Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7311" data-slogan-id-popup="10617" data-slogan-on-click="Получить цены AB_Slogan2 ID_GDB_7311 http://prntscr.com/nvtqxq" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Получить цены

Симптомы и протекание заболевания

Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, - отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предъявляют жалобы на невозможность половой жизни.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища - кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине - 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

Диагностика заболевания

Стандартное обследование предусматривает:

• сбор анамнеза;
• осмотр половых наружных органов;
• оценку физического и полового развития;
• лабораторные и общеклинические исследования;
• бактериоскопическое и бактериологическое исследование выделений из половых путей;
• зондирование влагалища;
• ректальное абдоминальное исследование;
• ультразвуковое исследование мочевой и половой систем.

Данных исследований бывает достаточно для того, чтобы с точностью определиться с вариантом порока и выбором метода оперативного лечения.

Телосложение у больной обычно правильное, половое и физическое развитие соотносимо с возрастной нормой. Довольно хорошо бывают сформированы половые вторичные признаки. При проведении гинекологического исследования фиксируется, что наружные половые органы развиваются правильно. При зондировании влагалища специалист обнаруживает за девственной плевой небольшое углубление длиной сантиметр или полтора. При проведении ректального абдоминального исследования в типичном месте матку определить не удается, там пальпируют тяж. Придатки определить также нельзя.

В ходе проведения ультразвукового исследования выявляются яичники и абсолютное отсутствие матки. В некоторых случаях у пациенток могут обнаружить параллельно всевозможные пороки формирования мочевой системы:

• аплазию почки;
• поясничную или тазовую дистопию почки;
• явление удвоения чашечной лоханочной системы.

Цены

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click="Запрос цены AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">Запрос цены

Врожденная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского- Клостнера) - редкое заболевание, развивающееся у женщин с нормальным набором хромосом (кариотип 46,XX) еще на ранней стадии внутриутробного развития. Лица с этим заболеванием имеют нормальный женский тип телосложения. Характерным признаком синдрома является отсутствие менструаций при своевременном и нормальном развитии вторичных женских половых признаков и наружных гениталий. Однако влагалище может отсутствовать полностью либо представлять собой укороченный слепой мешок. Изменения во внутренних половых органах могут колебаться от полного отсутствия матки и маточных труб до наличия одного или двух рогов матки с тонкими недоразвитыми трубами. Яичники имеют нормальную структуру и совершенно адекватно выполняют свои функции, что подтверждается правильным и своевременным развитием женских вторичных половых признаков, грудных желез и характерными для здоровой женщины перепадами температуры в прямой кишке, что происходит при смене фаз менструального цикла.

При исследовании сыворотки крови никаких нарушений гормонального фона у женщины не обнаруживается. Гинекологический осмотр позволяет установить отсутствие влагалища и матки. Иногда заболевание впервые выявляется при экстренных обращениях женщин в связи с тяжелыми разрывами промежности, мочевого пузыря или прямой кишки при попытке полового сношения.

Аплазию матки и влагалища нужно отличать от синдрома тестикулярной феминизации (Морриса). В обоих случаях люди имеют хорошо сформированный женский фенотип и обращаются к врачу с жалобами на отсутствие менструаций. При осмотре у них выявляют отсутствие матки и влагалища. Однако при полной форме синдрома тестикулярной феминизации у людей отсутствует оволосение в области половых органов, а при неполной форме наблюдается нормальное женское строение наружных гениталий. Выявление мужского набора хромосом (46,XY) и обнаружение яичек в паховых каналах, грыжевых мешках или брюшной полости при специальных методах обследования окончательно подтверждают синдром тестикулярной феминизации.

Лечение аплазии матки и влагалища осуществляется методом проведения пластических операций с целью формирования искусственного влагалища. При синдроме Ашермана (образование спаек внутри матки после перенесенного воспалительного процесса, внутриматочных операций и перенесенного гнойного эндометрита) так же, как и при синдроме Рокитанского-Кюстнера, не выявляется каких-либо гормональных нарушений, свидетельствующих о нарушении функции яичников или повреждении центральных механизмов регуляции менструального цикла. Данное заболевание является характерным примером гинекологической патологии, приводящей к отсутствию менструаций при нормальном уровне женских половых гормонов в сыворотке крови. Лечение синдрома Ашермана проводится хирургическим путем и заключается в рассечении образовавшихся спаек.

