В результате нарушения функционирования определенных элементов головного мозга, у человека может развиться псевдобульбарный синдром (синдром поражения черепных нервов).

В основе механизма патологического состояния лежит нарушение деятельности расположенных в продолговатом мозгу нервных клеток. Несмотря на то, что проблема существенно снижает качественный уровень жизни человека, существенной угрозы для его здоровья он не несет.

Полной противоположностью в этом плане являются бульбарные нарушения, которые могут привести к параличу гладкой мускулатуры языка, глотки или голосовых связок. У пациента нарушается речь ему становиться тяжело, дышать и глотать.

Своевременное обнаружение и последующая дифференциальная диагностика, имеющих схожую клиническую картину синдромов позволяет врачу подобрать адекватные терапевтические меры.

Механизм возникновения

Если повреждаются главные отделы нервной системы, жизнедеятельность человека поддерживается за счет автономного функционирования определенных элементов. Их работа не регулируется корой головного мозга.

Этими элементами являются нейроны. Их независимая деятельность приводит к тому, что сложные двигательные акты (дыхание, глотание, речь) осуществляются с нарушениями.

Согласованная деятельность разных групп мышц возможна лишь при максимально четкой координации в работе различных отделов головного мозга. Автономное функционирование подкорковых структур этого обеспечить не может.

Когда высшие отделы перестают регулировать двигательные ядра (скопление нервных клеток), расположенных в продолговатом мозгу, у человека развивается псевдобульбарный синдром.

Отсутствие «руководителя» активизирует работу ядер в автономном режиме.

Подобная, обособленная деятельность имеет следующие последствия:

• полное сохранение работы жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистая и дыхательная);
• паралич мягкого неба приводит к нарушению акта глотания;
• речь становится неразборчивой;
• малоподвижность голосовых связок и нарушение фонации.

Спонтанное сокращение лицевых мышц приводит к появлению гримас, имитирующих разные эмоциональные ситуации.

Понимание процесса развития любого заболевания дает возможность врачам своевременно и оперативно подобрать эффективную схему лечения.

Причины

Данный синдром возникает в результате поражения нейронных путей, по которым информация от коры головного мозга поступает к ядрам.

В подавляющем большинстве случаев, основными причинами такого расстройства могут являться следующие состояния:

• гипертония (повышенное артериальное давление), благоприятствующая развитию ;
• наличие атеросклеротических бляшек в артериолах головного мозга;
• нарушение кровообращения, вызванное односторонним поражением кровеносных сосудов, питающих мозг;
• черепно-мозговые травмы разнообразного характера;
• васкулиты, возникшие на фоне таких заболеваний, как туберкулез или сифилис;
• травмирование головного мозга при родах;
• нарушение обмена веществ при длительном применении лекарств, содержащих вальпроевую кислоту;
• злокачественные новообразования и доброкачественные опухоли в лобных долях или подкорковых структурах;
• воспаления тканей головного мозга, вызванные болезнями инфекционной этиологии.

Псевдобульбарный синдром, преимущественно развивается вследствие многих хронических процессов, находящихся на стадии прогрессирования. Острое кислородное голодание – это тот фактор, который также способствует развитию этого малоприятного состояния.

Клинические симптомы

Характерной особенностью псевдобульбарного синдрома является тот факт, что пациенты, страдающие данным расстройством, могут смеяться или плакать против собственной воли.

Нарушается процесс глотания, артикуляция, а на лице появляться разнообразные гримасы.

Из-за того, что мышцы неба и глотки ослаблены, глотанию предшествует першение и появление незначительных пауз. При этом отсутствует атрофия и подергивание пораженных мышц.

Поражения черепных нервов часто проявляется нарушением речи, причем страдает исключительно произношение. Нечеткость артикуляции сочетается с глухим голосом.

Появление насильственного смеха или непроизвольного плача, вызваны кратковременным спазмом мышц лица. Подобное поведение абсолютно не связанно с перенесенными эмоциональными впечатлениями и осуществляется непроизвольно.

Часто отмечаются симптомы, свидетельствующие о нарушении произвольных движений мимической мускулатуры. Именно по этой причине, если пациента попросить закрыть глаза, он может открыть рот.

Псевдобульбарный синдром не является обособленным недугом. Такое расстройство, главным образом сопровождается некоторыми другими неврологическими нарушениями.

