Страница 14 из 18

У детей различают два вида первичных опухолей печени: гепатобластому и гепатоцеллюлярную карциному (гепатома).
Эпидемиология. Гепатобластома встречается чаще и исключительно у детей в возрасте до 3 лет. Соотношение больных мальчиков и девочек составляет 1,5:1. Для гепатоцеллюлярной карциномы типичны два возрастных пика: 4 года и 12-15 лет. Соотношение больных мальчиков и девочек составляет 1,3:1.
Врожденные дефекты, связанные со злокачественными опухолями печени, совпадают с таковыми у больных опухолью Вильмса и опухолями надпочечника. К ним относятся врожденная гемигипертрофия и распространенные гемангиомы. Опухоли печени и Вильмса могут встречаться у одного и того же больного, что отражает идентичные механизмы, предрасполагающие к их развитию. Гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома встречаются у сибсов.
Частота карциномы печени в сочетании с циррозом значительно меньше у детей, чем у взрослых. С другой стороны, цирроз при гипотрофии и вторичный билиарный цирроз, обусловленный атрезией желчевыводящих путей или гигантоклеточным гепатитом, связаны с повышенным риском заболевания первичной злокачественной опухолью печени. Кроме того, она развивается у детей с анемией Фанкони, леченных андрогенами. У больных с хронической формой наследственной тирозинемии, доживших до 2 возраста лет, риск развития карциномы печени составляет примерно 40%.

Патология . Гепатобластома может полностью состоять из клеток эпителиального типа. Иногда к ним примешиваются мезенхимальные компоненты. Могут встречаться структуры, по строению сходные с железами. Отдельные клетки малодифференцированы. В опухолях смешанного типа можно обнаружить мезенхимальные компоненты или участки примитивной остеоидной ткани. Гепатоцеллюлярная карцинома состоит из высокодифференцированных крупных полигональных клеток с эозинофильно окрашенной цитоплазмой. Клетки формируют структуры в виде балок, окруженные синусоидальными сосудами. При том и другом типе опухоли обнаруживают очаги внемозгового кроветворения.
Обычно в процесс вовлекается правая доля печени. Однако примерно у половины больных он распространяется на обе доли или опухоль мультицентрична. Самой частой локализацией метастазов являются легкие. Характерно распространение опухоли по протяжению в брюшной полости. Реже метастазы могут локализоваться в ЦНС.
Клинические проявления . Чаще всего у больного появляется постороннее образование в верхнем отделе брюшной полости с увеличением ее объема. На момент диагностики боль беспокоит лишь 15-20% больных; частота анорексии и уменьшения массы тела та же. Еще реже больные жалуются на рвоту и желтуху. У мальчиков иногда наступает вирилизация, обусловленная продукцией опухолью гонадотропина.
Диагноз . Основная проблема заключается в определении причины увеличения печени (первичная опухоль или другое доброкачественное или злокачественное заболевание). Следует произвести тщательный поиск другого места локализации первичной опухоли, чаще всего нейробластомы. Увеличение печени могут обусловить инфантильная гемангиоэндотелиома и кавернозная гемангиома, в связи с чем следует предпринять меры для выявления других гемангиом. Симулировать опухоль печени могут и болезни накопления.
Результаты функциональных печеночных проб обычно не отличаются от нормы. Примерно у 20% больных могут повышаться уровни билирубина и трансаминаз. У большинства больных повышен уровень сывороточного альфафетопротеина.
На рентгенограмме органов брюшной полости можно видеть увеличение печени, примерно у 30% больных - очаги кальцификации в опухоли. Почти у 10% больных метастазы в легкие определяются уже в момент постановки диагноза, поэтому необходимо произвести компьютерную томографию брюшной и грудной полостей для первичной идентификации стадии заболевания. Практическое значение ангиографии заключается в обнаружении источника кровоснабжения опухоли, что определяет возможность ее иссечения. Регенерация печени происходит в течение 4-6 нед. после него. Примерно в это же время необходимо произвести исходные томографию и сканирование печени. Опухоль относительно радиорезистентна. Различные химиопрепараты вызывают временный эффект при метастазах, но схемы лечения не разработаны.
Прогноз . При опухолях печени прогноз неблагоприятен. В целом выживаемость при гепатобластоме составляет 35%, а при гепатоцеллюлярной карциноме - только 13%. Выживают исключительно больные, у которых удалось полностью иссечь опухоль. Неполное иссечение всегда сопровождается местным рецидивом и заканчивается смертью больного.

Этому злокачественному заболеванию подвержены 1-4% детей. Чаще всего диагноз устанавливается малышам первых двух лет жизни. Конечно, встречается рак печени у детей и старшего возраста, но гораздо реже. Различают 2 основных вида опухоли:

Гепатобластома – встречается чаще всего у детей до 3-летнего возраста. Этот вид опухоли на другие органы обычно не распространяется. Гепатоцеллюлярная карцинома может поражать другие органы. Встречается у детей любого возраста.

Начало заболевания не всегда можно распознать – ребенок зачастую не может объяснить свои жалобы, поэтому при малейшем недомогании следует обратиться к квалифицированному специалисту. Существуют заболевания, увеличивающие риск развития злокачественных заболеваний, поэтому к здоровью ребенка, относящегося к группе риска, следует быть более внимательным. К факторам риска относятся:

• семейный аденоматозный полипоз (САП)
• принадлежность к мужскому полу
• синдром омфалоцеле, висцеромегалии, макроглосии
• небольшой вес при рождении
• гепатиты В, С
• поражения печени в результате некоторых заболеваний (цирроз, тирозинос)

Следует знать, что ранняя диагностика значительно увеличивает шансы на излечение. Чаще всего первым обнаруженным признаком является увеличение печени или наличие опухолевидного образования в животе, которое без труда прощупывается. Наличие других симптомов связано с прогрессированием болезни: потеря аппетита, уменьшение массы тела, рвота, боли в животе, диарея, у 5% пациентов развивается желтуха, у 10% мальчиков отмечается преждевременное половое созревание.

Сегодня используется следующая классификация:

• 1 стадия – злокачественное образование ограничено границами одной доли печени
• 2 стадия – опухоль переходит границу печеночной доли, но за пределы срединной фисуры не распространяется. В пораженной доле могут отмечаться метастазы.
• 3 стадия – образование переходит за границу серповидной связки. В воротах печени наблюдается одиночный метастаз.
• 4 стадия – распространение метастаз на другие органы

Диагностика

• УЗИ и компьютерная томография позволяют определить локализацию, распространенность процесса, стадию болезни
• Анализ крови на AFP (альфафетопротеин) – вещество, с помощью которого можно определить эффективность проводимого лечения и возможность рецидива.
• Ангиография – наиболее информативный способ, при котором выявляется патология сосудистой сети, смещение аорты, расширение сосудов и др.
• Сканирование печени позволяет обнаружить очаг поражения более 2 см
• Биопсия – служит для морфологической верификации опухоли

Рак печени у детей до 80-х годов прошлого века лечился только хирургическим путем. Радикальная операция и в настоящее время относится к наиболее эффективным видам лечения. Однако при метастазировании показана химиотерапия, как до операции, так и после. Помимо воздействия на метастазы, она способствует уменьшению размеров образования. При радикальном хирургическом лечении и хорошо подобранной адъювантной химиотерапии выживаемость у детей достаточно высока. При неоперабельных состояниях назначается продолжительная химиотерапия для уменьшения размеров опухоли. Не так давно предоперационная химиотерапия проводилась только у неоперабельных больных, в настоящее время эта методика используется в качестве стандартного метода.

Наблюдение необходимо всем пациентам, прошедшим лечение. Периодические рентгенологические исследования и томография, а также контроль за уровнем AFP позволяют вовремя распознать возможный рецидив болезни. Прогноз зависит от многих факторов: стадии рака, вида опухоли, наличия метастазов, особенностей раковых клеток, снижения уровня АПФ после химиотерапии и др. Сегодня онкологические заболевания у детей с успехом поддаются лечению, но для этого необходимо своевременное обращение к врачу и вовремя начатое лечение.

Первичные опухоли у детей младшего возраста встречаются редко. В двух третях случаев их обнаруживают на первом году жизни. Опухоли могут развиваться из гепатоцитов и/или поддерживающих структур. Вторичные опухоли крайне редки, обычно наблюдаются при нейробластоме надпочечников.