Обновлено: 2019-07-09 23:41:32

• Эндометритом называется воспаление внутренней, слизистой оболочки матки. Эндометрит может быть вызван попаданием в матку инфекции из влагалища (чаще

Матка – это центр репродуктивной деятельности женского организма. Благополучное течение беременности, смена фаз менструального цикла, родовая деятельность – все эти функции могут осуществиться, когда отсутствует аплазия матки и другие аномалии ее развития.

Что такое аплазия?

Аномальная форма репродуктивного органа, или его недоразвитие, – это патология, диагностируемая, как аплазия матки. По результатам статистики, в настоящее время одна из 5 тысяч новорожденных девочек рождается с подобным пороком, приводящим в дальнейшем к бесплодию.

Данные статистики:

• В 65 % случаев аплазия матки сочетается с другими патологиями развития;
• В 70 % случаев у женщины, кроме репродуктивного органа, отсутствует еще и влагалище;
• В 89 % случаев у девочки в раннем возрасте не наблюдается никаких симптомов неблагополучия.

Чаще всего диагностируют врожденную форму патологии, но при удалении репродуктивного органа речь идет о приобретенной аплазии. Такие инвазивные вмешательства выполняют при онкологических патологиях.

Разновидности аплазии

Патология, когда у женщины диагностируется аплазия матки, маточных труб и влагалища, названа синдромом Рокитанского-Кюстнера, по имени ученых, впервые описавших аномалию репродуктивной системы.

Они включили в описание следующие виды недоразвитости:

• Собственно аплазия, когда отсутствует тело матки, или другие варианты синдрома (однорогая или двурогая матка, замена органа мышечными валиками);
• Аплазия шейки репродуктивного органа;
• Отсутствие двух верхних третей влагалища;
• Аплазия маточных труб.

При этом дефекте внешние половые органы не подвержены негативным изменениям, так же, как хорошо развитые яичники, полноценно выполняющие свои функции.

Очертания фигуры, форма и функциональность грудных желез, хрящи гортани у такой пациентки сформированы по женскому типу. График базальной температуры соответствует нормальному циклу овуляции.

Иногда аномалия развития шейки, тела матки и влагалища могут сочетаться, формируя различные комбинации:

• Аплазия шейки в сочетании с отсутствием влагалища;
• Аплазия шейки при сохраненном влагалище, когда менструальная кровь не может найти выхода;
• Аплазия шейки и тела органа.

Нередко одновременно с дефектом репродуктивной системы у пациентки диагностируются аномалии почек, зубов, позвоночника, сердечнососудистой и пищеварительной системы.

Помимо аплазии диагностируются следующие изменения анатомии:

• Агенезия, или полное отсутствие органа;
• Однорогая или двурогая матка в двумя шейками, с нормальным или разделенным перегородкой влагалищем;
• Седловидная матка;
• Дупликация матки и влагалища, когда они удваиваются, или имеется общее влагалище при двух отдельно существующих маточных полостях.

Очень часто диагностируется гипоплазия репродуктивного органа, когда тело и шейка развиты непропорционально друг друга, их размеры уменьшены, имеется патологический загиб вперед или назад.

Виды гипоплазии по степени недоразвития матки:

• Маленькая (около 8 см);
• Инфантильная (более 3 см с удлиненной шейкой);
• Рудиментарная (менее 3 см с очень маленькой или отсутствующей шейкой, с отсутствующим цервикальным каналом).

Функционирование рудиментарной матки может быть нарушено полностью, остальные виды гипоплазии поддаются лечению.

Причины аномального развития

У плода женского пола во время внутриутробного развития на 1-2 месяце беременности матери в результате слияния мюллеровых протоков формируется матка. Нижняя часть этих объединенных каналов образует влагалище, верхняя – фаллопиевы трубы.

Если внутриутробный процесс формирования репродуктивной системы нарушается, возникают аномалии развития не только матки, но и влагалища, маточных труб.

Неблагоприятные факторы, влияющие на развитие порока у плода во время беременности матери:

• Неблагоприятная наследственность;
• Употребление алкоголя и наркотиков;
• Неполноценное питание;
• Вирусная или бактериальная инфекция, перенесенная будущей матерью в течение гестационного периода;
• Патологии эндокринной системы (яичников, гипоталамуса, гипофиза, надпочечников);
• Соматические заболевания, провоцирующие гипоксию плода (бронхиальная астма, порок сердца, гипертоническая болезнь);
• Тератогенное действие некоторых лекарств;
• Гестационный диабет;
• Перенесенный стресс;
• Нарушения экологической обстановки.

Тяжесть дефекта зависит от времени воздействия неблагоприятного фактора, от срока беременности.

