиваются неврологические заболевания. Возникают нарушения глотания, речи, слабость мышц, умственная отсталость.

Профилактика

Профилактика заключается в тщательном обследовании женщины на стадии планирования беременности, как с точки зрения генетической предрасположенности, так и с точки зрения текущего ее состояния. Важно избегать влияния на плод негативных факторов. Важно проводить витаминизацию организма, особое внимание уделять приему фолиевой кислоты.

Вывод

Будущие матери должны понимать, что состояние это нередкое – патология достаточно распространена. Оно неизлечимо, способно привести к тяжелой инвалидности на всю жизнь. Потому к его профилактике нельзя относиться халатно. Важно оценить свое состояние здоровья, избегать воздействия на плод вредных факторов.

У многих людей со спинномозговой грыжей наблюдаются нарушения дефекации, также называемые «нейрогенным кишечником». За сокращения кишечника, обеспечивающие движение кала, и за ощущение необходимости опорожнить кишечник отвечают нервные волокна спинного мозга. При Спина Бифида эти волокна часто повреждены. Почти 90% людей, родившихся со спинномозговой грыжей, страдают протеканием кишечного содержимого. Кроме того, при нейрогенном кишечнике могут развиваться запоры.

Симптомы протекания кишечного содержимого при Спина Бифида:

• отсутствует чувствительность заднего прохода и прямой кишки;
• отсутствуют позывы к дефекации;
• больной не может держать закрытым.

Это приводит к непрерывному подтеканию кала из прямой кишки, появлению неприятного запаха и раздражению кожи в области заднего прохода. Из-за этих симптомов больные со спинномозговой грыжей часто избегают общества.

Запор

Симптомы запора при Спина Бифида:

• чувствительность нормальная, но мышцы, отвечающие за передвижение кала, не работают;
• твердый и сухой кал.
• твердый и сухой кал вызывает трудности при дефекации и болезненные ощущения.
• больному приходится проводить в туалете много времени.

Обычно с запором связаны такие неприятные явления, как вздутие живота, дискомфорт и сильная боль в животе.

Что делать при нарушениях дефекации?

Ирригация кишечника - это надежный способ опорожнения кишечника. Если она проводится регулярно, ребенок чувствует себя лучше и не страдает от протекания кишечного содержимого и запоров.

Что такое ирригация кишечника?

При ирригации кишечника в него с помощью системы для ирригации вводят воду. Вода стимулирует работу кишечника и смывает кал. Ирригация занимает 30–45 минут. Если ирригация проводится регулярно, то после каждой процедуры кишечник не менее суток остается чистым и пустым.

Роль родителей и помощь своему ребенку

Пока ребенок не научится самостоятельно опорожнять кишечник, родителям нужно следить за тем, чтобы ирригация проводилась правильно и безопасно. Чтобы начать, нужно получить у гастроэнтеролога рецепт. Прежде чем начинать эти процедуры, ребенку и его родителям нужно обязательно посоветоваться с опытным врачом. Врач объяснит, как нужно пользоваться системой для ирригации кишечника. Подберите удобный график проведения ирригаций и заинтересуйте ребенка в проведении этой процедуры. Ирригацию можно начинать, когда ребенку исполнится 3 года. Детям младше этого возраста проводить ирригацию кишечника не рекомендуется. Когда он станет старше, он будет ее делать самостоятельно.
Если ирригации проводятся нерегулярно, у ребенка могут появляться неприятные ощущения, возможны запоры, инфекции и/или подтекание:

• Запор - это очень неприятное состояние. При запоре болит живот, исчезает аппетит, а вокруг заднего прохода может появиться воспаление.
• Осложнением запора часто бывают инфекции мочевыводящих путей.
• Если из-за запора прямая кишка заполнена калом, возможны случаи недержания.

Недержание кала

Если ребенок страдает недержанием кала и при этом стул у него оформленный (твердый), от непроизвольной дефекации поможет Обязательно проконсультируйтесь с врачом перед его использованием.

Что делать, если у ребенка наблюдается недержание между ирригациями?

Если между ирригациями у ребенка случается протекание кишечного содержимого, это может означать, что его кишечник недостаточно опорожняется. Причиной может быть запор или твердый кал. Другой причиной может быть использование для ирригации слишком большого количества воды. Чтобы подобрать правильный график ирригации, проконсультируйтесь со своим врачом или медсестрой. Если недержание твердых каловых масс сохраняется, вам поможет анальный тампон.

