Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение за рубежом

Диагноз «пролапс митрального клапана» ставится больным, у которых створки клапана (одна или две) прогибаются вовнутрь левого предсердия в период сокращения желудочка. Данный недуг может сопровождаться аномальной или другими патологиями.

В зависимости от того, какой уровень прогибания створок наблюдается, различают трех степеней. ПМК 1 степени - самая легкая форма заболевания. Прогибание створок в данном случае происходит на 3-6 миллиметров, но кроме этого, может произойти и их расхождение (следует сказать, что у здорового человека они закрываются плотно). В результате между створками может образоваться щель, в которую незамедлительно начинает проникать кровь. В этом случае кровяной поток будет идти в обратном направлении. Данное явление носит название «регургитация». Оно также может быть трех степеней.

ПМК 1 степени с регургитацией 1 степени подразумевает, что кровь появляется только лишь на клапанах. Данная форма заболевания считается нормой, так как завихрения крови появляются при самом минимальном расхождении створок.

Статистика

Пролапс митрального клапана первой степени поражает, в основном, детей в возрасте от 2 до 18 лет. Намного реже данному недугу подвержены взрослые люди. Нередко данное заболевание может сопровождать следующие болезни:

- (врожденный) - в 37%;

Ревматизм - в 95%.

Признаки ПМК 1 степени могут наблюдаться на протяжении всей жизни больного, начиная с младенческого возраста. Более заметными они становятся к семи годам. Ученые-медики полагают, что заболевание никаким образом не связано с полом больного, однако количество женщин, пораженных этим недугом, вдвое больше мужчин.

Симптомы

ПМК 1 степени вызывает сердечные боли, тахикардию и ощущение а также слабость, отдышку, обмороки, головокружение. Кроме этого, у больных может наблюдаться низкая физическая активность, повышенная возбудимость, психоэмоциональная неустойчивость. Маленькие детки часто тревожатся по пустякам и раздражаются, становятся депрессивными.

Довольно часто пролапс митрального клапана степени может сопровождаться признаками соединительно-тканной дисплазии, такими как

Чрезмерно тонкое телосложение,

Высокий рост,

Сверхэластичность кожных покровов,

Слабое развитие мускулатуры,

Сколиоз,

Небольшой вес,

Высокая подвижность суставов,

Снижение зрения,

Деформация грудной клетки,

Плоскостопие,

Крыловидные лопатки.

Практически всегда ПМК 1 степени вызывает и учащение сердечных сокращений. При всем этом каких-либо изменений в области границ сердца не наблюдается.

Лечение

При митральной регургитации, сопровождающейся аритмией и на ЭКГ, врачи рекомендуют ограничить физические нагрузки и подобрать упражнения, опираясь на комплекс ЛФК.

Если данное заболевание выявлено у ребенка, следует уделить внимание восстановлению вегетативных нарушений.

Профилактические меры

Мероприятия, направленные на предупреждение развития порока, тоже препятствуют развитию осложнений, вызываемых данным заболеванием. С этой целью необходимо посещать особые лечебно-оздоровительные процедуры и выполнять определенные физические нагрузки. Дети должны находиться на диагностическом учете и периодически проходить обследование - электрокардиографию.

Прогнозы

У маленьких пациентов течение болезни не отягощено осложнениями. Однако в некоторых случаях могут возникнуть тромбоэмболия, инфекционный эндокардит или же острая митральная недостаточность. Если заболевание поразило человека в детском возрасте, то в процессе взросления оно будет лишь усугубляться. Именно поэтому следует постоянно проводить профилактику пролапса и его диагностику.

Нарушения в работе сообщения между левым желудочком и предсердием, за которое отвечает митральный клапан, есть у четвёртой части населения. У многих он в безопасной форме. Поэтому человек не знает о существовании недостатка в работе сердца или узнает случайно во время, например, профессионального осмотра.

При выраженном проявлении сбоя в самочувствии, следует обязательно обратиться к специалисту. Поэтому полезно знать природу заболевания и его признаки. ИтаК, что это и чем опасен пролапс митрального клапана сердца?

Особенности болезни

Движение крови в системе кровообращения происходит в одну сторону. Регулирование процесса делается при помощи системы клапанов. Слаженная их работа обеспечивает полноценную гемодинамику.

Митральный клапан расположен между левым желудочком и предсердием. Его функция заключается в том, чтобы пропустить кровь из предсердия и запереть обратный её ход. Клапан имеет две створки: заднюю и переднюю.

Нарушение работы клапана выражается в том, что проявляется функциональный недостаток, в результате которого часть крови во время толчка желудочка возвращается в предсердие. Причины и глубина проблемы определяют, в какой степени она существенна для конкретного человека.