Клиническая картина и степень ее выраженности во многом обусловлены главной причиной, которая активизировала патологию. Если поражаются лобные доли, то синдром проявляется симптомами нарушения эмоционально-волевого характера. У пациента может отмечаться апатия, потеря интереса к происходящему вокруг, слабая активность или отсутствие инициативы.

Нарушения двигательных функций проявляются, если повреждены элементы подкорковой зоны. Главной задачей врачей является правильная дифференциация относительно безобидного псевдобульбарного синдрома от опасного для жизни человека бульбарного заболевания.

Бульбарное нарушение

Бульбарный синдром возникает вследствие повреждения, расположенных в продолговатом мозгу ядер.

Эти ядра, представляют собой скопления клеток нервной системы и принимают активное участие в регулировании координации движений, формировании эмоций и других жизненно важных функций.

Нарушения могут развиться по следующим причинам:

• механическое сдавливание и травмирование ядер в результате доброкачественной или злокачественной опухоли головного мозга;
• недостаточность кровообращения на фоне ;
• вирусные заболевания, поражающие нервную систему;

Поражение ядер приводит к развитию патологического состояния, характерной чертой которого является выраженный периферический паралич.

Дегенеративные изменения мышц глотки или мягкого нёба приводят к тому, что человеку тяжело глотать и говорить.

Характер клинической картины во много определяется степенью поражения нервных клеток.

Основными симптомами являются:

• повышенное слюноотделение;
• мимика на лице отсутствует;
• полуоткрытый рот;
• мягкое нёбо свисает;
• нахождение языка за пределами ротовой полости с характерным отклонением в сторону и непродолжительное по времени подергивание;
• трудно различимая речь;
• ослабление или полная потеря голоса во время разговора.

Бульбарный синдром сопровождается нарушением работы сердечно-сосудистой системы и органов дыхания.

Вследствие чего, у больного отмечается слабый или учащенный пульс, а также отклонения в ритме сердцебиения.

В дыхательных движениях происходит сбой с появлением пауз в процессе дыхания.

Лечение

При обнаружении псевдобульбарного синдрома, врач определяет такую схему лечения, которая будет акцентирована на терапию основной болезни. Если недуг развился вследствие гипертонического заболевания, назначают терапию, направленную на снижение давления и нормализацию работы сердечно-сосудистой системы.

Антибактериальные препараты эффективны при васкулите на фоне или .

Важным элементом комплексного подхода являются лекарственные средства, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге и нормализующие деятельность центральной и периферической нервной системы.

Классической схемы лечения псевдобульбарного синдрома на сегодняшний день не существует.

Терапевтический курс составляется на основании присутствующих у пациента нарушений.

Такой подход является важной частью комплексной терапии.

Полностью победить данную проблему не возможно.

Однако адекватная медикаментозная терапия и специальные занятия, направленные на скорейшую реабилитацию, благоприятствуют тому, что человек постепенно приспосабливается к появившимся проблемам.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют очень много схожего между собой. Они по праву являются серьезными патологиями нервной системы.

При поражении структурных элементов головного мозга существенно вырастает риск нарушений функционирования жизненно важных систем и органов.

Видеозаписи по теме

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Нарушение функций продолговатого мозга вызывает бульбарный паралич, который также носит название бульбарный синдром. Выражается данный недуг в нарушении глотательных, жевательных и дыхательных функций человеческого организма. Возникает это в результате паралича различных отделов ротовой полости.

Причина развития бульбарного паралича заключается в поражении ядер черепных нервов, а также их корешков и стволов. Различают одностороннее и двустороннее поражение, а также бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Основные отделы мозга

Отличие одностороннего поражения ядер от двухстороннего заключается в менее выраженной симптоматике в первом случае и более ярком проявлении симптомов во втором.

Что касается такого вида болезни, как бульбарный паралич и псевдобульбарный, то отличий у данных недугов несколько.

Так, при псевдобульбарном виде болезни происходит поражение не продолговатого мозга, а других его отделов, что влияет на симптоматику. Исходя из этого, у больного не наблюдается такое проявление, как остановка дыхания или нарушение сердечного ритма, но проявляется неконтролируемый плач или смех.

Причины болезни

Причин возникновения бульбарного паралича несколько, в частности:

1. Генетические.
2. Дегенеративные.
3. Инфекционные.