Прогноз течения беременности и родов при аномалии развития матки

При этих патологиях женщины могут иметь сложности с зачатием и благополучным течением беременности: угроза выкидыша, преждевременных родов, истмико-цервикальной недостаточности, кровотечений, привычного невынашивания плода.

Как проявляется аномалия поврежденного развития матки при беременности и родах:

Однорогая или двурогая матка.

Нарушение кровообращения плаценты в начале 2 триместра, недостаточно пространства для полноценного развития плода, слабая родовая деятельность.

Гипоплазия.

Токсикоз, маточные кровотечения, слабое раскрытие шейки в родах, внематочная беременность.

Наличие внутриматочной перегородки.

Повышенный риск перфорации или разрыва маточных стенок.

Агенезия.

Невозможность зачатия, необходимость использования суррогатного материнства.

Седловидная матка.

Угроза выкидыша, гипоксии плода, нарушения кровообращения плаценты.

Дефицит пространства для полноценного роста и развития плода провоцирует у него гипоксию , и как следствие, нарушения физического и умственного развития. В родах при такой беременности часто диагностируется глубокая недоношенность, тазовое предлежание.

Лечение и восстановление функционирования органа

Для уточнения диагноза, поставленного при гинекологическом осмотре, врач назначает УЗИ органов малого таза, проведение бакпосева и цитологического мазка из влагалища и цервикального канала. В сложных случаях выполняется лапароскопия, одновременно являющаяся методом лечения.

Если матка у женщины недоразвитая, применяется устранение патологии хирургическим путем. Стратегия оперативного вмешательства зависит от вида аномалии:

Отсутствие матки и шейки.

Создание искусственного влагалища.

Отсутствие нижней части влагалища.

Рассечение перегородки между входом в вагину и ее верхними отделами.

Аплазия шейки.

Создание искусственного цервикального канала, при его зарастании – удаление органа из-за рецидивов скопления менструальной крови.

Однорогая матка.

Удаление рудиментарного рога.

Двойная или двурогая матка.

Рассечение ее стенки по внутреннему ребру, и дальнейшее формирование единой полости.

Седловидная матка.

Осуществление метропластики в ходе гистероскопии.

При гипоплазии женщине назначается заместительная или стимулирующая гормональная терапия в виде приема эстрогенов и прогестина курсами по 3-4 месяца.

При постоянном циклическом приеме гормонов у пациентки восстанавливается менструальный цикл, увеличиваются размеры репродуктивного органа.

Дополнительно используются физиотерапевтические методы лечения: магнитная и лазерная терапия, лечение парафином, использование электрофореза и абдоминальной декомпрессии.

Для профилактики аномального развития матки нужно исключить тератогенные факторы, угрожающие полноценному развитию плода. Чтобы снизить у девочек-подростков риск развития гипоплазии важно корректировать их рацион питания, насыщая его жирами, белками, углеводами, витаминами и микроэлементами.

Нужно максимально снизить травмирующее воздействие стрессов и эмоциональных травм на психику ребенка.

Аплазия влагалища может быть полной или частичной при функционирующей нормальной или функционирующей рудиментарной матке. Пороки развития влагалища при функционирующей матке (рудиментарной или нормальной) клинически проявляются в пубертатном возрасте, характеризуются тяжёлым клиническим течением (выраженный болевой синдром при отсутствии менструаций), требуют особого внимания клиницистов, учитывая сложность диагностики и частоту необоснованных хирургических вмешательств, которая достигает 24-65%.

Аплазия влагалища при функционирующей матке

Таким пациенткам хирургическое лечение необходимо предлагать сразу после установления диагноза, учитывая наличие во всех случаях гемато- и/или пиометры, хронического эндометрита и периметрита, гемато- и/или пиосальпинкса, а у пациенток с аплазией части влагалища -- гемато- и/или пиокольпоса. При выборе метода хирургической коррекции необходимо исходить из представления об анатомической и функциональной полноценности матки.

Аплазия влагалища при функционирующей нормальной матке

Показания к выполнению вагинопластики традиционным методом или по методу скользящих лоскутов. С целью снижения риска операции, оценки состояния матки, яичников, маточных труб и проведения необходимой коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику проводят с лапароскопическим ассистированием. В связи с ретроградным забросом менструальной крови у таких женщин возрастает вероятность эндометриоза, что требует его подтверждения или исключения во время лапароскопии. Кроме того, у больных с аплазией влагалища и функционирующей нормальной маткой при гематосальпинксе необходимы опорожнение маточной трубы и санация брюшной полости для профилактики трубного бесплодия.