Пролапс обозначает прогибание створок (одной или обоих) в сторону предсердия в тот момент, когда они должны быть плотно закрыты – во время посыла крови из желудочка в аорту. У детей патология чаще врождённого характера.

Признаки болезни и методы помощи для детского и взрослого возраста не имеют значительных отличий. Дети, страдающие пролапсом митрального клапана, склонны к таким проявлениям:

• нервным срывам,
• имеют нестабильную психику,
• могут быть агрессивны.

Более подробно об особенностях такого недуга как пролапс митрального клапана, расскажет специалист в следующем видео:

Степени

Принята разносторонняя классификация патологии. Наиболее выражает суть проблемы - деление случаев пролапса на категории сложности. Это классификация по глубине прогиба створок клапана в предсердие и по количеству крови, которая возвращается в него.

Если рассматривать пролапс только по степени прогиба створок, то эта градация не даёт полного представления о проблеме, потому что главная характеристика патологии – какой объем крови имеет возврат в предсердие.

Начнем мы с рассказа о пролапсе митрального клапана 1-1 степени без регургитации и с ней.

Пролапс митрального клапана (схема)

1-я

Обозначает, что отклонения створок в сторону предсердия происходит не глубже пяти миллиметров. Если рассматривать первую степень проблемы с точки зрения, какой возврат артериальной крови при этом происходит, то поток касается створок клапана.

2-я

Вторая степень определяется при прогибе створок в пределах от шести до девяти миллиметров. Относительно обратного движения вторая степень по этому признаку обозначает, что поток достигает середины предсердия.

3-я

Провисание створок на десять миллиметров и более говорит о третьей степени проблемы. Если рассматривать классификацию, опираясь на эффект возврата потока крови, то третья ступень говорит о том, что поток доходит выше середины предсердия и может достигать его начала.

О том, каковы причины пролапса митрального клапана, мы расскажем вам далее.

Причины возникновения

Нарушение в работе левой половины сердца через пролапс клапана имеет две основные причины.

1. Приобретённая патология как осложнение в результате некоторых заболеваний. Такой случай называют вторичный пролапс.Нарушение могут инициировать:
   • воспаления сердца,
   • ревматизм,
   • ишемия сердца,
   • инфаркт миокарда,
   • красная волчанка,
   • травма в области грудной клетки,
   • другие болезни.
2. Врождённая патология, такой случай называют первичный пролапс. Если проблема слабо выражена, имеет первую или вторую степень, то её относят ближе к норме, чем к патологии. Наука ещё ищет факторы, которые приводят к этой проблеме.Замечено, что болезнь:
   • передаётся по наследству,
   • сопутствует другим генетическим заболеваниям,
   • проявляется в связи с врождённой патологией соединительной ткани аппарата клапана:
     • хорды могут неправильно крепиться, быть неадекватной длины;
     • возможно наличие дополнительных хорд,
     • сосочковые мышцы бывают видоизменённые.

Про то, какие симптомы имеет пролапс митрального клапана 1-й, 2-й, 3-й степени, мы расскажем далее.

Симптомы

Нарушения в работе клапана между левым желудочком и предсердием часто не проявляют себя через ухудшение самочувствия. Симптомы начинают быть заметными при третьей стадии пролапса. Если учитывать глубину проблемы, выраженную степенью возврата (регургитации), то по этому признаку симптомы начинают проявляться в случае второй степени.

Они выражаются такими нарушениями:

• пониженный тонус,
• замедленное сердцебиение сменяется учащённым биением,
• в груди ощущается дискомфорт и боль; характер её ноющий и кратковременный;
• одышка, которая усиливается от нагрузки;
• во время полного вдоха ощущение препятствия этому действию и нехватки воздуха,
• частые головные боли, после прогулки происходит облегчение;
• обмороки,
• возможны панические атаки,
• склонность к простудным заболеваниям,
• появление повышенной температуры.

У пациентов, страдающих, кроме того, сколиозом и плоскостопием, признаки болезни могут быть более выраженными.

Для специалиста есть комплекс внешних признаков, по которым он может заподозрить первичный пролапс:

• худое вытянутое лицо,
• удлинённые конечности,
• астеническое сложение,
• высокий рост,
• плохое зрение,
• эластичная тонкая кожа,
• возможно косоглазие,
• гипермобильность суставов.

Диагностика

Врач по жалобам пациента и при осмотре, особенно прослушивании больного, может предположить пролапс митрального клапана и назначить обследование.