Ребенку проводят ирригацию кишечника. Можно ли ему уезжать из дома на каникулах?

Да, но не забудьте взять с собой набор для ирригации и много одноразовых катетеров. Купить их можно не везде. В некоторых странах вода из-под крана опасна для здоровья, поэтому вместо нее используйте воду из бутылок или остывшую кипяченую воду. Помните, что ребенку может понадобиться некоторое время, чтобы привыкнуть к графику ирригаций в другом часовом поясе. Работа кишечника может зависеть также от того, что ребенок ест.

К тяжелым врожденным патологиям развития позвоночника и спинного мозга относится довольно редкое заболевание, которое называется спина Бифида. Эта болезнь представляет собой дефект нервной трубки, проявляющийся в ее неполном закрытии во время внутриутробного развития. Заболевание характеризуется аномальным развитием тканей позвоночника, спинного мозга и окружающих нервов. Эта болезнь неизлечима, диагноз ставится пожизненно, а многие больные остаются инвалидами.

Расщепление позвоночника, как по-другому называется болезнь, оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, нервно-мышечную систему и головной мозг. Это при тяжелом течении приводит к серьезной инвалидности, а иногда – к полной парализации пациента.

Лечение болезни может только притормозить поражение нервов и спинного мозга, а также восстановить двигательную активность. Но даже операция не излечивает патологию полностью, потому что вернуть функции поврежденных тканей позвоночника невозможно.

Что такое спина Бифида

Заболевание это довольно редкое – встречается в одном случае из 1-1,5 тысячи новорожденных. Характеризуется патология неполным закрытием нервной трубки, недоразвитием спинного мозга и нескольких позвонков, выпячиванием . Расщепление позвоночника может наблюдаться на всем его протяжении, но у 80% больных патология наблюдается в поясничном отделе, чаще всего на уровне позвонка S1.

Еще в XVII веке было описано такое заболевание, характеризующееся опухолеобразным выпячиванием на позвоночнике. Именно это состояние было названо спиной Бифида, фото его можно встретить во всех медицинских справочниках. И только в конце XIX века обнаружилось, что патология может протекать в скрытой форме, без грыжевого выпячивания.

Причины

Ученые до сих пор точно не выяснили, почему иногда ребенок рождается с расщеплением позвоночника. Скорее всего, патология развивается в результате совместного воздействия на плод генетических и внешних негативных факторов. Поэтому можно выделить такие причины заболевания:

• наследственная предрасположенность – в семьях, где встречалась такая патология, есть 10% вероятность развития ее у ребенка;
• дефицит фолиевой кислоты в организме беременной женщины приводит к неправильному формированию нервной ткани;
• сахарный диабет вызывает заболевание, если в первом триместре беременности у мамы наблюдается повышенный уровень глюкозы;
• возраст матери после 40 лет повышает вероятность генетических мутаций;
• прием некоторых лекарств, особенно антибиотиков или противосудорожных средств;
• употребление алкогольных напитков или курение;
• вирусные инфекции, перенесенные в начале беременности – краснуха, грипп;
• ожирение или нарушение обменных процессов;
• воздействие на организм женщины высоких температур в первом триместре беременности, например, при посещении бани или сауны.

Развивается патология во время внутриутробного развития ребенка при воздействии терратогенных факторов на организм матери

Классификация

Расщепление позвоночника бывает с выпячиванием спинного мозга разной степени тяжести или в скрытой форме. Причем щель может быть на уровне тел позвонков – так называемая спина Бифида антериор. Если же расщеплены дуги позвонков, такая патология получила название спина Бифида постериор. Чаще всего отверстие в позвоночнике закрыто кожей, но встречаются случаи полного расщепления, когда спинной мозг открыт и подвергается опасности инфицирования и дальнейшего повреждения.

В зависимости от тяжести дефекта различают три вида заболевания. При легкой форме пациент может длительное время не замечать никаких симптомов, а при более тяжелом течении возможна полная инвалидность и даже летальный исход сразу после рождения. Поэтому при постановке диагноза очень важно определить форму патологии.