При лапароскопии выявляют матку грушевидной формы, как правило, она увеличена до размеров 5-6 нед беременности. Переднематочное и позадиматочное пространства вытянуты в сторону брюшной полости, степень их выпячивания пропорциональна выраженности гематокольпоса. В брюшной полости во всех случаях определяют геморрагический выпот.

Полная аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке (с аплазией цервикального канала и/или шейки матки)

Выбор метода лечения до настоящего времени представляет определённые сложности, учитывая желание сохранить матку. Выбор доступа зависит от технических возможностей и квалификации хирурга.

При полной аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке до настоящего времени применяли традиционный комбинированный доступ: проводили чревосечение, экстирпацию функционирующей рудиментарной матки и трёхэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины.

При выполнении операции традиционным методом производят поперечное надлобковое чревосечение. Уточняют диагноз (рудиментарная функционирующая матка в виде одного или двух мышечных валиков, функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки или функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала). На первом этапе удаляют матку. На втором этапе формируют канал между мочевым пузырём и прямой кишкой, вскрывают тазовую брюшину со стороны брюшной полости, низводят её и подшивают к преддверию влагалища. На третьем этапе формируют купол неовлагалища со стороны брюшной полости.

невынашивание беременность аплазия матка

Практическая деятельность:

Аплазия влагалища – аномалия развития женской половой системы, проявляющаяся отсутствием влагалища. Матка при аплазии влагалища может также отсутствовать, может быть рудиментарной или нормально функционирующей. Аплазия влагалища и матки носит название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера.

Насколько распространена аплазия влагалища?

Аплазия влагалища и матки по данным разных авторов встречается с частотой 1 на 4000 – 5000 новорожденных девочек. Функционирующая матки имеется у 10 – 20% больных с аплазией влагалища.

Почему возникает аплазия влагалища?

В настоящее время отсутствует единая точка зрения о роли различных факторов в этиологии пороков развития женской половой системы, в том числе аплазии влагалища. В 1921 г. Стоккард разработал учение о критических периодах эмбрионального развития, которое в последствие было дополнено П.Г. Светловым. Согласно этой теории, в процессе эмбрионального развития существуют периоды, когда отдельные активно развивающиеся ткани и органы становятся особенно чувствительными к различным внешним и внутренним факторам. Эти этапы развития эмбриона и плода называются критическими периодами эмбриогенеза. К негативным факторам, которые могут действовать в критические периоды эмбрионального развития, относятся радиация, инфекции, химические токсины, медикаментозные средства, курение, алкоголь, наркотические средства, генетические мутации и т. д. Таким образом, аплазия влагалища, как и другие аномалии развития – это мультифакториальное заболевание, возникающее в результате нарушения формирования и развития зачатков половых органов.

Как проявляется аплазия влагалища?

Жалобы пациенток определяются типом аномалии развития и возрастом. Основные жалобы у пациенток с аплазией влагалища и матки – отсутствие менструаций и невозможность жить половой жизнью. Обычный возраст появления жалоб – 10 – 18 лет. У пациенток же с аплазией влагалища, но при наличии функционирующей матки клиническая картина иная: менструации также отсутствуют, но через каждые 3 – 4 недели пациентки предъявляют жалобы на сильные схваткообразные или тянущие боли внизу живота, иррадиирующие в поясничную область. Боли в животе могут сопровождаться тошнотой, рвотой, расстройством мочеиспускания или дефекации. Причина таких регулярных болей – скопление менструальной крови в полости функционирующей матки из-за отсутствия влагалища, перерастяжение её стенок, давление увеличенной матки на мочевой пузырь и прямую кишку. Часто пациентки с аплазией влагалища и функционирующей маткой в экстренном порядке госпитализируются в хирургические отделения и подвергаются хирургическим операциям с подозрением на острый аппендицит или другое острое хирургическое заболевание органов брюшной полости. Часто аплазия влагалища сочетается с аномалиями развития других органов и систем. У 30% пациенток имеются различные аномалии мочевой системы. Наиболее часто встречаются аплазия (врождённое отсутствие) одной почки, дистопия (неправильное положение) почек, подковообразная почка, удвоение почек.

Какое обследование необходимо при подозрении на аплазию влагалища?

Аплазию влагалища можно заподозрить на основании жалоб на отсутствие менструаций, невозможность половой жизни или регулярные боли внизу живота при отсутствии менструаций. Но этими же симптомами могут проявляться и другие гинекологические заболевания. Это объясняет необходимость использования дополнительных методов обследования.