Как правило, Бульбарный паралич и псевдобульбарный паралич развиваются в результате того или иного заболевания, и в зависимости от этого происходит вышеуказанное деление. К примеру, амиатрофия Кеннеди – является генетическим заболеванием в результате которого проявляется данный недуг.

Как выглядит перекошенный язык при параличе

В свою очередь, в качестве дегенеративной причины выступают такие болезни, как синдром Гайие Барре, болезнь Лайма или полиомиелит.

Кроме того, Бульбарные парезы и параличи могут развиваться в результате бокового амиотрофического склероза, ботулизма, сирингобульбии, менингите и энцефалите.

Важно! Люди, которым пришлось столкнуться с таким явлением, как ишемический инсульт (преходящее нарушение мозгового кровообращения) рискуют приобрести паралич бульбарный инфекционный.

Симптомы

Симптомы бульбарного паралича довольно специфичны, и в отличие от псевдобульбарного типа болезни могут привести к остановке сердца или дыхания.

Основной признак данного недуга – это затруднение глотательного рефлекса, что может привести к повышенному неконтролируемому слюноотделению у больного.

Помимо этого, для болезни характерны:

• нарушение речевых функций;
• трудности с пережевыванием пищи;
• подергивание языка, в случае его паралича;
• оттопыривание язычка, расположенного в горле в сторону противоположную параличу;
• отвисание верхнего неба;
• нарушение фонации;

Фонация – использование гортани для порождения звуков

• аритмия;
• нарушение дыхательных и сердечных функций организма.

Паралич бульбарный инфекционный схож с псевдобульбарным по многим симптомам, однако, при втором типе болезни не наблюдается остановка сердечной и дыхательной деятельности. Также, не было отмечено подергивания языка при его параличе.

Болезнь в детском возрасте

Если со взрослыми все более-менее ясно, то с маленькими детьми не все так однозначно, как кажется.

Так, у маленьких детей тяжело диагностировать болезнь по основному симптому – повышенное слюнотечение в результате затрудненного глотательного рефлекса. У каждого 3 ребенка отмечается такой симптом и не потому, что присутствует патология, а из-за особенностей детского организма.

Как же распознать недуг у ребенка? Для этого необходимо осмотреть ротовую полость малыша и обратить внимание на положение языка. Если он неестественно сдвинут в сторону или отмечается его подергивание, имеет смысл обратиться к специалисту, для проведения тщательного анализа.

Кроме того, у таких деток отмечаются проблемы с глотанием пищи, она может вываливаться изо рта или попадать в носоглотку, если речь идет о жидкости.

Кроме того, у больного ребенка может наблюдаться частичный паралич лица, который проявляется в отсутствии изменений в мимике малыша.

Как диагностировать болезнь?

Диагностика данного заболевания не включает в себя наличие огромного количества анализов и инструментальных методов лечения. Основу составляет внешний осмотр больного специалистом, а также такая процедура, как электромиография.

Электромиография – исследование биоэлектрических потенциалов, возникающих в мышцах человека при возбуждении мышечных волокон.

На основании полученных данных доктор делает заключение и назначает лечение.

Лечение

Как правило, лечение бульбарного паралича проводится в стационаре. Однако, человеку не приходит в голову записаться к хирургу заранее, и обращение в лечебное учреждение с симптомами, характерными для данного недуга происходит уже на поздних сроках болезни, что влечет за собой возникновение угрозы для жизни пациента.

По этой причине важно устранить угрозу для жизни человека. В частности:

Больному может потребоваться удаление слизи из горла, для проведения искусственной вентиляции легких. Только после того, как жизни пациента ничего не будет угрожать возможна его транспортировка в лечебное учреждение.

В больнице организуется лечение, направленное на устранение симптомов и непосредственно для устранения, в частности:

Для возобновления глотательного рефлекса человеку назначают Прозерин, Аденозинтрифосфат и витаминный комплекс

Для устранения неконтролируемого слюнотечения пациенту показан Атропин

Для устранения симптоматических проявлений назначают лекарства, характерные для того или иного симптома (для каждого человека индивидуально)

Несмотря на то что основа лечения направлена на устранение причины, данный синдром плохо поддается лечению, а так как обычно поражаются нервные корешки в глубине головного мозга назначение операции для устранения проблемы маловероятно.