• Эхокардиография – основной способ получить достаточную информацию, чтобы диагностировать нарушения в работе клапана и определить степень проблемы.
• Электрокардиография – этой процедуры для выяснения есть ли пролапс, и в какой степени патология, недостаточно. Вспомогательная информация, которая может дополнить исследование – это сведения о нарушениях сердечной проводимости и ритма.
• Фонокардиография даёт информацию о нюансах изменения тонов, которые специалист при прослушивании может не уловить.

О том, как лечить пролапс митрального клапана, читайте далее.

Следующее видео в доступной форме расскажет о том, как происходит работа сердца при пролапсе митрального клапана:

Лечение

В начальных стадиях лечение не проводится. Если есть проявления нарушения здоровья, подключают медикаментозное, терапевтическое лечение.

Корректируют состояние и народными способами. К оперативному вмешательству прибегают, если пролапс создает проблемы, которые не поддаются урегулированию перечисленными методами.

Терапевтическое

Пациент получает рекомендации, как организовать свою жизнь, чтобы не ухудшать состояние при пролапсе:

• нагружать организм умеренно,
• делать частый отдых,
• поддерживать здоровье регулярными периодическими посещениями санаториев по направлению специалиста,
• показано по совету врача применять грязелечение, массаж;
• используют методы психотерапии, пациента учат психологии здоровья, как соблюдать покой в любой ситуации, владеть собой;
• применяют физиопроцедуры,
• во избежание инфекционного эндокардита проводится антибактериальная профилактика.

Об особенностях лечения пролапса митрального клапана 1, 2 и 3 степени расскажет следующий раздел.

Медикаментозное

Есть большой арсенал препаратов, которые назначают специалисты для коррекции состояний, вызванных пролапсом митрального клапана.

• Средства, необходимые для поддержания работы сердца:
  • рибоксин,
  • панангин,
  • магнерот.
• При проявлении расстройства нервной системы, назначают седативные препараты.
• Если есть склонность к , применяются антикоагулянты.
• При нарушениях сердечных ритмов могут быть назначены бета-блокаторы.

Операция

Если нарушение работы клапана достигло третьей степени и становится опасным для жизни пациента, то рекомендуется провести оперативное вмешательство с целью реконструкции клапана или заменой его на протез.

Если до операции пролапса митрального клапана не дошло, можно попробовать (но с осторожностью!) народные средства лечения недуга.

Народные

В этом разделе медицины можно воспользоваться рекомендацией употреблять травные чаи из отдельных растений и их сборов, которые:

• выравнивают настроение,
• успокаивают нервы,
• снимают тревожность.

Показано применять травы и плоды:

• зверобой,
• боярышник,
• шалфей,
• пустырник,
• валериану
• и другие травы по совету специалиста.

Профилактика заболевания

При патологии необходимо соблюдать правила, чтобы избежать обострения болезни:

• чтобы не вызвать нарушения сердечного ритма необходимо ограничить либо исключить употребление:
  • кофе,
  • алкоголя,
  • табакокурения;
• вовремя лечить зубы, следить, чтобы в организме не было инфекционного процесса.

О том, берут ли в армию с пролапсом митрального клапана, и можно ли заниматься спортом при таком недуге, читайте далее.

Берут ли в армию с таким пороком и можно ли заниматься спортом?

При проблеме, связанной с нарушениями в работе митрального клапана рекомендуют посильные занятия спортом.

Показаны:

• плавание,
• ходьба.

Нельзя для занятий выбирать виды спорта, связанные с большой нагрузкой и резкими движениями.

Молодому человеку с диагнозом пролапс клапана комиссия может дать заключение для мобилизации. Нарушение в работе клапана с регургитацией выше второй степени есть основанием быть признанным непригодным для службы. Дополняющими факторами к этому будет аритмия и нарушение проводимости.

О том, чем опасен пролапс митрального клапана 1-й, 2-й, 3-й степени при беременности, узнаете далее.

Пролапс митрального клапана при беременности

Если у женщины, вынашивающей ребёнка, нарушения в работе митрального клапана первой или второй степени, то беременная могла не знать этого. В большинстве случаев пролапс не отягощает течение беременности и возможности самостоятельных родов.

Женщине необходимо быть под постоянным медицинским наблюдением, потому что в некоторых случаях пролапс может быть причиной гипоксии плода. Это способно повлиять на его развитие. Иногда в таких случаях родоразрешение делают путём кесарева сечения.

Осложнения

При первичном пролапсе осложнения бывают крайне редко, по статистике у примерно четырёх процентов заболевших. Заболевание, когда возврат крови происходит в значительной степени, то если не соблюдать рекомендации специалистов, возможны последствия.

Пролапсом митрального или левого клапана сердца называется нарушение функционирования клапанной системы, расположенной между желудочком и левым предсердием. При сократительной работе предсердия кровь закачивается в желудочек, и клапан закрывается, препятствуя обратному току.

При повреждении створок клапана происходит обратный заброс крови – регургитация. Пролапс митрального клапана может протекать бессимптомно, степень выраженности заболевания зависит от того, какой объем крови поступает обратно в левое предсердие.

Причины заболевания

Недугом чаще всего страдают дети 7–15 лет и молодые люди до 40 лет, причем у женщин патология диагностируется чаще. Дефекты сердечного клапана обнаруживаются в большинстве случаев у лиц, страдающих какими-либо заболеваниями сердца (ревматизмом, ), имеющими генетическую предрасположенность.

Пролапс митрального клапана сердца бывает идиопатический или вторичный. Идиопатическая форма заболевания встречается при врожденной дисплазии соединительной ткани, аномалиях строения клапанного аппарата (створок, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), электролитных нарушениях, диспропорции клапанно-желудочковой системы.

Врожденные пороки развиваются на фоне наследственной предрасположенности по материнской линии, беременности, осложненной внутриутробными инфекциями, ОРВИ. К таким патологиям относятся:

• синдром Марфана;
• синдром Элерса-Данлоса;
• псевдоксантома;
• арахнодактилии.

Вторичный пролапс клапана может быть вызван ишемической болезнью сердца, системной красной волчанкой, ревматизмом, гипертиреозом, механическими травмами грудной клетки, . Данные заболевания являются причиной пролабирования, провисания, прогибания, выбухания и неполного смыкания створок клапана.

Пролабирование происходит в результате миксоматозного перерождения клапанных структур, нервных волокон сердца. В пораженных створках обнаруживается высокий уровень коллагена 3 типа, наблюдается диффузное поражение клеток фиброзного слоя. В результате уменьшается плотность створок, дегенерация прогрессирует с возрастом, может привести к перфорации створок клапана, разрыву хорд.

Основные причины пролабирования стенок митрального клапана:

• нарушение пропорций площади, длины и толщины фрагментов клапанного аппарата;
• дефекты соединительной ткани, приводящие к выгибанию, растягиванию створок клапана;
• расстройства функционирования, нейрорегуляции, работы эндокринной системы.

Немаловажное значение в появлении симптомов пролапса митрального клапана имеют перенесенные инфекционные, вирусные заболевания, вегетососудистые нарушения, поражения центральной нервной системы, метаболические сбои, недостаток магния в организме.

Классификация заболевания

Различают несколько степеней недуга:

• Пролапс митрального клапана I степени характеризуется пролабированием створок на 3–6 мм. Изменяется основа лепестков, хорд, обеспечивающих жесткость системы. Порок чаще всего диагностируется у маленьких детей, преимущественно у девочек. Заболевание не прогрессирует и может пройти с возрастом.
• Пролапс митрального клапана 2 степени сопровождается пролабированием до 9 мм. Патология вторичной формы, развивается при сопутствующих заболеваниях сердца, гипертиреозе щитовидной железы, остеопорозе.
• Пролапс митрального клапана 3 степени – провисание створок более 9 мм, при этом кровь практически не попадает в желудочек. Выраженность патологии зависит от уровня регургитации, при 3 степени больным показано хирургическое лечение, протезирование клапана.

В зависимости от локализации патологии классифицируют пролапс передней створки митрального клапана, задней или обеих.

По степени регургитации заболевание разделяют:

• Пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени характеризуется обратным забросом крови на уровне створок.
• При пролапсе второй степени левое предсердие заполняется наполовину.
• Патология 3 степени вызывает абсолютное заполнение предсердия при регургитации.

При выслушивании шумов сердца различают немую и аускультативную форму заболевания.

Симптоматика

Что такое пролапс и как проявляется заболевание? Клинические проявления зависят от стадии прогрессирования недуга. ПМК 1 степени протекает практически бессимптомно и не влияет на качество жизни. Недомогание может появиться при физических переутомлениях, после перенесенного стресса.

Пролапс 1 степени у грудных детей часто сопровождается появлением пупочной грыжи, дисплазией тазобедренных суставов, косоглазием, деформацией грудной клетки. Это говорит о врожденной дисплазии соединительной ткани. Малыши часто болеют простудными, вирусными заболеваниями.

Признаки ПМК 2 степени:

• тахикардия, аритмия;
• головокружение;
• быстрая утомляемость;
• одышка, ощущение нехватки воздуха;
• субфебрильная температура тела;
• гипергидроз;
• одышка после физических нагрузок;
• загрудинные боли;
• обмороки;
• синдром гипервентиляции.

Дополнительно присутствуют симптомы основного заболевания, случаются вегетативные кризы. Больные часто находятся в угнетенном состоянии, склонны к депрессиям, паническим атакам, имеют астеническое телосложение. Длительность приступа зависит от степени регургитации, чаще всего симптомы появляются на фоне переутомления, волнения, стресса, после употребления крепкого кофе.

К внешним проявлениям ПМК относится астеническое телосложение, вогнутое строение грудной клетки, длинные (паучьи) пальцы, плоскостопие, близорукость, гипермобильность суставов, крыловидные лопатки, слабая мускулатура. Люди имеют в анамнезе хронические воспалительные заболевания внутренних органов.

К вегетативным нарушениям склонны женщины, при этом пролапс митрального клапана 1, 2 степени сопровождается тошнотой, ощущением инородного предмета в горле, усиленным потоотделением, гипертермией, быстрой утомляемостью, кризами.

Диагностика пролапса

Диагноз ПМК устанавливает врач-кардиолог, основываясь на прослушивании сердечных тонов. Заболевание характеризуется систолическими щелчками створок митрального клапана во время их закрытия. Вместо двух тонов сердца, лечащим врачом выслушиваются три – ритм перепела.

При проведении фонокардиографии отмечается характерный систолический шум, который появляется при регургитации крови в левое предсердие. Шумы присутствуют или нарастают в вертикальном положении, после физических нагрузок. У некоторых пациентов выслушивается «писк» хорд, вызванный вибрацией клапана. Может отмечаться дрожание грудной клетки во время прощупывания.

Ультразвуковое исследование сердца позволяет оценить степень пролабирования, утолщения стенок клапана и объем обратного заброса крови. Рентген грудной клетки, необходимы для оценки состояния, размеров и работы сердца, определения симптомов тахикардии, аритмии, мерцания, фибрилляции желудочков, посмотреть смещена одна или обе створки клапана, межжелудочковая перегородка.

Первичный пролапс митрального клапана дифференцируют от:

• приобретенных пороков;
• недостаточности митрального клапана;
• миокардита;
• эндокардита;

Схожие симптомы имеет пролапс аортального клапана, при этой патологии наблюдается неполное смыкание створок клапана аорты в момент сокращения желудочка, в результате происходит обратный заброс крови из аорты в левый желудочек.

Электрофизиологические исследования сердца проводятся при симптомах острой сердечной недостаточности.

е

Методы терапии

Пролапс митрального клапана без регургитации не требует специального лечения. Пациентам рекомендуется:

• вести здоровый образ жизни;
• соблюдать режим труда и отдыха;
• правильно питаться;
• дозировать физические нагрузки;
• отказаться от вредных привычек.

Дополнительно назначается консультация и лечение у невропатолога, проведение физиотерапевтических процедур.

Лечить пролапс митрального клапана лекарственными средствами необходимо при выраженных симптомах недомогания, вегетативных нарушениях и с целью предупреждения развития осложнений. Пациенты принимают седативные препараты, транквилизаторы, антиаритмические, противогипертензивные средства, кардиотрофики, β-адреноблокаторы, антикоагулянты.

Лечение пролапса митрального клапана 3 степени с большим объемом ругургитации проводится путем вальвулопластики или хирургического протезирования. Поврежденный клапан заменяют механическими или тканевыми биологическими конструкциями. После операции пациенты пожизненно принимают антикоагулянты для предупреждения тромбоэмболии сосудов, проходят регулярное обследование у кардиолога.

Осложнения ПМК

В чем опасность пролапса митрального клапана 1 степени с регургитацией для жизни человека? Бессимптомное течение не несет угрозы и имеет благоприятный прогноз в большинстве случаев. Пациентам рекомендуется наблюдаться у кардиолога и периодически проводить обследование.

Осложнения развиваются у 2–4% больных, недуг может привести к:

• острой или хронической митральной недостаточности;
• бактериальному эндокардиту;
• тромбоэмболии;
• аритмиям;
• легочной и артериальной гипертензии;
• тяжелым формам анемии;
• внезапной остановке сердца.

Формируется при отрыве сухожильных нитей от створок клапана, чаще всего патология возникает после механических травм грудной клетки.

У пациентов развивается отек легких, наблюдаются симптомы ортопноэ (одышка, усиливающаяся в горизонтальном положении). ХМН развивается медленно и прогрессирует с возрастом, диагностируется у пациентов старше 40 лет. Патология проявляется при пролапсе задней створки клапана.

Диагностируется преимущественно у взрослых пациентов. Развивается острое воспаление створок митрального клапана. Причиной осложнения и источником бактериальной инфекции является санация ротовой полости, инфекции мочеполовой системы, проведение инструментальной диагностики бронхов, кишечника, мочевого пузыря.

Внезапная смерть происходит редко, спровоцировать летальный исход может 3 стадия регургитации, фибрилляция желудочков, тромбоз, аномалия коронарных артерий. Развивается , падает артериальное давление, заостряются черты лица, бледнеет кожа, холодеют конечности, кружится голова.

ПМК и спорт

Так как пролапс митрального клапана часто выявляется у людей молодого возраста, актуальным считается вопрос: можно ли заниматься спортом при ПМК? На первой стадии заболевания без или с регургитацией 1 степени разрешается выполнять умеренные физические нагрузки с правильным порядком спортивного режима.

ПМК с забросом крови 3 степени является противопоказанием к активным видам спорта. Можно заниматься лечебной физкультурой, плаванием, фитнесом, использовать тренажеры, совершать легкую пробежку, контролируя кардионагрузки.

Насколько совместимы пролапс митрального клапана и спорт? Этот вопрос необходимо обсуждать с лечащим врачом. Доктор проведет обследование, оценит состояние и работу сердца, клапанной системы. На основе диагностических результатов будет определен допустимый объем физических нагрузок.

Пролапс митрального клапана развивается вследствие нарушения работы сердечного клапана между левым предсердием и желудочком. Начальная стадия заболевания в большинстве случаев протекает бессимптомно и не требует специального лечения. При высокой степени регургитации ухудшается самочувствие пациента, повышается риск развития осложнений.

Пролапс митрального клапана или болезнь Барлоу – патологический процесс, вызывающий дисфункцию клапана, расположенного между левыми предсердием и желудочком. Ранее считалось, что эта патология встречается только у молодых людей или у детей – проведенные исследования доказали обратное. Провисание левого клапана может развиться в любом возрасте.

Пролапс митрального клапана встречается у людей разных возрастов

Пролапс митрального клапана – что это такое?

Пролапс или пролабирование (как выглядит можно увидеть на фото) – провисание или выбухание одной или обеих створок клапана в момент выброса крови из левого желудочка в левое предсердие. Затем створка закрывается, и кровь поступает в аорту.

Нормальное сердце и пролапс митрального клапана

Из-за нарушения в мышечном строении клапана возникает прогиб, и он не закрывается до конца. Поэтому часть крови попадает обратно в желудочек. По объёму обратного потока судят от тяжести поражения сердца. При незначительном пролапсе пациент не ощущает признаков дисфункции клапанной системы. Лечение в этом случае не требуется.

Болезнь Барлоу по МКБ 10 относят к группе I34 – неревматические поражения митрального клапана. Состояние пролапса обозначается как I34.1.

Причины ПМК

Этот патологический процесс может быть как первичным или врождённым, так и приобретенным.

Генетические причины развития заболевания:

• нарушения анатомического строения хорд, створок, мышечной структуры клапана;
• нарушение сократительной функции мышц левого желудочка.

Вторичное провисание тканей является следствием прочих патологических процессов, захватывающих систему сердца.

Причины вторичного пролапса:

• синдромы Марфана и Элерса-Данлоу – изменения соединительной ткани;
• нарушение кровоснабжения сердечных мышц;
• интоксикация матери в последней трети гестационного периода;
• ишемическая болезнь;
• ревматизм в анамнезе;
• утолщение и увеличение мышцы желудочка;
• пороки сердца;
• тяжелые травмы грудной клетки.

Пролапс митрального клапана может развиться из-за ишемической болезни

Степени патологии

В основу классификации положена величина прогиба створки в полость предсердия.

Выделяют следующие степени болезни сердца:

1. ПМК 1 – чаще бывает врожденным, чем приобретенным. При этом степень провисания составляет не более 5 мм. Эту патологию диагностируют у 25% пациентов. Протекает в основном бессимптомно, диагностируется во время обследования случайным образом. В заключении кардиолог отметит систолический прогиб геподинамически незначимый.
2. ПМК 2 – выбухание составляет не более 9 мм. Течение болезни доброкачественное и бессимптомное, состояние клапанной системы остается стабильным в течение жизни пациента.
3. ПМК 3 – выбухание достигает более 10 мм. Присутствует симптоматика сердечной недостаточности. Эта степень пролапса является показанием к оперативному лечению.

Пролапс митрального клапана I степени

Дополнительно определяют степень обратного заброса крови – регургитацию.

Выделяют:

• I степень – обратный заброс на уровне передней створки;
• II – кровь достигает середины предсердия;
• III – волна обратного заброса доходит до противоположной стенки предсердия.

Симптомы пролапса митрального клапана

При I и II степени прогиба клапана у подавляющего числа пациентов заболевание протекает без симптомов. Заподозрить врожденную патологию можно по внешнему виду пациента. Это высокий рост и длинные конечности, чрезмерная подвижность сочленений, зачастую проблемы со зрением.

Пациенты предъявляют следующие жалобы:

• аритмия;
• перебои в работе сердца;
• периодическое ощущение замирания;
• боль в грудине на фоне стресса, прочих психоэмоциональных состояний. Не купируется приемом нитроглицерина;
• повышенная утомляемость;
• головокружения и предрасположенность к обморокам;
• одышка;
• приступы паники;
• непереносимость физических нагрузок.

Кроме этого, могут наблюдаться вегетативные кризы, появляться ощущения нехватки воздуха.

Частая одышка свидетельствует о пролапсе митрального клапана

Чем опасен ПМК?

Прогиб митрального клапана хоть и является болезнью сердца, но отличается доброкачественным течением и зачастую обнаруживается во время планового осмотра. На I и II стадии работоспособность не нарушается, и пациент продолжает вести привычный образ жизни.

При III степени с выраженной регургитацией – обратным забросом крови в желудочек – заболевание проявляет себя характерной симптоматикой. В тяжелых случаях развивается нарушение кровообращения, связанного с перерастяжением мышечной ткани.

Возможные последствия ПМК:

• отрыв хорды сердца;
• эндокардиты инфекционного генеза;
• ишемический инсульт;
• уплотнение створок сердечного клапана;
• сердечная недостаточность;
• летальный исход.

Ишемический инсульт может стать следствием ПМК

Берут ли в армию с пролапсом?

Прогиб митрального клапана и армия являются совместимыми понятиями. Так пациентам с I степенью заболевания ограничения физической активности не показаны, они не представляют опасности для окружающих.

При II степени в учет принимают присутствие одышки, утомляемости, прочих симптомов и степень обратного заброса крови. Призывника могут признать условно годным. Такие новобранцы будут служить в радиотехнических войсках.

III степень заболевания является причиной для освобождения от несения воинской службы. Но свой статус юноша должен подтвердить результатами ЭКГ, велоэргометрии, прочих стресс-тестов.

К какому врачу обратиться?

Пациент с диагнозом прогиб клапана должен наблюдаться у . В тяжелых случаях – для определения показаний и объема вмешательства – у кардиохирурга.

Дополнительно при признаках вегетативной дисфункции показано .

Диагностика ПМК

Предположить нарушение в клапанной системе может врач во время профилактического осмотра либо опираясь на жалобы пациента. На приеме во время аускультации терапевт слышит так называемые шумы. Они возникают при обратном забросе крови в желудочек.

В некоторых случаях шумы не являются признаком патологии, но требуют проведения дополнительных обследований.

Врач назначит:

1. УЗИ сердца – простая и не инвазивная процедура. Позволяет определить степени провисания клапана и регургитации. При значительной дисплазии тканей может развиться порок, повреждение правого сердечного клапана.
2. Рентген – для определения линейных размеров сердца.
3. ЭКГ и суточный мониторинг сердечной деятельности – для определения стойких изменений в ритме сокращений.
4. Велоэргометрия – при пролапсе II и III степени для выявления реакции на повышенные физические нагрузки.

Выявить степень ПМК помогает УЗИ сердца

При постановке диагноза показаны консультации с невропатологом и . В ходе обследования следует исключить пороки сердца, воспалительные заболевания эндокарда и перикарда, патологии бактериальной природы.

Лечение пролапса

Если объективные симптомы – изменение ритма сердца, одышка, боли – не беспокоят пациента, то медикаментозное или хирургическое лечения не показано.

Препараты

При выраженных признаках пролапса на начальной этапе терапии врач назначит препараты следующих групп:

1. Седативные средства – экстракт корня валерианы, Фитосед, Персен, Ново-пассит.
2. Кардиотрофики – Рибоксин или калия и магния аспарагинат – оказывают антиаритмическое действие и способствуют насыщению тканей сердца кислородом. Показаны витаминные комплексы.
3. Бета-адреноблокаторы – препараты, блокирующие адренорецепторы. Благодаря этому снижается частота и сила сердечных сокращений при аритмии. В кардиологии применяют Пропранолол, Атенолол, Тенолол. Дозировки подбираются индивидуально и могут отличаться от рекомендованных производителем. Из часто встречающихся побочных эффектов – это резкое снижение частоты сердечных сокращений, снижение АД, появление парестезий и ощущения холода в конечностях.

Фитосед — седативное средство

Протезирование

Показаниями к оперативному лечению является выраженная недостаточность клапанной системы, при выраженном фиброзном изменении тканей, появлении участков кальцинации. Считается операцией отчаянья и проводится только при невозможности или неэффективности медикаментозной терапии.

Во время подготовки к операции проводят ЭКГ, рентгеновские исследования, фонокардиография для оценки интенсивности шумов и тонов сердца, УЗИ органа. Показана превентивная антибиотикотерапия.

Целью оперативного вмешательства является замена митрального клапана искусственным или натуральным протезом. Это широкополосная операция с подключением пациента к системе жизнеобеспечения. Это позволяет на время иссечения и установки медицинского оборудования исключить сердца из системы кровообращения.

Хирург работает на охлажденном сердце. После ревизии и установки клапана в анатомически правильное положение из сердечных камер удаляют воздух, послойно ушиваются ткани и пациента отключают от системы искусственного кровообращения.

Реабилитационный период длительный и может составлять от 2 до 5 лет. Пациенты с искусственным протезом пожизненно принимают лекарственные препараты для снижения риска тромбоза. Срок использования такого клапана ограничен и через некоторое время может потребоваться повторное оперативное вмешательство. Индивидуальные особенности сердца может не удовлетворить пропускная способность протеза.

Народные средства

Средства народной медицины при лечении прогиба митрального клапана применяют только по согласованию с кардиологом. Они не излечат недуг, но оказывают седативное действие, снимают приступы тревоги, улучшают трофику сердечной мышцы.

1. Отвар мяты – растительное сырье приобретайте в аптеках, но можно и вырастить на собственной даче. На 5 г сухих листьев потребуется 300 мл кипящей воды. Залить, настаивать в течение 2 часов. На 1 прием потребуется 1 стакан готового отвара. Принимать 3 раза в день.
2. Смесь цветов боярышника, пустырника и вереса в равной пропорции залить кипящей водой из расчёта 1 чайная ложка сухого сырья на 250 мл. Один стакан отвара принимать небольшими порциями в течение дня.
3. Отвар зверобоя – пропорции классические – на 5 г растительного сырья 250 мл кипящей воды. Принимать по 100 мл 3 раза в день за 30 минут до приема пищи.
4. Трава пустырника – успокаивает, нормализует сердечную деятельность. На 4 чайных ложки сырья потребуется 1 стакан кипящей воды. Томить на водяной бане 15 минут. Принимать по 100 мл 3 раза в день до приема пищи.

Отвар пустырника нормализует сердечную деятельность

Физические нагрузки

Провисание митрального клапана не является противопоказанием к физическим нагрузкам. Умеренные занятия спортом, активными играми наоборот улучшают состояние ребёнка и взрослого.

Пациент с I и II стадией может заниматься спортом без ограничений при отсутствии следующих ситуаций:

• эпизоды аритмии, утраты сознания из-за изменения ритма сердечной деятельности;
• наличие эпизодов тахикардии, трепетания, прочих изменений при проведении стресс-теста или суточного мониторинга ЭКГ;
• митральная недостаточность с обратным забросом крови;
• тромбоэмболия в анамнезе;
• смерть родственника с аналогичным диагнозом во время физических нагрузок.

Разрешено заниматься спортом с I и II степенью ПМК

При 3 степени пролапса занятия спортом, кроме ЛФК под руководством инструктора, запрещены до хирургической коррекции состояния.

Пролапс клапана не является противопоказанием к беременности и естественным родам. Но следует поставить гинеколога в известность о своем состоянии.

Диета

Специализированной диеты для пациентов с провисанием клапанной системы сердца не существует.

• бобовые;
• овсянку;
• миндаль.

Овсяная каша богата магнием

Обязателен прием витаминных комплексов, назначенных кардиологом.

Профилактика пролапса митрального клапана

Основная методика профилактики – это недопущение усугубления диагностированного патологического процесса. Показан динамический контроль у кардиолога, регулярные обследования – ЭКГ, УЗИ сердца. Пациенты с этим заболеванием должны наблюдаться у ревматолога и невропатолога.

Не ставьте себе диагноз и не занимайтесь расшифровкой ЭКГ или УЗИ самостоятельно. Фраза в протоколе осмотра «присутствует противофаза» означает, что не обнаружено признаков нарушения в работе сердца.