При осмотре на гинекологическом кресле у пациенток с аплазией влагалища обычно обнаруживают правильно развитые наружные половые органы (большие и малые половые губы, клитор), при отсутствии или резком укорочении влагалища. У пациенток с интактной девственной плевой, не живущих половой жизнью, необходимо прибегать к зондированию влагалища через отверстие в девственной плеве для избежания диагностических ошибок. У пациенток с сопутствующей аплазией матки при пальцевом исследовании через прямую кишку матка не определяется. При наличии функционирующей матки при пальцевом исследовании через прямую кишку в проекции матки определяется округлое объёмное образование различных размеров.

Для уточнения диагноза прибегают к различным инструментальным методам диагностики. Большую роль в диагностике пороков развития женских половых органов играет ультразвуковое исследование (УЗИ) малого таза. При аплазии влагалища матка может определяться в виде небольшого рудиментарного валика. У пациенток с аплазией влагалища и функционирующей маткой при УЗИ малого таза определяется расширенная замкнутая матка в виде объёмного анэхогенного или гипоэхогенного объёмного образования, расположенного в центре малого таза. Яичнику у пациенток с аплазией влагалища визуализируются высоко у стенок таза.

Учитывая высокую чувствительность и специфичность магнитно-резонансной томографии (МРТ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), их целесообразно использовать для уточнения вида аномалии развития и проведения дифференциальной диагностики в сложных клинических ситуациях.

Для исключения возможных сопутствующих аномалий развития органов мочевой системы всем пациенткам с аплазией влагалища в обязательном порядке необходимо выполнение УЗИ почек или экскреторной урографии.

Для исключения нарушений половой дифференцировки пациенткам с аплазий влагалища проводится исследование кариотипа.

Какая тактика лечения при аплазии влагалища?

Невозможность половой жизни и создания семьи является показанием к выполнению корригирующих операций у пациенток с аплазией влагалища. Первые сообщения о попытках хирургического лечения при аплазии влагалища относятся ещё к XVI в. Большинство хирургических методик, предложенных для коррекции аплазии влагалища (бужирование, элонгация, кожно-пластические операции, создание влагалища из сегментов тонкого и толстого кишечника) в настоящее время представляют только исторический интерес. Это связано с низкой эффективностью методик, большим количеством осложнений и травматичность хирургических вмешательств. В настоящее время одной из наиболее популярных методик коррекции аплазии влагалища является брюшинный кольпопоэз, то есть создание искусственного влагалища из брюшины малого таза. Данную операцию выполняю влагалищным доступом или комбинированным – с лапароскопической ассистенцией. Лапароскопический доступ значительно облегчает выполнение операции, так как дополнительный визуальный контроль снижает вероятность повреждения мочевого пузыря и прямой кишки при создании тоннеля для искусственного влагалища. К тому же лапароскопия позволяет оценить состояние органов брюшной полости и малого таза, уточнить тип аномалии развития, оценить состояние яичников. Смысл операции брюшинного кольпопоэза заключается в следующем. Вначале выполняют диагностическую лапароскопию для оценки состояния внутренних половых органов, уточнения варианта аномалии развития, оценки подвижности брюшины малого таза для использования её при формировании влагалища. Далее, используя промежностный доступ, создают тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой до тазовой брюшины, который будет являться «ложем» для искусственного влагалища. Это один из наиболее сложных и ответственных этапов операции, так как от сопряжён с риском ранения мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и прямой кишки. Заключительным этапом операции является выбор складки тазовой брюшины, низведение её к промежности, формирование из неё влагалища и фиксация купола вновь созданного влагалища. Обычно длина сформированного влагалища составляет 10 – 12 см.

Какая тактика лечения при аплазии влагалища и функционирующей матке?

Лечение больных с аплазией влагалища при наличии функционирующей матки является более трудной задачей. Тактика лечения во многом зависит от состояния матки – функционирующая или рудиментарная. При аплазии влагалища и нормальной функционирующей матке выполняют традиционную вагинопластику, при которой опорожняют гематокольпос и сшивают вышележащие и нижележащие отделы влагалища, формируя влагалищную трубку. При невозможности выполнения традиционного кольпопоэза возможно формирование влагалища из сегмента сигмовидной ободочной кишки с имплантацией нормальной функционирующей матки в купол вновь созданного влагалища. При полной аплазии влагалища и наличии функционирующей рудиментарной матки выполняют экстирпацию (удаление) рудиментарной матки и брюшинный кольпопоэз.