Тем не менее благодаря современным методам лечения бульбарный паралич – это не приговор, и с ним возможно, нормально жить, при условии поддерживающей терапии. Поэтому при возникновении первичных симптомов, лучше лишний раз обратиться к специалисту и получить хорошие новости, чем затянуть и услышать неприятный диагноз. Берегите себя и своих близких и не занимайтесь самолечением.

Такая проблема, как развитие псевдобульбарного синдрома у ребенка - это настоящее испытание для родителей. Дело в том, что симптомы данного заболевания проявляются достаточно ярко и при несвоевременной реакции долго преодолеваются.

Что такое псевдобульбарный синдром

Суть данного заболевания сводится к появлению множественных крупных и мелких очагов кровоизлияния, которые приводят к поражению на обоих полушариях волокон, связывающих моторные ядра мозговой коры со стволом головного мозга.

Развиваться такой тип поражения может вследствие повторяющихся инсультов. Но есть случаи, когда псевдобульбарный синдром (ПС)дает о себе знать и без предшествующих случаев кровоизлияния.

При такой проблеме, как правило, начинают страдать бульбарные функции. Речь идет о глотании, жевании, артикуляции и фонации. Нарушение таких функций ведет к таким патологиям, как дисфагия, дисфония, дизартрия. Главное отличие данного синдрома от бульбарного заключается в том, что отсутствует развитие атрофии мышц и наблюдаются рефлексы орального автоматизма:

Повышенный хоботковый рефлекс;

Рефлекс Оппенгейма;

Назолабиальный рефлекс Аствацатурова;

Дистантно-ариальные и другие похожие рефлексы.

Псевдобульбарный синдром - причины

Развитие данного синдрома является следствием атеросклероза мозговых сосудов и образующихся из-за этого очагов размягчения, которые могут локализоваться в обоих полушариях.

Но это не единственный фактор, ведущий к подобному синдрому. Свое негативное влияние способна оказать и сосудистая форма сифилиса мозга, а также нейроинфекции, дегенеративные процессы, инфекции и опухоли, поражающие оба полушария.

По сути, псевдобульбарный синдром возникает, когда на фоне какого-либо заболевания прерываются центральные пути, идущие от двигательных центров коры больших полушарий к моторным ядрам продолговатого мозга.

Патогенез

Развитие такого синдрома проявляется посредством тяжелого атероматоза артерий основания мозга, который поражает оба полушария. В детском возрасте фиксируется двустороннее поражение кортикобульбарных проводников, следствием чего является церебральный паралич.

Если приходится иметь дело с пирамидной формой псевдобульбарного синдрома, то повышается сухожильный рефлекс. При экстрапирамидальной форме сначала фиксируются замедленные движения, скованность, анемия и повышение мышечного тонуса. Смешанная форма подразумевает суммарное проявление вышеописанных признаков, указывающих на псевдобульбарный синдром. Фото людей, пораженных этим синдромом, подтверждают всю серьезность заболевания.

Симптомы

К одним из главных симптомов данного заболевания можно отнести нарушение глотания и жевания. В таком состоянии еда начинает застревать на деснах и за зубами, жидкая пища может вытекать через нос, и больной при этом часто поперхивается во время трапезы. Более того, происходят изменения и в голосе - он приобретает новый оттенок. Звучание становится хрипловатым, выпадают согласные, а некоторые интонации и вовсе теряются. Иногда больные теряют способность разговаривать шёпотом.

При такой проблеме, как псевдобульбарный синдром, симптомы могут выражаться и посредством двустороннего пареза лицевых мышц. Это означает, что лицо приобретает маскообразный анемичный вид. Также возможно проявление приступов насильственного судорожного смеха или плача. Но подобная симптоматика присутствует не всегда.

Стоит упомянуть и о сухожильном рефлексе нижней челюсти, который в процессе развития синдрома может резко повыситься.

Часто псевдобульбарный синдром фиксируется параллельно с таким заболеванием, как гемипарез. Возможно проявление экстрапирамидального синдрома, который приводит к скованности, повышению тонуса мышц и замедленности движений. Не исключены и нарушения интеллекта, которые можно объяснить наличием множественных очагов размягчения в головном мозге.

При этом, в отличие от бульбарной формы, данный синдром исключает появление расстройств сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Это объясняется тем фактом, что патологические процессы не затрагивают витальные центры, а развиваются в области продолговатого мозга.