• Самое легкое течение болезни – это спина Бифида оккульта. Такое скрытое расщепление позвоночника может ничем не проявляться. Патологии позвонков присутствуют, но нет повреждения спинного мозга или нервных корешков. Изменения кожных покровов тоже сильно не заметны.
• Чаще всего встречается патология средней тяжести – менингоцеле . Это кистозное образование, которое выпячивается за пределы спинного мозга. Через незакрытый спинномозговой канал выбухают мягкие мозговые оболочки и нервные корешки. В большинстве случаев такая аномалия требует оперативного лечения.
• Миеломенингоцеле – это самая тяжелая форма заболевания. При ней спинномозговой канал полностью открыт, иногда даже кожа в этом месте недоразвита. Киста, которая выпячивается через это расщепление, содержит не только нервы, но и часть спинного мозга. Даже после хирургического лечения при такой форме патологии пациенту грозит инвалидность из-за поражения нервных корешков.

Существуют три формы патологии, характеризующиеся разной степенью тяжести

Симптомы

Первые признаки заболевания можно заметить уже после рождения ребенка. Но степень их выраженности зависит от тяжести течения болезни. Внешние признаки различаются в зависимости от формы патологии:

• при скрытом расщеплении чаще всего не заметно никаких симптомов, может быть небольшое пятно или впадина на уровне поясничного отдела позвоночника;
• при менингоцеле видно кистообразное выпячивание в виде мешочка с жидкостью;
• миеломенингоцеле характеризуется открытой полостью, через которую выпячивается спинной мозг и нервы.

Кроме того, в результате сдавливания нервных корешков развиваются другие симптомы. Чаще всего это поражение нижних конечностей в виде парезов или параличей, нарушение функций мочевого пузыря и кишечника, искривление позвоночника, боли в спине и ногах. Их выраженность зависит от тяжести течения заболевания. У некоторых больных они проявляются только во взрослом возрасте и не мешают вести нормальный образ жизни.

Самая легкая форма расщепления позвоночника обычно возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне позвонка L5. У 75% больных патологию можно заметить по наличию на участке позвоночника оволосения, родимого пятна, покраснения кожи или ямочек, которые нащупываются при пальпации. Но в большинстве случаев патология обнаруживается с возрастом, когда развиваются признаки поражения нервных окончаний, управляющих работой кишечника и мочевого пузыря, а также слабость мышц ног. Основным признаком этой формы заболевания является недержание мочи. Появляются также боли в спине, развивается сколиоз.

В тяжелых случаях заболевание диагностируется сразу после рождения ребенка, так как симптомы ярко выражены

Мениногоцеле и миеломенингоцеле также чаще всего возникает в области поясницы. Поэтому неврологические симптомы проявляются в снижении чувствительности нижних конечностей и ухудшении работы органов мочеполовой системы. Возможны нарушения работы органов малого таза, умственная отсталость и неспособность к обучению, гидроцефалия. Если же выпячивание наблюдается выше сегмента С1, возможен полный паралич нижней половины тела. Частыми симптомами этих форм патологии является также недоразвитие нижних конечностей, снижение чувствительности, недержание мочи и кала.

Диагностика

Спина Бифида – это заболевание врожденное, часто обусловленное генетической предрасположенностью. Поэтому диагноз можно поставить еще во время беременности. Нервная трубка у плода закрывается обычно к концу первого месяца внутриутробного развития. И при обычных диагностических мероприятиях можно выявить наличие заболевания в это время.

Но недостатком пренатальной диагностики является то, что она не способна определить тип патологии. А именно это важно для предотвращения осложнений. Поэтому всем беременным, у которых есть подозрение на развитие дефекта позвоночника у ребенка, рекомендуют делать кесарево сечение. В этом случае можно предотвратить повреждение спинного мозга в случае открытого расщепления, а также при необходимости сразу провести операцию по его закрытию. При подозрении на тяжелую форму расщепления позвоночника может быть порекомендовано прерывание беременности, так как миеломенингоцеле в большинстве случаев приводит к серьезной инвалидности.

Обнаружить патологию можно уже во время беременности при проведении УЗИ

Чаще всего наличие расщепления позвоночника обнаруживается во время проведения УЗИ беременной женщине. Необходимы также генетические анализы крови, а иногда амниоцентез – забор внутриутробной жидкости. Это позволяет определить риск развития открытых деформаций позвоночника. На их возможность указывает повышение концентрации альфа-фетопротеина в крови беременной и в амниотической сыворотке. Такая ранняя диагностика патологии позволяет выбрать более безопасный способ родов, чтобы не допустить повреждения или инфицирования спинного мозга.

У новорожденного по внешним признакам можно определить только тяжелые формы расщепления позвоночника с выпячиванием грыжевого мешка. Окончательный диагноз ставится после диагностических процедур. О необходимости дополнительного обследования может свидетельствовать наличие пятна на спине, впадины, а также низкий тонус нижних конечностей.

Довольно часто спина Бифида у взрослых диагностируется только на плановых обследованиях или же после обращения к врачу по поводу неврологических симптомов или недержания мочи. Наличие дефекта позвоночника обнаруживается при проведении МРТ, КТ или рентгенографии.

Иногда наличие скрытой формы расщепления позвоночника обнаруживается у взрослого человека при плановом обследовании

Лечение

Это заболевание считается неизлечимым, даже при благоприятном течении последствия остаются на всю жизнь. Но лечение все равно необходимо. Все терапевтические меры должны быть направлены на предотвращение повреждения спинного мозга и нервных корешков. Важно также сохранить функции конечностей и органов малого таза.

При менингоцеле и миеломенингоцеле у новорожденных желательно провести оперативное лечение сразу после рождения ребенка. Операция позволит закрыть полость, сохранить функции спинного мозга и предотвратить его дальнейшее повреждение. Особенно это важно при открытой полости, так как в этом случае велик риск занести инфекцию, что приведет к летальному исходу. Грыжевой мешок иссекают, если в нем присутствуют корешки спинного мозга, их погружают в спинномозговой канал. Отверстие после этого закрывают лоскутами кожи и ушивают.

Но операция не решает всех проблем, это всего лишь первый этап лечения. А если были повреждены нервы, восстановить их уже не удастся. Поэтому параличи или парезы конечностей, которые наблюдались после рождения, у такого ребенка останутся на всю жизнь.

Кроме того, 80% детей с расщеплением позвоночника нуждаются в шунтировании головного мозга, так как у них развивается гидроцефалия. Необходимо обеспечить отток жидкости с помощью шунта, который устанавливается пожизненно.

В послеоперационном периоде важно провести все необходимые реабилитационные мероприятия. От правильного ухода за больным зависит, сможет ли он нормально передвигаться. Хотя при тяжелых формах чаще всего пациентам требуется инвалидное кресло, костыли или специальные подпорки. Готовить мышцы к передвижению нужно вскоре после рождения. Для этого делаются массаж и специальная гимнастика. В легких случаях заболевания без грыжевого выпячивания больные могут вести нормальный образ жизни.

Даже после успешно проведенной операции многие больные могут передвигаться только в инвалидной коляске

У взрослых хирургическое вмешательство показано только при наличии серьезных неврологических симптомов. Обычно, если у них обнаруживается это заболевание, оно протекает в скрытой форме. Поэтому назначается консервативная терапия для профилактики осложнений. Это может быть лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтические методы, применение ортопедических корсетов. Очень важно укреплять иммунитет, чтобы предотвратить инфицирование поврежденного спинного мозга.

Осложнения

Обычно спина Бифида у детей в тяжелой форме сопровождается другими патологиями развития. Это происходит из-за нарушения строения позвоночника. Чаще всего патология отражается на состоянии головного мозга. Может развиваться гидроцефалия из-за нарушения оттока ликворной жидкости, аномалия Киари, при которой спинной мозг смещается в верхний шейный позвонок и сдавливает головной мозг. Все это приводит к тяжелым поражениям нервной системы. Возможно нарушение функций глотания или речи, снижение силы мышц верхних конечностей, умственная отсталость. Также ребенок может родиться с недоразвитием спинного мозга или дисплазией тазобедренных суставов.

Самым частым осложнением тяжелой формы заболевания у детей является гидроцефалия

Расщепление позвоночника – это серьезная патология, которая отражается на состоянии всего организма. Даже если при рождении дефект не очень заметен, в дальнейшем у взрослых и детей развиваются последствия разной степени тяжести:

• серьезные нарушения осанки, чаще всего – сколиоз;
• косолапость, плоскостопие и другие деформации конечностей;
• ожирение;
• нарушения работы сердца;
• ухудшение зрения;
• патологии мочеполовой системы, например, энурез или частые инфекции;
• нарушение работы кишечника;
• менингит;
• дерматологические заболевания, аллергия на латекс;
• слабость мышц, судороги;
• плохая память, низкая концентрация внимания, неспособность к обучению;
• депрессии, неврозы.

Из-за этого в большинстве случаев пациентам с расщеплением позвоночника противопоказана армия. Военная служба возможна только при легкой степени патологии без осложнений и видимых симптомов.

Профилактика

В последнее время очень много внимания уделяется предотвращению патологий нервной трубки у плода. Для этого еще в период планирования беременности женщине рекомендуется пройти обследование и получить консультацию генетика, терапевта и гинеколога. Если велик риск развития дефектов нервной ткани, нужно стараться во время беременности предотвращать влияние тератогенных факторов на плод.

Современные исследования показали, что развитие патологий нервной трубки связано с недостатком некоторых микроэлементов, в частности – фолиевой кислоты. Ученые считают, что дополнительное поступление этого микроэлемента значительно снижает риск развития деформации. Поэтому во многих странах женщинам настоятельно рекомендуют три месяца перед зачатием, а также в первом тримеcтре беременности принимать по 400 мг фолиевой кислоты ежедневно. Это помогает восполнить ее недостаток и обеспечить правильное развитие нервной ткани у ребенка.

Женщина во время беременности должна наблюдаться у гинеколога, регулярно проходить обследование. Кроме анализов крови, патологию можно выявить при проведении УЗИ или МРТ. При обнаружении дефекта развития нервной трубки женщине часто рекомендуют прервать беременность. Ведь велик риск развития тяжелой формы заболевания – миеломенингоцеле, которая приводит к ранней инвалидности или смерти новорожденного.

Несмотря на то, что эта патология позвоночника встречается нечасто, каждой женщине рекомендуется при планировании ребенка предотвратить риск ее развития. Чтобы формирование нервной ткани у плода шло без отклонений, нужно исключить влияние тератогенных факторов и обеспечить достаточное поступление в организм необходимых микроэлементов. А если патология выявлена после рождения, очень важно вовремя провести лечение. Тогда у больного есть возможность успешно адаптироваться к нормальной жизни.

Спина Бифида (латинское название – Spina bifida) – это тяжелый врожденный порок позвоночника, при котором происходит неполное заращение позвоночных дужек. В подавляющем большинстве случаев заболевание сочетается с пороками развития спинного мозга, наиболее распространенным из которых является спинномозговая грыжа. Спина Бифида может считаться генетически предрасположенной патологией, так как данный диагноз у новорожденных выявляется в 7,1% наличия данных дефектов у одного из родителей или ближайших кровных родственников. Прогноз при расщеплении позвоночника благоприятен только в том случае, если лечение младенца начато сразу после рождения, но даже успешное шунтирование позвоночника не исключает вероятность серьезных проблем со здоровьем в будущем (в период активного роста осевого скелета).

Спина Бифида – это тяжелый порок внутриутробного развития, при котором нарушается формирование костного мозга и части позвонков, находящихся над открытой частью спинномозгового пространства. Результатом чаще всего является отсутствие либо выраженная деформация позвоночных дужек (преимущественно в области крестцово-поясничного сегмента), приводящие к выпадению спинного мозга через центральный позвоночный канал в виде грыжи.

Формируется данный дефект позвоночника на третьей неделе беременности, поэтому в этот период женщина должна особое внимание уделять питанию, эмоциональному и физическому состоянию, а также содержанию в рационе достаточного количества фолиевой кислоты, необходимой для профилактики пороков нервной трубки, к которым относится и расщепление позвоночника (спина Бифида).

Локализация патологии редко приходится на 1-2 позвонка: повреждение охватывает, как правило, от 3 до 6 смежных позвонков, расположенных друг за другом. Более 90% случаев Spina bifida приходится на область поясницы и крестца, оставшиеся 10% — на нижний сегмент грудного отдела позвоночника.

После рождения ребенка заболевание в течение некоторого времени может протекать бессимптомно, но по мере роста позвоночника и его вытягивания будет интенсивно определяться неврологическая симптоматика. Ребенка могут мучать боли в области спины (обычно чуть ниже пораженного сегмента), парестезии, парезы и нервно-мышечные параличи.

В основе патогенетического механизма расщепления позвоночника лежит нарушение процесса нейруляции – одного из ключевых этапов онтогенеза (индивидуального развития эмбриона). Нейруляцией называется формирование нервных валиков с последующим слиянием в нервную трубку.

У эмбриона смыкание нервных валиков (пластин) происходит в пять этапов.

Этапы нейруляции эмбриона

Этап	В каком отделе позвоночника происходит нейруляция нервных валиков?
Первый	Центральная часть позвоночника (грудной и поясничный отдел).
Второй	Лобная и теменная часть черепной коробки.
Третий	Лицевая зона верхней части человеческого скелета.
Четвертый	Участок от затылочной части головы до конца шейного отдела позвоночника.
Пятый	Крестцово-копчиковый отдел.

Совместимость с жизнью

В тяжелых случаях спина Бифида может сопровождаться довольно опасными отклонениями, которые хоть и подлежат коррекции, но могут вызывать серьезные осложнения, требующие регулярной коррекционной и поддерживающей терапии. К таким отклонениям относятся:

Все эти заболевания и дефекты отличаются высоким риском внезапной смерти, особенно если ребенок родился с низкой массой тела, врожденными аутоиммунными патологиями или другими тяжелыми заболеваниями (сахарный диабет, болезни крови, различные опухоли). У детей с диагностированной Spina bifida, рожденных от многоплодной беременности, риск сопутствующих осложнений выше по сравнению с остальными младенцами.

Прогноз выживаемости зависит не только от своевременного выявления патологии, веса ребенка при рождении и иммунологического фактора, но и от условий, в которых ребенок будет проживать после выписки из больницы. Лечение заболевания требует применения хирургических методов, поэтому на тяжесть и длительность реабилитационно-восстановительного периода оказывают влияние факторы окружающей среды: гигиенический режим, психоэмоциональная обстановка в семье, тип вскармливания и т.д. В большинстве случаев выживаемость детей с диагнозом «Спина Бифида» составляет более 70%.

Важно! Наиболее опасным дефектом развития нервной трубки у плода является «открытый » — порок, при котором у младенца образуются множественные дефекты развития спинного мозга, окружающих нервов, паутинной оболочки и дурального мешка, защищающего спинной мозг от повреждений. Данное заболевание вызывает серьезные неврологические расстройства и отклонения, в большинстве случаев не совместимые с жизнью.

Спина Бифида: виды

Расщепление позвоночника у детей может протекать в трех формах (в зависимости от тяжести).

Виды расщепления позвоночника

Разновидность	Особенности и течение
	Это наиболее легкая форма расщепления позвоночника, которая в большинстве случаев протекает без выраженных симптомов и выявляется случайно во время прохождения МРТ или рентгенологического исследования позвоночника. Крайне редко скрытая форма Spina bifida может иметь клинические проявления в виде поясничных болей, мышечной слабости в ногах, расстройств мочеиспускания и дефекации. У 30% больных патология сопровождается выраженным искривлением позвоночника – сколиозом. Отличительной особенностью скрытой формы является отсутствие видимых дефектов в области спины и деформаций в спинном мозге.
	Данная форма характеризуется неполным заращением позвоночных дужек, приводящим к выпячиванию мягких и твердых мозговых оболочек и паутинной оболочки в образовавшиеся щели. В спинном мозге и нервных окончаниях спинномозговых нервов определяются умеренные деформации (реже диагностируется их отсутствие). Лечение – хирургическое.
	Самая тяжелая форма Spina bifida, при которой первичная патология сочетается со спинномозговой грыжей – выпячиванием спинного мозга и нервных корешков через расщепленные участки позвоночника. У детей с данной разновидностью Spina bifida отмечаются стойкие нарушения диуреза и дефекации, а также нарушения нервно-мышечной передачи, проявляющиеся парезами и параличами.

Spina Bifida — Meningosel

Несмотря на то, что скрытая форма расщепления позвоночника считается самой легкой, она также может вызывать определенные нарушения и последствия в работе организма. Наиболее распространенным осложнением являются кожные аномалии в области пораженного сегмента, свищевые ходы, в области которых определяются гиперпигментированные участки и усиленный рост волос (волосы обычно имеют темный цвет и растут пучками). Заболевание также может быть предрасполагающим фактором образования липом (доброкачественных соединительнотканных опухолей, локализующихся в подкожно-жировой клетчатке) и аномальной фиксации спинного мозга.

Важно! Если кожа при миеломенингоцеле покрывает грыжевое выпячивание не полностью, существует высокий риск его разрыва и инфицирования мягких тканей. Развивающийся на фоне проникновения инфекции менингит относится к патологиям с высоким риском летальности, поэтому дети с данной формой Spina bifida до проведения хирургического лечения должны находиться под постоянным контролем неонатологов и хирургов.

Причины заболевания

Если вы хотите более подробно узнать, а также рассмотреть его отделы, функции и профилактику заболеваний, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Спина Бифида у детей относится к дефектам эмбрионального развития, при которых происходит неправильная закладка и формирование нервной трубки (будущего позвоночника). Одной из причин заболеваний данной группы врачи называют нехватку витамина B9 (фолиевой кислоты). Фолиевая кислота в большом количестве содержится в болгарском перце, печени трески, листовых салатах, зелени, томатах, сливочном масле, поэтому данные продукты должны присутствовать в рационе беременной женщины в достаточном количестве ежедневно.

Если обеспечить достаточное поступление витамина B9 с пищей не получается, необходимо принимать фолиевую кислоту в таблетках (дозировка составляет от 400 мг до 1 г в день). Гинекологи советуют начинать прием фолиевой кислоты за 3-6 месяцев до планируемой беременности, причем, не только женщине, но и ее партнеру. Это позволяет на 60% снизить вероятность врожденных дефектов позвоночника и других пороков опорно-двигательной системы.

Другими причинами, способными вызвать расщепление позвоночника в период внутриутробного роста, являются (со стороны матери):

Витамины и минералы для беременных

Статистика рождения детей с диагнозом Spina bifida также позволяет сделать вывод, что у девочек риск развития данного порока почти на 27% больше по сравнению с младенцами мужского пола.

Важно! Если женщина до беременности злоупотребляла алкогольными напитками, возможно развитие макроцитоза. Это состояние, при котором в крови определяется большое количество крупных кровяных телец. Такие тельца называются макроцитами. Макроциты разрушают витамин B9, поэтому планировать беременность можно только после того, как пройдет не менее 30 дней с момента последнего употребления спиртных напитков.

Симптомы и клинические особенности

В большинстве случаев Spina bifida хорошо визуализируется сразу после рождения младенца. При скрытых формах в области спины могут отсутствовать признаки грыжевого выпячивания, так как нервные корешки и спинной мозг не повреждаются при легком течении, но, несмотря на это, у ребенка могут иметься косвенные симптомы, являющиеся осложнением основной патологии (дефекта). Это могут быть различные дисплазии (в первую очередь, дисплазия тазобедренного сустава), косолапость, патологическое искривление позвоночника, не позволяющее новорожденному долго находиться в положении лежа на твердых поверхностях.

Цены на детскую ортопедическую обувь

Если вы хотите более подробно узнать, как лечить , а также рассмотреть виды, причины возникновения и альтернативные методы лечения, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Примерно у 2-3% детей в первые месяцы после рождения наблюдаются системные поражения костно-мышечного каркаса, проявляющиеся деформацией и фиброзом конечностей, а также регулярными контрактурами (ограничения пассивных движений в суставах). Почти у половины новорожденных с расщеплением позвоночника нарушается функция мочевого пузыря, что быстро приводит к развитию тяжелых патологий почечной системы, например, гидронефрозу – прогрессирующему расширению почечных чашечек и лоханки на фоне дизурических расстройств, сопровождающемуся постепенной атрофией почечной паренхимы.

Отдаленными последствиями Spina bifida в старшем возрасте могут быть:

• отставание в учебе;
• рассеянность, сниженная концентрация внимания;
• слабая память;
• выраженные проблемы при необходимости выполнения арифметических действий;
• кожные заболевания;
• повышенная склонность к аллергическим реакциям (особенно на изделия из латекса);
• хронические инфекционные заболевания мочевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта.

Подростки, у которых выявлена спина Бифида, чаще страдают депрессивными и невротическими расстройствами, поэтому такие дети нуждаются в особом внимании и при необходимости могут быть поставлены на специализированный контроль к психологу или психотерапевту.

Можно ли выявить патологию до рождения ребенка?

Ранняя диагностика патологий развития позволяет выявить возможные пороки и дефекты на ранних сроках беременности, что позволяет более продуктивно решить вопрос о возможности дальнейшего сохранения и вынашивания плода. На сегодняшний день существует несколько способов пренатальной (до родов) диагностики, отличающихся по безопасности и достоверности полученных результатов.

Диагностика Spina bifida в пренатальном периоде

Метод диагностики	Суть метода
	Альфа-протеин – это белок, который в небольших концентрациях вырабатывается клетками эмбриона и плода. Если концентрация альфа-протеина высокая, с большой долей вероятности можно говорить о дефектах позвоночного столба, в том числе, Spina bifida. Для исследования берется венозная кровь.
	УЗИ позволяет выявить дефекты развития головного и спинного мозга, а также признаки открытого позвоночника – главные клинический симптом Spina bifida. Это наиболее безопасный для матери и ребенка способ диагностики, но его достоверность может составлять от 73% до 97% и зависит от разных факторов, например, эмоционального состояния женщины.
	Это самое информативное, но, вместе с тем, самое опасное исследование, сопряженное с достаточно высоким риском инфицирования околоплодных вод и самопроизвольного прерывания беременности. Для забора образцов амниотической жидкости врач использует тонкую стерильную иглу. Показанием для применения данного метода диагностики являются высокие показатели АФП (альфа-протеина) при нормальных показателях УЗ-исследования.

При необходимости врач может назначить дополнительную лабораторную диагностику для определения уровня эстрогенов, ХГЧ и эстриола.

Лечение и прогноз

Лечение Spina bifida дает наилучшие результаты, если оно проведено в течение 3 суток с момента рождения ребенка. Если в момент извлечения плода из родовых путей в области спины обнаруживается грыжевое выпячивание, область вокруг него сразу обрабатывается антисептиками, а сама грыжа прикрывается стерильной салфеткой, чтобы свести к минимуму риск занесения инфекции.

Для профилактики менингита и других тяжелых инфекционных заболеваний проводится антибиотикотерапия пенициллинами, цефалоспоринами, фторхинолонами или макролидами. Использование антибиотиков тетрациклинового ряда дает слабый терапевтический результат при данной патологии, поэтому лекарства данной группы назначаются только в совокупности с другими препаратами.

Терапия расщепления позвоночника у детей проводится хирургическим путем. Хирург-неонатолог или детский нейрохирург вправляет спинной мозг и нервные корешки в спинномозговое пространство и прикрывает их мозговой оболочкой. При избыточном выделении ликвора показано шунтирование, которое выводится обычно в брюшную полость. При больших размерах или обширной локализации дефекта к лечению привлекаются также пластические хирурги, задачей которых является коррекция кожного покрова и правильное закрытие дефекта.

Вспомогательная терапия, проводимая в рамках оказания плановой медицинской помощи детям с диагнозом Spina bifida, также может включать:

• шунтирование желудочков головного мозга (при гидроцефалии);
• антибактериальную терапию инфекций мочевыводящих путей;
• наложение гипсовых повязок, корсетов, шин и бандажей при выявлении ортопедических патологий (например, подвывиха тазобедренного сустава).

Длительность нахождения в больнице после операционного лечения может составлять от 2 до 8 недель. В течение этого периода врач не только контролирует заживляемость раны и общее состояние ребенка, но и оценивает степень неврологических нарушений (парезов, мышечных спазмов, параличей, судорог и т.д.).

Обратите внимание! Перед проведением операции с родителями ребенка могут побеседовать представители социальных служб. Это необходимо для понимания готовности родителей обеспечить необходимый послеоперационный уход, требующий немало моральных и физических сил.

Лечение до родов

Пренатальное лечение Spina bifida используется в стационарах совсем недавно. До настоящего времени нет достаточных доказательных данных по поводу эффективности внутриутробной терапии. Многие нейрохирурги ставят под сомнение целесообразность применения данного метода, так как он сопряжен с определенными рисками, среди которых:

• внезапное прерывание беременности;
• рубцевание матки;
• преждевременное начало родовой деятельности;
• негативные последствия для матери и плода, связанные использованием общего наркоза.

Обратите внимание! Подвергать здоровье женщины и ребенка дополнительным рискам нецелесообразно еще и по той причине, что в 40% случаев операцию приходится проводить повторно после рождения ребенка для установки шунта и коррекции последствий гидроцефалии.

Видео — Spina Bifida : внутриутробная операция

Спина Бифида – тяжелый врожденный порок опорно-двигательной системы, который, хоть и поддается коррекции, способен стать причиной тяжелых осложнений (включая инвалидность). Профилактика данного заболевания должна проводиться еще на этапе планирования беременности и заключаться в правильном, сбалансированном питании и ведении здорового образа жизни. Если пренатальное скрининговое исследование выявило высокую вероятность дефектов нервной трубки, в соответствии с приказом Министерства здравоохранения, врачебный консилиум может рекомендовать женщине искусственное прерывание беременности (данный вопрос решается индивидуально в каждом конкретном случае).

Видео — Спина бифида: симптомы и осложнения

Другие болезни - клиники в Москве

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Другие болезни - специалисты в Москве

Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём