Виды и лечение шванномы мягких тканей. Злокачественная шваннома Злокачественная шваннома мягких тканей

Мнение врача

Врач-радиолог (лучевой терапевт) первой категории TomoClinic Алла Кухарь говорит:

«В онкологии терять времени нельзя: шваннома без своевременного лечения может опасно разрастись, в головном мозге появляются метастазы, и тогда трудно помочь пациенту. Но в нашем современном онкологическом центре на помощь приходит лучевая терапия с возможностью радикально влиять на новообразования головного мозга, в т.ч. и на шванномы. Поэтому считаю, что лечение этого вида рака надо вести в специализированном онкологическом центре с точной аппаратурой».

Злокачественные и доброкачественные шванномы

Шваннома - это опухоль, которая возникает из шванновских клеток оболочки нерва. Она может быть как злокачественной, так и доброкачественной. Данный вид онкологии диагностируется нечасто, примерно в 7% случаев всех сарком мягких тканей. Наблюдается в основном у людей среднего возраста, чаще у представителей мужского пола.

Злокачественная шваннома в основном локализуется на конечностях рук и ног:

Бедро
Голень
Предплечье

Шваннома также может образоваться в области шеи и головы, но такие случаи фиксируются значительно реже. Даже самая маленькая злокачественная шваннома являет собой ограниченные инкапсулированные узлы, часто имеет крупнобугристую поверхность. Если опухоль образуется из крупного нервного ствола, то она визуально напоминает веретено, нерв утолщен и отделить его от опухоли невозможно. Если ткань опухоли разрезать, то она имеет желтовато-белый или серый блестящий цвет, волокнистую структуру, иногда желатинообразную. Если форма шванномы низкодифференцированная, волокнистости нет, опухоль напоминает «рыбье мясо». Маленькая злокачественная шваннома состоит из удлиненных клеток, ядра которых вытянуты.

Симптомы шванномы

Клиническая картина развития рака выражена слабо, неспецифическая. Симптомы на ранних стадиях отсутствуют. Разрастается шваннома достаточно медленно. Правильная дифференциальная диагностика возможна только путем цитологического или морфологического изучения опухоли.

Вестибулярные шванномы - что это?

Вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва) - наиболее распространенный вид рака невральных оболочек. Обычно расти вестибулярная шваннома начинает в области расположения слухового прохода. Шваннома, в отличие от других опухолей, отличается низким темпом роста. Симптоматика на начальных стадиях обычно отсутствует. Единственное проявление - это звоны или шум в ушной раковине. В процессе разрастания опухоли у пациента снижается качество слуха, что обычно выявляется случайно.

Когда шваннома достигает размера 3-4 см в диаметре, у человека начинаются проблемы с координацией. Они напрямую связаны с деформацией ствола головного мозга. Также могут проявиться признаки расстройства со стороны лицевого и тройничного нервов, хоть они и претерпевают изменения:

Растяжение
Истончение.
Разволокнение

Из-за этого слух полностью пропадает.

Лечение шванномы

Инновационные решения в TomoClinic

Успешное лечение патологии напрямую зависит от качественного и достоверного диагностирования. Только применение современных технологий и способов диагностирования гарантирует постановку точного диагноза. Эта простая истина особенно важна в случае выявления и терапии рака различной этиологии. Исправить ситуацию после неправильно установленного диагноза, а значит неэффективного лечения, будет практически невозможно. В TomoClinic работают лучшие специалисты Украины, а диагностика проводится на современном оборудовании, что гарантирует безопасность процедур, установку правильного диагноза и проведение качественной терапии.

Лечение лучевой терапией

В TomoClinic лечение проводят с использованием современных методов, одним из которых является томотерапия. Используя современные технологии лучевой терапии в сочетании с другими методиками, можно добиться максимально эффективного результата лечения с минимальным поражением близлежащих органов и тканей, а также сохранить привычный образ жизни пациента. Шванома излечима, главное вовремя обратиться к специалистам.

Эффективная терапия в Украине

Инновационное лечение шванномы дает реальные шансы на практически полное выздоровление, даже если опухоль злокачественная. Шваннома, именуемая в медицине также как невринома - опухоль, которая может возникнуть в любом нерве. Это более характерно для нервов, которые располагаются в голове и шее, а также тех, которые непосредственно участвуют в сгибании ног и рук.

Лечение включает в себя химиотерапию, лучевую терапию и хирургию. Каждый случай индивидуален, поэтому консилиум специалистов назначает пациенту лечение согласно особенностям развития болезни в его организме. Если шваннома маленькая, то ее легче удалить, что понизит риски сильного повреждения нерва. Ряд пациентов, у которых шваннома доброкачественная, находятся в неудовлетворительном общем состоянии здоровья, и им операция не назначается. В этих случаях лучевая терапия помогает уменьшить размер опухоли и устранить негативную симптоматику. Доктора нашего центра постоянно контролируют состояние опухоли, чтобы убедиться, что она не претерпевает никакой недоброкачественной трансформации и не требует более интенсивной терапии.

На сегодняшний день в Украине используются инновационные методы диагностирования и терапии онкологических заболеваний разной сложности. В TomoClinic проводится успешное лечение различных видов онкологии. В своей работе мы используем только проверенные и действующие методики, которые дают хороший результат.

TomoClinic: мы поможем вам побороть рак.

Протоколы лечения

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии шванномы:

https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site

https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers - рак центральной нервной системы), schwannoma - шваннома

Schwannoma - шваннома

Вы можете получить консультацию или задать все интересующие вопросы по телефону

В статье рассмотрена опухоль под названием невринома (или шваннома), которая происходит из клеток нервных оболочек. Вы узнаете, в чем особенности доброкачественной и злокачественной формы невриномы, как проявляется опухоль в разных частях тела (позвоночнике, мозге, конечностях), как проводится лечение и какие прогнозы для больных?

Симптомы и лечение невриномы

Невринома или шваннома (мкб C47) – это редкая опухоль мягких тканей, которая поражает оболочку нервов, а именно – клетки Шванна. В большинстве случаев она является доброкачественной, но встречаются также злокачественные варианты. Злокачественную шванному по другому называют нейросаркомой.

Онкология может возникать в нервах в любой части тела. Невринома преимущественно носит одиночный характер, но встречаются и множественные поражения.

Самыми распространенными местами локализации данных опухолей являются:

ноги (в частности, седалищный нерв);
руки (плечевое сплетение);
спина (невринома позвоночника или спинного мозга, происходящая из нервных корешков);
голова и шея (черепно-мозговые нервы).

Весьма распространена шваннома слухового нерва. К редким вариантам относятся опухоли нервов средостения и забрюшинного пространства.

Периферическая нервная система передает сигналы от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к мышцам и тканям тела. Онкоопухоль может сжимать и повреждать нерв, вызывая различные нарушения, даже если она доброкачественная.

Лимфатическое метастазирование злокачественной шванномы встречается редко. Гематогенный метастаз обычно встречается на поздней стадии в легких или костях у 33-55% пациентов. Также опухоль распространяется через прямое вторжение в окружающие ткани.

Классификация неврином

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Интересный факт! Злокачественной шванномой мягких тканей болеют преимущественно молодые люди в возрасте 20-40 лет, в то время как доброкачественной – пожилые мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет.

Доброкачественные и злокачественные невриномы схожи по клинической симптоматике. Поэтому порой их очень трудно отличить. Для постановления диагноза требуется морфологическая верификация.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Есть также 4 степень, которую присваивают недифференцированным новообразованиям. Их гистогенез определить очень трудно. Большинство нейросарком относятся к 3 степени дифференцировки.

Причины возникновения шванномы

Большинство причин возникновения неврином остаются неизвестными, так как опухоли обычно развиваются у здоровых людей.

Причинами возникновения опухолей нервов в некоторых случаях являются такие генетические заболевания:

нейрофиброматоз 1 и 2 типа;
шванноматоз;
синдром Горлина-Гольца.

Также к факторам риска причисляют случаи онкологии в семье, ионизирующее излучение и травмы.

Симптомы злокачественной шванномы

Общими симптомами невриномы является:

появление пальпируемого образования под кожей;
болезненность в этой области (особенно при надавливании).

Онкоопухоли на руках и ногах выглядят как небольшие образования плотной консистенции, выступающие над кожей. Видимого признака может не быть, если поврежден нерв, который находится глубоко в мягких тканях.

Важно! Опухоли нервов могут расти медленно в течение месяцев или лет, не вызывая симптомов.

Остальные симптомы шванномы специфические, они зависят от месторасположения патологии:

I. Невринома мозга или черепно-мозговых нервов (на ее долю приходится 10-13% опухолей полости черепа).

Проявления невриномы нервов мозга могут быть самые разнообразные, в зависимости от того, какой участок будет поврежден.

При поражении нервов, расположенных в передней части черепа, рядом с носовыми пазухами, могут наблюдаться симптомы в виде односторонней обструкции носа, гипосмии, носовых кровотечений, атипичной боли, локализованного опухания лица.

При влиянии на орбитальный отдел, как правило, присутствуют экзофтальм, нистагм, ухудшение зрения.

Поражение языкоглоточного нерва вызывает проблемы с речью и глотанием, дисфагию, фонацию.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) вызывает:

ухудшение слуха или глухоту;
звон в ушах;
проблемы с равновесием;
головокружение при повороте головы;
спонтанный нистагм.

Приступы могут сопровождаться тошнотой и рвотой. При прогрессировании болезни отмечают боли в той части лица, где находится опухоль, а также онемение. Невринома может повлиять на отводящий нерв, вызывая симптом диплопии.

Повреждение тройничного нерва и его ветвей сопровождается:

сильной болью (жжением);
онемением тех или иных участков кожи лица (ограничиваются движение бровями, губами, подбородком и т.д);
атрофией жевательных мышц;
потерей вкуса, повышенным слюноотделением.

Дисфункция мускулатуры происходит поздно, когда в процесс вовлекается третье деление тройничного нерва. Рост внутри кавернозного синуса может привести к дисфункции черепных нервов.

На более поздних стадиях у больного отмечаются разные неврологические синдромы и внутричерепное давление, сопровождающееся головной болью и тошнотой.

В тяжелых случаях, когда опухоль сдавливает мозжечок или ствол мозга, возникают:

судороги;
расстройства психики;
интеллектуальные нарушения;
нарушение дыхания и сердечной деятельности;
атаксия;
гипотония мышц рук и ног;
изменение полей зрения.

II. Опухоль нервов позвоночника (составляет 20% от всех опухолей данной локализации).

Симптомами шаванномы спинного мозга могут быть боль в спине, онемение ног или рук, слабость в конечностях или паралич. Распространенная невринома конского хвоста вызывает паралич нижних конечностей, боль в пояснице, отдающая в ноги и ягодицы, нарушение функций мочевого пузыря (недержание, задержка мочи) и кишечника.

III. Шваннома мягких тканей рук или ног - проблемы с движением, слабость.

IV. Шваннома средостения - К проявлениям злокачественной шванномы средостения относится боль в груди или грудном отделе позвоночника, онемение в руках, кожи туловища или шеи, изменение голоса (осиплость), затрудненное дыхание и глотание, увеличение сосудов на грудной клетке, отек и посинение лица.

V. Невринома легкого - кашель, одышка, боль при дыхании.

VI. Шейная невринома - опухлость на шее, проблемы с глотанием, онемение языка, боль в области шеи и плеча.

VII. Невринома Мортона - данная опухоль локализуется в стопе, поэтому люди жалуются на боль в стопе или пальцах ног. Также может ощущаться наличие инородного тела.

В каждом отдельном случае может наблюдаться сочетание различных симптомов. Поначалу они не так выражены, но по мере прогрессирования болезни становятся все сильнее.

Диагностика опухоли

Диагностика злокачественной шванномы затруднена, так как эта опухоль редкая, а симптомы, которые она вызывает, похожи на другие более распространенные заболевания. Для выявления неврологических расстройств проводят специальные тесты на чувствительность, рефлексы, координацию движений и т.д. Так врач сможет понять, как нерв поврежден.

Чтобы исключить другие (не онкологические) недуги и подтвердить диагноз применяют такие методы:

Рентгенографию. Классическими признаками злокачественной шванномы на рентгене являются хорошо ограниченная масса, которая вытесняет смежные структуры без прямого вторжения в них. Характерна кистозная дегенерация, а вот кровоизлияния и кальцификация – очень редки. С помощью рентгенографии также обследуют органы грудной клетки, средостение и позвоночник.
Компьютерную томографию. КТ не так чувствительна в диагностике невриномы, как МРТ, но часто она является первым исследованием. КТ особенно полезна при оценке костных изменений и поиска метастазов в легких.
МРТ. Поможет определить точное расположение новообразования, его связь с нервом и окружающими тканями.
Биопсия. Образец опухоли берут при помощи специальной иглы и обследуют в лаборатории, чтобы установить ее происхождение и злокачественность. Биопсия не требуется, если врачи уверенны в доброкачественности невриномы (она медленно растет, имеет четкие границы).

В зависимости от расположения новообразования могут понадобиться дополнительные исследования. Например, для изучения спинного мозга и его структур (включая нервные корешки) применяют миелографию, а при поражении слухового нерва назначают аудиометрию, то есть исследование слуха.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение шванномы зависит от расположения опухоли, тяжести симптомов и того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной (раковой).

Оперативное лечение

При доброкачественных образованиях маленького размера, которые не вызывают боли и других симптомов, могут применить выжидательную тактику: пациента не лечат, а лишь регулярно проверяют с помощью МРТ. При ускорении роста опухоли или возникновении каких-то жалоб проводят хирургическое удаление.

Операция при злокачественных невриномах является обязательной. Новообразование резектируют вместе с небольшой частью окружающей ткани, чтобы повысить шанс на радикальное удаление. В тяжелых случаях требуется ампутация конечности, но они редки. Шванномы на ранних стадиях, как правило, можно удалить без повреждения нерва. Операции при невриноме в руках и ногах считаются довольно простыми. Некоторые пациенты могут вернуться домой в тот же день.

Полная хирургическая резекция может быть невозможной из-за обширного характера опухоли и ее местоположения (например, при невриноме головного мозга или черепных нервов).

Радиохирургия

При лечении шванномы позвоночника есть определенные трудности, связанные с возможностью повреждения нервного корешка или спинного мозга, поэтому вместо хирургии могут использовать стереотаксическую радиохирургию. Это неинвазивная методика, основанная на влиянии радиоактивного излучения (как в лучевой терапии). Процедуру проводят при помощи специального устройства « », которое создает мощное излучение и направляет его она опухоль. При этом тело человека фиксируется в специально изготовленной стереотаксической раме, а направление луча вычисляет аппарат КТ, чтобы исключить погрешности.

За 1-3 безболезненные процедуры, длительностью 30-60 минут, удается полностью уничтожить небольшое новообразование, но результат будет виден только через несколько недель. Опухоль уменьшается в размере и становится неактивной, а окружающая здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургию также используют для лечения шванномы головного мозга, которая находится в труднодоступных участках.

Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной или .

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

неполного удаления шванномы;
большого размера опухоли;
наличия региональных или отдаленных метастазов.

Дополнительное радиационное воздействие и/или химиопрепараты предположительно помогают уничтожить остатки рака, остановить рост метастазов, снизить риск рецидива и продлить жизнь больного, но их результативность не доказана ввиду отсутствия масштабного исследования. При неоперабельных новообразованиях облучения выступают основным способом лечения невриномы.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз и . Количество курсов варьируется от 4 до 6.

В качестве симптоматического лечения невриномы могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты, обезболивающие. Для опухолей мозга, которые вызывают гидроцефалию, методом выбора является шунтирование.

Лечение рецидивов

Спустя несколько лет после операции у 50-55% пациентов случается рецидив злокачественной шванномы. Если опухоль возвращается в том же месте, то это означает, что она не была полностью удалена в первый раз. Возможно, остались микроскопические онкоклетки. Этого достаточно, чтобы превратиться в новую саркому. Также рецидивом может стать метастаз (вторичная опухоль) в другом органе или нерве.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Хирургическое лечение злокачественной шванномы обычно быстро снимает симптомы, связанные с повреждением нерва. Но в запущенных случаях могут остаться такие неприятные последствия, как:

мышечная слабость (если мышца не может вернуться к исходному состоянию);
стойкие нарушения функции тазовых органов;
потеря слуха;
необратимый паралич.

Онкология мозга также опасна такими явлениями, как эпилепсия, потеря зрения, нарушение координации движения, дыхательная или сердечная недостаточность.

Шваннома злокачественная: прогноз

Доброкачественные опухоли оболочек нервов не приводят к смерти, поэтому 5-летняя продолжительность жизни для таких пациентов составляет 100%.

Даже злокачественные шванномы растут медленно, по сравнению с другими саркомами, поэтому прогноз для них весьма утешительный. 5-летняя выживаемость составляет от 37,6% до 65,7%. При невозможности проведения операции прогноз будет хуже. Также на цифры влияет локализация опухоли. Так, для нейрогенных сарком головы и шеи 5-летний прогноз выживаемости ниже всего, он составляет от 15 до 35%.

После подтверждения диагноза «злокачественная шваннома» лечение должно быть начато незамедлительно. Болезнь протекает агрессивно, быстро прогрессирует и дает тяжелые осложнения.

Опухоль поражает людей в основном мужского пола после 45–55 лет. Преимущественная локализация новообразования – мягкие ткани конечностей, реже – шея и голова. При пальпации очаг можно определить как крупный узел с гладкой поверхностью, безболезненный в начале болезни. Тактика противоопухолевой терапии будет зависеть от размеров очага, степени злокачественности клеток и возраста больного.

Причины и особенности течения заболевания

Выяснить, что же могло спровоцировать сбой в делении шванновских клеток периферических мозговых нервов, проведенные специалистами медицинские исследования не помогли. Версий и теорий было выдвинуто множество, но они не дают окончательного ответа.

Преобладает мнение онкологов о негативной наследственной предрасположенности, когда в семье человека уже были случаи опухолевых поражений, в том числе мягких тканей и костных структур скелета. Информация об этом сохранилась в хромосомах. И при неблагоприятных обстоятельствах происходит «запуск программы рака».

Провоцирующими факторами могут являться:

перенесенные нейроинфекции;
ионизирующее облучение;
ослабление иммунных барьеров, к примеру, из-за хронических соматических болезней – диабета, склеродермии;
частые травмы одной и той же части тела;
некачественно выполненные медицинские процедуры;
бесконтрольный прием отдельных подгрупп медикаментов;
нескорректированный рацион – преобладание в меню продуктов с высокой концентрацией канцерогенов.

В начале своего развития опухоль представляется мелким узелком, который окружен достаточно плотной опухолью. Он, как правило, возникает в глубине мягких тканей и не доставляет человеку беспокойств – болезненность отсутствует.

По мере роста новообразования опухолевый узел оказывает давление на соседние структуры, может нарушать функционирование рядом расположенных суставов. Нарастает болевой синдром. Для шванномы мягких тканей злокачественного характера присуще ранее метастазирование – в легкие, головной мозг либо кости. Самочувствие больного резко ухудшается, равно как и прогноз пятилетней выживаемости.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от расположения шванномы. К примеру, при поражении дистальных частей конечности больные будут жаловаться на появление болезненности при движении, некоторое ограничение активности в ближайшем суставе. Периодически у них возникает ощущение онемения в тканях.

При локализации злокачественной невриномы в черепно-мозговых нервах страдают их функциональные возможности – от упорных головных болей и головокружения до снижения зрительной, слуховой деятельности. В процесс могут быть вовлечены вестибулярные структуры – наблюдается шаткость походки, тремор конечностей, ухудшение интеллектуальных возможностей больного.

Если раковая шваннома сформировалась в корешках спинного мозга, то симптомы патологии обусловлены крово-/лимфонарушением. У человека возникает стойкий локальный болевой синдром, постепенно нарастают сбои функционирования внутренних органов. При больших размерах опухолевого очага иногда происходит перелом конечности.

Проявления раковой интоксикации:

усиливающаяся день ото дня слабость;
снижение аппетита;
похудание вплоть до кахексии;
сохранение субфебрильной температуры.

Несмотря на взаимосвязь с нервным волокном, патологическая неврологическая симптоматика – парезы и параличи – возникают у больных злокачественной шванномой редко.

Диагностика и лечение

Как и при иных новообразованиях, дифференцировать, доброкачественная шваннома возникла у человека или же ее раковый вариант, призваны современные лабораторно-инструментальные методы исследования:

ультразвуковой осмотр тканей – информация о размерах опухолевого очага, вовлеченности в процесс соседних структур;
рентгенография – оценка риска патологического перелома кости;
МРТ – информативный метод получения максимального количества сведений о новообразовании, от его расположения до структуры;
биопсия – показана для всех случаев опухолей, потому что позволяет разграничить клетки атипии и доброкачественное поражение тканей.

Только оценив и сопоставив сведения от всех диагностических процедур, в том числе лабораторных анализов, онколог будет подбирать оптимальную схему устранения шванномы.

Безусловно, полностью избавиться от опухолевого очага позволяет его хирургическое иссечение, так как к различным известным противораковым медикаментам шванномы практически невосприимчивы. Оперативное вмешательство предусматривает извлечение не только капсулы новообразования, но и рядом расположенных здоровых клеток. Это позволяет снизить риск рецидива болезни.

В случае развития неоперабельного варианта шванномы онкологи будут подбирать курс лучевой терапии – с целью уменьшения размеров опухоли, снижения выраженности неприятной симптоматики.

Рецепты народной медицины – прием различных отваров и настоев целебных трав, которые обладают противовоспалительными свойствами, – допустимы для симптоматического лечения патологии. Однако они не должны подменять собой основные методы борьбы с шванномами.

Последствия и прогноз

При ранней диагностике злокачественная шваннома вполне успешно поддается современным методам лечения опухолей мягких тканей. Поэтому прогноз будет благоприятным – пятилетняя выживаемость составляет 75–85%. Последствия и осложнения будут обусловлены невыполнением больным рекомендаций лечащего врача, негативным настроем на назначенные противораковые процедуры, приверженностью народным средствам, а не оперативному удалению новообразования.

Распространенные последствия шванномы:

отдаленное метастазирование – с формированием вторичных опухолевых очагов;
сдавливание нервных корешков с развитием парезов/параличей;
значительно снижение слуховой/зрительной деятельности – при поражении черепно-мозговых нервов;
раковая кахексия.

Избежать рецидива болезни и повысить шансы на полную победу над злокачественной шванномой помогает стремление больного к здоровому стилю жизни – с правильным, витаминизированным питанием, отказом от пагубных привычек, нормализацией сна и избеганием стрессовых ситуаций.

Мягких тканей – опухоль, которая образуется на шванновской оболочке нервов. Обычно она имеет доброкачественный характер, но может переродиться и стать со временем злокачественной.

Доброкачественная шваннома мягких тканей

В мягких тканях образуется по ходу нервных стволов шеи, головы, рук и в других местах. Это новообразование может появиться у человека в любом возрасте, но преимущественно образуется у взрослых и пожилых людей.

Шваннома может быть одиночной и иметь вид узла маленького размера, но иногда начинает активно расти и достигает большого диаметра.

Довольно часто такие узлы опухоли имеют неоднородную структуру из-за очагов дистрофии и образования кист. Нервные волокна обычно в опухоли не выявляются, но характерным считается наличие сосудов с тромбозом, зачастую расширенных.

При пальпации чувствуется образование плотное по структуре, небольшого размера. Оно может быть одиночным или в виде нескольких узлов. Вызывает болезненные ощущения.

Растет опухоль по ходу периферических нервов достаточно медленными темпами.

Также характерно образование шванном после травмы. Они могут образовываться в конце нерва в культе конечности или оставшейся части мягких тканей, иногда в коже. Такие опухоли образовываются по причине посттравматической гиперрегенерации нерва. У детей они являются пороком развития, не имея связи с травмой.

При проведении УЗИ доброкачественная шваннома выглядит как новообразование овальной или округлой формы, отличающееся ровными контурами. Имеет достаточно небольшое отличие от структуры окружающих тканей.

Злокачественная шваннома мягких тканей

Злокачественная шваннома встречается очень редко. Она составляет примерно 7% от общего количества опухолей мягких тканей. В основном развивается у пациентов среднего возраста. У мужчин бывает чаще, чем у женщин.

Наиболее вероятными местами злокачественного образования являются:

голень;
предплечье;
бедро;
голова;
шея и др.

При исследовании под микроскопом злокачественное образование будет выглядеть как ограниченный инкапсулированный узел, в большинстве случаев имеет крупнобугристую поверхность. Если она исходит из крупного ствола нервов, то он будет выглядеть утолщённым с веретенообразным рельефом. Отделит его от опухоли практически невозможно. В разрезе ткань шванномы будет серого или желто-белого цвета, блестящая с волокнистой структурой или напоминающей желатин. Если форма низкодифференцированная, волокнистости может не быть, тогда опухоль будет иметь вид «рыбьего мяса».

Клетки опухоли имеют удлиненную форму и вытянутые ядра. Клетки расположены пучками, направленными в разном направлении. Ядра отличаются полиморфностью и гиперхромностью, в них присутствуют митозы. Злокачественные шванномы принято различать по степени зрелости и соотношению клеточных и волокнистых элементов.

Лечение

Доброкачественную шваному мягких тканей лечат двумя методами: хирургическим или с помощью лучевой терапии или радиоволн.

При возможности опухоль вырезают в пределах мягких тканей, если это невозможно, на нее воздействуют с помощью лучевой терапии или радиоволнами.

Лечение злокачественной шванномы проводится хирургическим путем – новообразование иссекают по примеру лечения саркомы мягкой ткани. Лекарственная или лучевая терапия в этом случае неэффективна.

Прогноз лечения достаточно благоприятен. В случае доброкачественного новообразования, человек, как правило, полностью излечивается.

Симптомы и лечение невриномы

Самыми распространенными местами локализации данных опухолей являются:

ноги (в частности, седалищный нерв);
руки (плечевое сплетение);
спина (невринома позвоночника или спинного мозга, происходящая из нервных корешков);
голова и шея (черепно-мозговые нервы).

Классификация неврином

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Интересный факт! Злокачественной шванномой мягких тканей болеют преимущественно молодые люди в возрасте 20-40 лет, в то время как доброкачественной – пожилые мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Причины возникновения шванномы

Причинами возникновения опухолей нервов в некоторых случаях являются такие генетические заболевания:

нейрофиброматоз 1 и 2 типа;
шванноматоз;
синдром Горлина-Гольца.

Также к факторам риска причисляют случаи онкологии в семье, ионизирующее излучение и травмы.

Симптомы злокачественной шванномы

Общими симптомами невриномы является:

появление пальпируемого образования под кожей;
болезненность в этой области (особенно при надавливании).

Важно! Опухоли нервов могут расти медленно в течение месяцев или лет, не вызывая симптомов.

Остальные симптомы шванномы специфические, они зависят от месторасположения патологии:

I. Невринома мозга или черепно-мозговых нервов (на ее долю приходится 10-13% опухолей полости черепа).

При влиянии на орбитальный отдел, как правило, присутствуют экзофтальм, нистагм, ухудшение зрения.

Поражение языкоглоточного нерва вызывает проблемы с речью и глотанием, дисфагию, фонацию.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) вызывает:

ухудшение слуха или глухоту;
звон в ушах;
проблемы с равновесием;
головокружение при повороте головы;
спонтанный нистагм.

Повреждение тройничного нерва и его ветвей сопровождается:

сильной болью (жжением);
онемением тех или иных участков кожи лица (ограничиваются движение бровями, губами, подбородком и т.д);
атрофией жевательных мышц;
потерей вкуса, повышенным слюноотделением.

В тяжелых случаях, когда опухоль сдавливает мозжечок или ствол мозга, возникают:

судороги;
расстройства психики;
интеллектуальные нарушения;
нарушение дыхания и сердечной деятельности;
атаксия;
гипотония мышц рук и ног;
изменение полей зрения.

II. Опухоль нервов позвоночника (составляет 20% от всех опухолей данной локализации).

III. Шваннома мягких тканей рук или ног - проблемы с движением, слабость.

V. Невринома легкого - кашель, одышка, боль при дыхании.

VI. Шейная невринома - опухлость на шее, проблемы с глотанием, онемение языка, боль в области шеи и плеча.

Диагностика опухоли

Чтобы исключить другие (не онкологические) недуги и подтвердить диагноз применяют такие методы:

Рентгенографию. Классическими признаками злокачественной шванномы на рентгене являются хорошо ограниченная масса, которая вытесняет смежные структуры без прямого вторжения в них. Характерна кистозная дегенерация, а вот кровоизлияния и кальцификация – очень редки. С помощью рентгенографии также обследуют органы грудной клетки, средостение и позвоночник.
Компьютерную томографию. КТ не так чувствительна в диагностике невриномы, как МРТ, но часто она является первым исследованием. КТ особенно полезна при оценке костных изменений и поиска метастазов в легких.
МРТ. Поможет определить точное расположение новообразования, его связь с нервом и окружающими тканями.
Биопсия. Образец опухоли берут при помощи специальной иглы и обследуют в лаборатории, чтобы установить ее происхождение и злокачественность. Биопсия не требуется, если врачи уверенны в доброкачественности невриномы (она медленно растет, имеет четкие границы).

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Оперативное лечение

Радиохирургия

При лечении шванномы позвоночника есть определенные трудности, связанные с возможностью повреждения нервного корешка или спинного мозга, поэтому вместо хирургии могут использовать стереотаксическую радиохирургию. Это неинвазивная методика, основанная на влиянии радиоактивного излучения (как в лучевой терапии). Процедуру проводят при помощи специального устройства «Гамма-нож», которое создает мощное излучение и направляет его она опухоль. При этом тело человека фиксируется в специально изготовленной стереотаксической раме, а направление луча вычисляет аппарат КТ, чтобы исключить погрешности.

Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной лучевой или химиотерапии.

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

неполного удаления шванномы;
большого размера опухоли;
наличия региональных или отдаленных метастазов.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз Ифосфамида и Доксорубицина. Количество курсов варьируется от 4 до 6.

Лечение рецидивов

Рецидив нейрогенной саркомы лечить труднее. Врачи могут провести повторное удаление невриномы, лучевую терапию или химиотерапию, в зависимости от дозы, которую использовали ранее. Также практикуется таргетная терапия.

Осложнения и последствия опухолей нервов

мышечная слабость (если мышца не может вернуться к исходному состоянию);
стойкие нарушения функции тазовых органов;
потеря слуха;
необратимый паралич.