Сам синдром может иметь как постепенное начало, так и острое развитие. Но если рассматривать наиболее распространенные показатели, то можно утверждать, что в подавляющем большинстве случаев появлению псевдобульбарного синдрома предшествует две и более атаки нарушения мозгового кровообращения.

Диагностика

Для определения псевдобульбарного синдрома у детей необходимо дифференцировать его симптомы от нефритов, паркинсонизма, бульбарного паралича и нервов. Одним из отличительных признаков псевдоформы будет отсутствие атрофий.

Стоит отметить, что в некоторых случаях бывает достаточно сложно отличить ПС от паркинсоноподобного паралича. Такое заболевание протекает медленно, а на поздних стадиях фиксируются апоплектические инсульты. Более того, проявляются похожие на синдром признаки: насильственный плач, расстройство речи и др. Поэтому определять состояние больного должен квалифицированный врач.

Развитие синдрома у детей

Такая проблема, как псевдобульбарный синдром, у новорожденных может проявляться достаточно ярко. Уже на первом месяце жизни становятся заметны признаки такого заболевания.

При осмотре малыша с псевдобульбарным синдромом не выявляются фибрилляции и атрофии, но фиксируется рефлекс орального автоматизма. Также подобный синдром может привести к появлению патологического плача и смеха.

Иногда врачи диагностируют комбинированные формы псевдобульбарного и бульбарного синдрома. Такая форма заболевания является следствием боковых амиотрофических склерозов, тромбоза в системе вертебрально-базилярных артерий, неоперабельных злокачественных опухолей ствола или демиелинизирующих процессов.

Лечение синдрома

Чтобы воздействовать на псевдобульбарный синдром у детей,нужно изначально учитывать стадию его протекания. В любом случае лечение будет тем эффективней, чем раньше родители поведут ребенка к врачу.

В том случае, если данный синдром прогрессирует, обычно применяются средства, которые ориентированы на нормализацию липидного обмена, процессов свертывания и снижение содержания холестерина в крови. Нелишними будут препараты, улучшающие микроциркуляцию, биоэнергетику нейронов и обменных процессов в головном мозге.

Подобное воздействие оказывают такие препараты, как «Энцефабол», «Аминалон», «Церебролизин» и др. В некоторых случаях врачи могут прописать средства, имеющие антихолинэстеразное воздействие («Прозерин», «Оксазил»).

Учитывая, какие нарушения вызывает псевдобульбарный синдром у детей, признаки,свидетельствующие о его развитии, знать крайне важно. Ведь если проигнорировать очевидную симптоматику и не начать процесс лечения вовремя, то полностью нейтрализовать болезнь может не получиться. Это означает, что ребенок всю оставшуюся жизнь будет страдать от нарушений глотательной функции, и не только.

Но если отреагировать своевременно, то шансы на выздоровление будут достаточно высоки. Особенно если в процессе лечения используются стволовые клетки. Их введение при таком заболевании, как псевдобульбарный синдром, может произвести эффект физического замещения миелиновой оболочки и, более того, восстановить функции клеток, которые были повреждены. Подобный восстановительный эффект способен вернуть больного к полноценной жизнедеятельности.

Как воздействовать на состояние у только родившихся детей

Если был диагностирован псевдобульбарный синдром у новорожденных, лечение будет подразумевать комплексный подход. Прежде всего это массаж круговой мышцы рта, кормление через зонд и электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника.

Говоря о первых признаках восстановления, стоит отметить, что они включают появление рефлексов новорожденного, которые до этого отсутствовали, стабилизацию неврологического статуса и положительные сдвиги в зафиксированных раннее отклонениях. Также при успешном лечении должно быть повышение двигательной активности на фоне гиподинамии или нарастание тонуса мышц в случае выраженной гипотонии. У детей, имеющих большие сроки гестации, улучшается осмысленная реакция на контакт и эмоциональный тонус.

Восстановительный период при лечении новорожденных

В большинстве случаев, если не приходится иметь дело с некурабельными тяжелыми поражениями, ранний восстановительный период начинается в пределах первых 2-3 недель жизни ребенка. Когда приходится иметь дело с такой проблемой, как псевдобульбарный синдром, лечение на 4 неделе и далее включает проведение терапии восстановительного периода.

При этом для детей, которым пришлось перенести судороги, препараты подбираются более осторожно. Часто используется «Кортексин», курс лечения которого составляет 10 инъекций. Помимо этих мер во время лечения детям перорально вводятся «Пантогам» и «Ноотропил».

Массаж и физиотерапия

Касаясь использования массажа, стоит отметить, что он имеет преимущественно тонизирующий и в редких случаях расслабляющий эффект. Он также проводится всем малышам. Тем новорожденным, которые имеют спастичность конечностей, массаж показан раньше - на 10-м дне жизни. Но важно не превышать актуальную норму - 15 сеансов. При этом данный способ лечения сочетается с принятием «Мидокалма» (дважды в день).

Физиотерапия, в свою очередь, ориентирована на проведение электрофореза сульфата магния с алоэ или лидазой на шейный отдел позвоночника.

Псевдобульбарная дизартия

Это одно из заболеваний, являющихся следствием псевдобульбарного синдрома. Суть его сводится к нарушению путей, соединяющих ядра бульбарной группы с мозговой корой.

Данное заболевание может иметь три степени:

- Легкая . Нарушения незначительные и проявляются в том, что дети плохо выговаривают рычащие и шипящие звуки. Во время написания текста ребенок иногда путает буквы.

- Средняя . Встречается чаще остальных. В этом случае наблюдается фактически полное отсутствие мимических движений. Детям трудно жевать и глотать пищу. Язык при этом также плохо двигается. В таком состоянии ребенок не может внятно разговаривать.

- Тяжелая степень (анартрия) . Мимические движения отсутствуют полностью, равно как и подвижность мускулатуры речевого аппарата. У таких детей отвисает нижняя челюсть, а язык при этом остается неподвижным.

При таком заболевании используются медикаментозные методики лечения, массаж и рефлексотерапия.

Нетрудно сделать вывод, что данный синдром - это достаточно серьезная угроза здоровью ребенка, поэтому недуг требует от родителей быстрой реакции на симптоматику и терпения в процессе лечения.

1. Болезни моторного нейрона (боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди).
2. Миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра).
3. Дистрофическая миотония.
4. Пароксизмальная миоплегия.
5. Миастения.
6. Полинейропатия (Гийена-Барре, поствакцинальная, дифтерийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии).
7. Полиомиелит.
8. Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и кранио-спинальной области (сосудистые, опухолевые, сирингобульбия, менингиты, энцефалиты, грануломатозные заболевания, костные аномалии).
9. Психогенная дисфония и дисфагия.

Болезни моторного нейрона

Конечная стадия всех форм бокового амиотрофического синдрома (БАС) или начало его бульбарной формы относятся к типичным примерам нарушения бульбарных функций. Обычно болезнь начинается с двустороннего поражения ядра XII нерва и её первыми проявлениями являются атрофия, фасцикуляции и паралич языка. На первых этапах может иметь место дизартрия без дисфагии или дисфагия без дизартрии, но довольно быстро наблюдается прогрессирующее ухудшение всех бульбарных функций. В начале болезни затруднение глотания жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, но по мере прогрессирования заболевания развивается дисфагия и при приёме твёрдой пищи. При этом к слабости языка присоединяется слабость жевательных а затем и лицевых мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен. В нём видны фасцикуляции. Анартрия. Постоянное слюнотечение. Слабость респираторных мышц. В этой же области или в других регионах тела выявляются симптомы вовлечения верхнего мотонейрона.

Критерии диагноза бокового амиотрофического склероза

• наличие знаков поражения нижнего мотонейрона (включая ЭМГ - подтверждение переднерогового процесса в клинически сохранных мышцах); клинические симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидный синдром); прогрессирующее течение.

«Прогрессирующий бульбарный паралич» сегодня рассматривается как один из вариантов бульбарной формы бокового амиотрофического склероза (точно так же как «первичный боковой склероз» как другая разновидность бокового амиотрофического склероза, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга).

Нарастающий бульбарный паралич может быть проявлением прогрессирующей спинальной амиотрофии, в частности - терминальной стадии амиотрофии Вердниг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у детей - спинальной амиотрофии Фацио-Лонде (Fazio-Londe). Последняя относится к аутосомно-рецессивным спинальным амиотрофиям с дебютом в раннем детском возрасте. У взрослых известна Х-сцепленная бульбарная спинальная амиотрофия, начинающаяся в возрасте 40 лет и старше (болезнь Кеннеди {Kennedy}). Характерны слабость и атрофии мышц проксимальных отделов верхних конечностей, спонтанные фасцикуляции, огранические объёма активных движений в руках, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и трёхглавой мышц плеча. По мере прогрессирования заболевания развиваются бульбарные (как правило, негрубые) расстройства: попёрхивание, атрофия языка, дизартрия. Мышцы ног вовлекаются позже. Характерные особенности: гинекомастия и псевдогипертрофия икроножных мышц.

При прогрессирующих спинальных амиотрофиях процесс ограничивается поражением клеток передних рогов спинного мозга. В отличие от бокового амиотрофического склероза здесь процесс всегда симметричен, он не сопровождается симптомами вовлечения верхнего мотонейрона и имеет более благоприятное течение.

Миопатии

Некоторые формы миопатий (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра) могут проявляться нарушением бульбарных функций. Окулофарингеальная миопатия (дистрофия) - наследственное (аутосомно-доминантное) заболевание, особенностью которого является поздний дебют (обычно после 45 лет) и мышечная слабость, которая ограничивается мышцами лица (двусторонний птоз) и бульбарной мускулатурой (дисфагия). Птоз, нарушения глотания и дисфония медленно прогрессируют. Основной дезадаптирующий синдром - дисфагия. На конечности процесс распространяется лишь у некоторых больных и в поздних стадиях заболевания.

Одна из форм митохондриальной энцефаломиопатии, а именно синдром Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс») проявляется, помимо птоза и офтальмоплегии, миопатическим симптомокомплексом, который развивается позже глазных симптомов. Вовлечение бульбарной мускулатуры (гортани и глотки) обычно не бывает достаточно грубым, но может приводит к изменению фонации и артикуляции, поперхиваниям.

Облигатные признаки синдрома Кирнса-Сейра:

• наружная офтальмоплегия
• пигментная дегенерация сетчатки
• нарушения проводимости сердца (брадикардия, атриовентрикулярная блокада, синкопы, возможна внезапная смерть)
• повышение уровня белка в ликворе

Дистрофическая миотония

Дистрофическая миотония (или миотоническая дисторофия Россолимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает мужчин в 3 раза чаще женщин. Её дебют приходится на возраст 16-20 лет. Клиническая картина складывается из миотонического, миопатического синдромов и внемышечных расстройств (дистрофические изменения в хрусталике, яичках и других эндокринных железах, коже, пищеводе, сердце и иногда в головном мозге). Миопатический синдром максимально выражен в мышцах лица (жевательные и височные мышцы, что приводит к характерному выражению лица), шеи и у некоторых больных - в конечностях. Поражение бульбарных мышц приводит к носовому оттенку голоса, дисфагии и поперхиваниям и иногда - к дыхательным расстройствам (в том числе к апноэ во время сна).

Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич)

Пароксизмальная миоплегия - заболевание (гипокалиемическая, гиперкалиемическая и нормокалиемическая формы), проявляющееся генерализованными или парциальными приступами мышечной слабости (без потери сознания) в виде парезов или плегии (вплоть до тетраплегии) со снижением сухожильных рефлексов и мышечной гипотонией. Продолжительность приступов вариирует от 30 минут до нескольких суток. Провоцирующие факторы: богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, ночной сон. Лишь в некоторых приступах отмечается вовлечение шейных и краниальных мышц. Редко в процесс вовлекается в той или иной степени дыхательная мускулатура.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными формами миоплегии, которые встречаются у больных тиреотоксикозом, при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемии при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, болезнях почек. Описаны яттрогенные варианты периодического паралича при назначении препаратов, способствующих выведению калия из организма (диуретики, слабительные, лакричник).

Миастения

Бульбарный синдром - одно из опасных проявлений миастении. Миастения (myasthenia gravis) - заболевание, ведущим клиническим проявлением которого является патологическая мышечная утомляемость, уменьшающаяся вплоть до полного восстановления после приёма антихолинестеразных препаратов. Первыми симптомами чаще бывают нарушения функций глазодвигательных мышц (птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок) и лицевой мускулатуры, а также мышц конечностей. Примерно у одной трети больных наблюдается вовлечение жевательных мышц, мышц глотки, гортани и языка. Существуют генерализованные и локальные (главным образом глазная) формы.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастеническими синдромами (синдром Ламберта-Итона, миастенический синдром при полиневропатиях, комплекс миастения-полимиозит, миастенический синдром при ботулинической интоксикации).

Полинейропатии

Бульбарный паралич при полинейропатиях наблюдается в картине генерализованного полинейропатического синдрома на фоне тетрапареза или тетраплегии с характерными чувствительными нарушениями, что облегчает диагностику природы бульбарных расстройств. Последние характерны для таких форм как острая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, постинфекционные и поствакцинальные полинейропатии, дифтерийная и паранеопластическая полинейропатия, а также полинейропатия при гипертиреозе и порфирии.

Полиомиелит

Острый полиомиелит, как причина бульбарного паралича, распознаётся по наличию общеинфекционных (предпаралитических) симптомов, быстрому развитию параличей (обычно в первые 5 дней болезни) с большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных. Характерен период обратного развития параличей вскоре после их появления. Выделяют спинальную, бульбарную и бульбоспинальную формы. Чаще поражаются нижние конечности (в 80 % случаев), но возможно развитие синдромов по гемитипу или перекрёстно. Параличи носят вялый характер с выпадением сухожильных рефлексов и быстрым развитием атрофии. Бульбарный паралич может наблюдаться при бульбарной форме (10-15 % от всей паралитической формы заболевания), при которой страдают ядра не только IХ, Х (реже XII) нервов, но и лицевой нерв. Поражение передних рогов IV-V сегментов может вызвать паралич дыхания. У взрослых чаще развивается бульбоспинальная форма. Вовлечение ретикулярной формации ствола мозга может приводить к кардио-васкулярным (гипотензия, гипертензия, аритмии сердца), респираторным («атактическое дыхание») нарушениям, расстройствам глотания, нарушениям уровня бодрствования.

Дифференциальный диагноз проводится с другими вирусными инфекциями, способными поражать нижний мотонейрон: бешенство и herpes zoster. Другие болезни, часто требующие дифференциального диагноза с острым полиомиелитом: синдром Гийена-Барре, острая интермиттирующая порфирия, ботулизм, токсические полиневропатии, поперечный миелит и острая компрессия спинного мозга при эпидуральном абсцессе.

Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и краниоспинальной области

Некоторые заболевания иногда легко вовлекают обе половины продолговатого мозга, учитывая маленький размер и компактную форму каудальной части ствола мозга: опухоли интрамедуллярного (глиомы или эпендимомы) или экстрамедуллярного характера (нейрофибромы, менингиомы, гемангиомы, метастатические опухоли); туберкулёма, саркаидоз и другие грануломатозные процессы могут напоминать клинические симптомы опухоли. Объёмные процессы рано или поздно сопровождаются повышением внутричерепного давления. Паренхиматозные и субарахноидальные кровоизлияния, черепно-мозговая травма и другие процессы, сопровождающиеся внутричерепной гипертензией и вклинением продолговатого мозга в foramen magnum, могут приводить к гипертермии, дыхательным нарушениям, коматозному состоянию и смерти больного от остановки дыхания и сердца. Другие причины: сирингобульбия, врождённые нарушения и аномалии краниоспинальной области (платибазия, болезнь Педжета), токсические и дегенеративные процессы, менингиты и энцефалиты, приводящие к дисфункции каудальных отделов ствола головного мозга.

Психогенная дисфония и дисфагия

Психогенные расстройства бульбарных функций иногда требуют проведения дифференциального диагноза с истинным буль-барным параличом. Психогенные расстройства глотания и фонации могут наблюдаться как в картине психотических нарушений, так и в рамках конверсионных расстройств. В первом случае они обычно наблюдаются на фоне клинически очевидных нарушений поведения, во втором - они редко являются моносимптомным проявлением заболевания и в таком случае их распознавание облегчается выявлением полисиндромных демонстративных расстройств. Необходимо использование как позитивных критериев диагностики психогенных нарушений, так и исключения органических заболеваний с применением современных параклинических методов обследования.

Постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга , развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни . К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия - полная неподвижность языка.

Диагностика прогрессирующего бульбарного паралича

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии . Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении , миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана , пароксизмальной миоплегии , окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга . Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга , зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы , отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

Лечение и прогноз прогрессирующего бульбарного паралича

Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома. К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ , при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации - атропин.

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности . С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.)