Диагноз

Биохимические показатели могут быть не изменены. Самыми частыми отклонениями являются высокая активность ГГТП и повышенный уровень α 2 -глобулина в сыворотке. Возможно увеличение концентрации α-фетопротеина. Локализацию и размеры опухоли необходимо уточнить с помощью УЗИ, КТ и, при необходимости, ангиографии.

Прицельная биопсия печени обычно служит надёжным методом подтверждения диагноза.

Мезенхимальная гамартома

Мезенхимальная гамартома - редкая аномалия развития, в основном жёлчных протоков. Обнаруживается у детей младше 2 лет. Лечение консервативное, при необходимости гамартому иссекают.

Злокачественная мезенхимома (недифференцированная саркома)

Выявляется у детей в возрасте 6-12 лет. При гистологическом исследовании определяется саркома с розовыми ШИК-положительными включениями в цитоплазме. Опухоль иссекают, затем назначают химиотерапию. Имеются данные о длительной выживаемости больных.

Аденомы

Аденомы - редкие опухоли, не склонные к озлокачествлению, которые со временем могут подвергаться обратному развитию. Состоят из балок гепатоцитов, имеют фиброзную капсулу. Лечение консервативное.

Гепатоцеллюлярная карцинома

ГЦК обычно обнаруживают у детей старше 5 лет, чаще у мальчиков. Как правило, это крупная одиночная опухоль с поздним метастазированием. Цирроз печени может отсутствовать.

В большинстве случаев причиной служит вирусный гепатит В или С, особенно на Дальнем Востоке. ГЦК может также развиваться при гигантоклеточном гепатите, атрезии жёлчных путей, поликистозе печени (включая врождённый фиброз печени), тирозинозе и гликогенозах.

Проявления заболевания включают уменьшение массы тела, выбухание живота, как правило, в правом верхнем квадранте, боли, асцит и желтуху. Иногда в опухоли обнаруживают очаги обызвествления.

Лечение

Единственным обнадёживающим методом лечения является удаление опухоли, однако сделать это удаётся редко. Рост и развитие ребёнка после лобэктомии не нарушаются. Для уменьшения размеров опухоли перед резекцией применяют химиотерапию.

У больных с фиброламеллярной формой прогноз значительно лучше и чаще имеется возможность удаления опухоли.

Гепатобластома

Эта редкая опухоль состоит из эпителиального и мезенхимального элементов, обычно выявляется у детей в возрасте до 3 лет и приводит к смерти в возрасте до 5 лет.

Сообщалось о её сочетании с гем и гипертрофией, опухолью Вильмса, фетальным алкогольным синдромом и полипозом толстой кишки у матери. Продукция опухолью хорионического гонадотропина может приводить к преждевременному половому созреванию.

Иногда опухоль сочетается с гиперхолестеринемией.

Химиотерапия может увеличить продолжительность жизни больного и сделать возможной резекцию печени. Трансплантация печени приводит к снижению уровня хорионического гонадотропина.

Прогноз определяется степенью дифференцировки опухоли.

Гемангиоэндотелиома у грудных детей

Эта сосудистая, обычно доброкачественная опухоль у грудных детей состоит из выстланных эндотелием каналов, имеющих размеры капилляров, и может сочетаться с гемангиомами кожи. Выявляется в возрасте до 6 мес как объёмное образование в животе. Наличие артериовенозных шунтов в опухоли обусловливает развитие сердечной недостаточности. В эпигастральной области иногда выслушивается систолический шум. При разрыве опухоли развивается гемоперитонеум. Опухоль часто сочетается с пороками развития.

Микроангиопатический гемолиз в аномальных, извитых, узких сосудах опухоли приводит к тяжёлой анемии и тромбоцитопении.

При КТ выявляется типичная картина гемангиомы. Для динамического наблюдения используют УЗИ.

Лечение симптоматическое. При рефрактерной сердечной недостаточности или разрыве опухоли производят эмболизацию ветвей печёночной артерии. Прогноз благоприятный.

Лечение

При опухолях типа первичной карциномы единственной надеждой на излечение служит иссечение опухоли. При доброкачественных заболеваниях эта операция приводит к излечению больного. Даже при злокачественных новообразованиях возможно выздоровление, так как опухоли обычно одиночные, крупные и поздно метастазируют. В любом случае часто используют паллиативное лечение. После лобэктомии печени нарушений роста и развития ребёнка не происходит.

При невозможности резекции печени прогноз чрезвычайно неблагоприятный.

Из всех заболеваний печени у детей самым распространенным на сегодняшний день является рак. Согласно данным статистики практически 70% опухолей при этом являются злокачественными, а доброкачественные образования встречаются куда реже. Они чаще всего бывают в виде гемангиоэндотелиомы и гемангиомы. Терапия печеночных заболеваний у детей чаще всего несет за собой много сложностей. Это объясняется слишком поздней диагностикой – в основном опухоли обнаруживают уже после того как они поражают обе части печени или выходят за ее пределы. А потому для информирования как можно большего числа людей поговорим подробнее про рак печени, лечение у детей.

Терапия заболеваний печени в детском возрасте может проводиться с помощью нескольких способов, а именно:

Химиотерапии;

Операции;

Радиотерапии.

Самым распространенным и стандартным методом лечения считается оперативное вмешательство – хирургическое удаление опухоли.

Это может быть резекция печени, которая предполагает ликвидацию пораженной ее части, той, в которой сосредоточена злокачественная опухоль. При этом может быть удален как небольшой кусок ткани, так и пораженная доля или даже большая часть органа.

Иногда врачи рекомендуют полное удаление пораженной печени для осуществления пересадки подобранного донорского органа. Такой вариант возможен только в случае расположения опухоли в пределах органа, а также при наличии подходящего донора. Если такого не имеется, то на период ожидания и поиска подходящего проводится альтернативное лечение.

Еще одним вариантом хирургического лечения является удаление метастазов . Оно предполагает удаление тех раковых клеток, которые уже вышли за пределы пораженного органа. Они могут распространяться на легкие, головной мозг и другие органы.

При определенных показаниях перед проведением операции, больной должен пройти курс химиотерапии или лучевой терапии . Она еще называется неоадъювантной. Определенная часть пациентов нуждается в таком лечении уже после операции. Химиотерапия позволяет уничтожить оставшиеся в печени раковые клетки. Зачастую такое лечение, проведенное после хирургического вмешательства, позволяет увеличить шансы детей на выздоровление.

Еще одним вариантом терапии раковых опухолей у ребенка является химиотерапия . Это один из вариантов лечения рака, для которого характерно использование разных медикаментозных средств, которые обладают возможностью остановки развития и роста раковых клеток, а также их уничтожения.

Этот способ лечения чаще всего предполагает прием препаратов перорально, с помощью внутримышечной инъекции или введение их в вену. Лекарство попадает в кровь и влияет на все раковые клетки в организме. Такой способ химиотерапии называется системным.

Лекарство также может быть введено через позвоночник, а также через органы ребенка, например брюшную полость. Такое введение необходимо для воздействия на клетки рака, что находятся непосредственно в этом участке тела. Этот способ химиотерапии носит название местной. Еще один вариант называется химоэмболизацией печеночной артерии, по которой кровь поступает в печень. Именно его чаще всего используют для лечения рака у детей.

Медицинский препарат с помощью катетера вводится в печеночную артерию, до этого его перемешивают с определенным веществом, которое не дает крови течь к печени. Это обеспечивает изоляцию опухоли от кровоснабжения.

Практически всё лекарство оказывается в той части печени, которая поражена раком и не попадает на другие внутренние органы. В зависимости от типа препарата печеночная артерия может быть заблокирована на время, или блокировка может носить постоянный характер.

В некоторых случаях для лечения рака может быть применено несколько препаратов. Такой способ химиотерапии носит название комбинированного .

Для лечения раковых опухолей у детей может применяться и лучевая терапия . Она предполагает использование рентгеновских лучей и некоторых других видов радиации.

Такое воздействие направлено на уничтожение раковых клеток и на препятствие их размножению и росту. Лучевая терапия может быть внешней и внутренней. Первая предполагает воздействие на печень с помощью специального радиоактивного луча.

Внутренняя лучевая терапия представляет собой прием радиоактивных веществ в виде капсул или с помощью инъекционного введения прямо в опухоль.

Лечение заболеваний печени у детей может осуществляться и с помощью различных средств народной медицины:

Приготовьте сбор из равных частей плодов шиповника, кукурузных рылец, цветов пижмы и бессмертника, полыни, зверобоя и крапивы. Одну столовую ложку сырья залейте стаканом кипящей воды и настаивайте в течение часа. Процеженный настой принимайте за три часа до еды в течение месяца.

Смешайте стебли барбариса, траву будры, пихту и корень фиалки.
Приготовьте настой, залив столовую ложку сбора стаканом кипятка. Настаивайте в течение часа. Принимайте процеженным три раза на день. Лучше всего проводить прием за полчаса до еды. Длительность курса лечения – один месяц.

Для лечения холецистита у детей можно применять настой обыкновенного хмеля. Две столовых ложки сырья нужно залить двумя стаканами кипятка и настоять около трех часов. Процедите и принимайте по половине стакана три-четыре раза на день.

Лечение печеночных заболеваний у детей проводится с помощью различных методов. При применении средств народной медицины рекомендуется предварительно проконсультироваться с врачом.

Первичные опухоли печени составляют меньшую группу, чем мета­стазы опухолей из других органов. Andersen сообщил о 12 случаях первичной опухоли печени за 16 лет по материалам госпи­таля, в котором находится на лечении ежегодно 5000 детей. Наибольшим числом наблюдений - 77 первичных опухолей у детей до 16 лет - располагает Steiner.

Опухоли печени могут встречаться у детей в любом возрасте, однако значительное количество отмечено в первые годы жизни.

Злокачественные опухоли печени у детей, как правило, редко бывают в виде одиночных узлов. Широкое разветвление кровеносных сосудов и желчных протоков способствует быстрому обсеменению печени из первичного узла.

Гепатогенный рак, злокачественная гепатома, развивается из паренхимы печени и локализуется в любой ее части. Отмечается более частую локализацию в области воротной вены.

В клинической картине опухоли печени у детей характерным является прогрессирующее увеличение печени, очень быстро появляется желтуха. Из общих симптомов отмечаются похудание и неопределенные желудочные симптомы. При локализации опухоли в области воротной вены иногда развиваются асцит и нижних конечностей. При пальпации хорошо определяется увеличенная плотная печень, величина которой может достигать боль­ших размеров. С увеличением размеров опухоли могут появиться тупые боли и невралгия диафрагмального нерва.

При рентгенологическом исследовании всегда определяется значи­тельная тень печени и иногда можно видеть добавочную овальную тень, которая простирается вниз, чаще от правой доли.

Диагноз опухоли печени у детей ставится на основании данных клинического обследования. С успехом может быть применена дооперационная пункционная биопсия, однако в большинстве случаев окончательный диагноз ставится только во время .

При дифференциальном диагнозе необходимо помнить об опухолях правой почки, поперечноободочной кишки, особенно в области печеноч­ного изгиба, иногда больших забрюшинных опухолях. В этих случаях применяется необходимое контрастное рентгенологическое исследование (урография, нневмоперитонеум, исследование кишечника).

По внешнему виду первичную опухоль печени у детей трудно отличить от метаста­зов, так как ко времени ее обнаружения метастазы уже широко распро­странены в печени. Все же обычно первичная опухоль в несколько раз крупнее метастазов и некротизирована в центре. Опухоль зернистая, твер­дая, грязно-белого цвета.

При микроскопическом исследовании опухоль печени у детей состоит из искаженных тяжей атипических печеночных клеток, она замещает паренхиму печени. Наблюдается множество фигур митозов.

Метастазирование происходит в первую очередь в легкие. Лечение только хирургическое. Прогноз безнадежный.

Развивается из клеток желчных путей. У детей встре­чается крайне редко. Первые симптомы нехарактерны для опухоли пече­ни, а иногда они могут отсутствовать у больного до тех пор, пока опухоль не станет неоперабельной. Желтуха появляется на поздних стадиях болезни.

Клиническая картина и дифференциальный диагноз аналогичны гепатогенному раку. Обычно опухоль белого цвета, твердая, зернистая. Метастазы обширны, но, как правило, ограничены печенью.

Прогноз при раке печени у детей безнадежный.

Мезенхимная гепатома - очень редкая, иногда злока­чественная опухоль. Опухоль состоит из элементов печеночной стромы, реже большую ее часть составляет ретикуло-эндотелиальная ткань. По клиническому течению опухоль больше всего походит на туберкулезный процесс, но сопровождается метастазами в окружающие ткани.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург