Дуктус-зависимое кровообращение . При некоторых пороках у новорожденных открытый артериальный проток (дуктус) может быть основным или даже единственным источником поступления крови в легочную артерию или аорту. В этих случаях закрытие протока приводит к значительному ухудшению состояния, часто не совместимому с жизнью. При других патологиях наличие открытого артериального протока (ОАП) может усугублять гемодинамические проблемы, однако не является жизненно важным фактором. В связи с этим определяют принадлежность порока к дуктус-зависимым или дуктус-независимым аномалиям.
1. Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца
:
- с обеспечением через ОАП легочного кровотока (пороки с атрезией легочной артерии или с критическим легочным стенозом, транспозиция магистральных артерий);
- с обеспечением через ОАП системного кровотока (перерыв дуги аорты, резкая коарктация аорты, критический аортальный стеноз, синдром гипоплазии левого сердца).
2. Дуктус-независимые врожденные пороки сердца : ДМЖП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен и др.
Критический порок сердца.
Критическое состояние характеризуется острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функций жизненно важных органов. Критические состояния при ВПС возникают наиболее часто в период перехода от пренатального к постнатальному типу кровообращения.
К основным причинам развития критического состояния относятся (в скобках - наиболее типичная патология сердца
):
1) закрытие ОАП при дуктус-зависимом кровообращении;
2) выраженное препятствие кровотоку (аортальный стеноз, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого сердца, критический легочный стеноз);
3) неадекватный возврат крови к левому сердцу (тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой);
4) выраженная гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка сердца (общий артериальный ствол, большой ДМЖП, недостаточность атриовентрикулярных клапанов);
5) выраженная артериальная гипоксемия (транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии);
6) ишемия или гипоксия миокарда (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, транспозиция магистральных артерий).
Некоторые из этих причин могут комбинироваться. Характерной особенностью критических врожденных пороков сердца у новорожденных является отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций (гипертрофии миокарда, коллатерального кровообращения и т. п.). Если не проводится экстренная терапия или оперативное вмешательство, ребенок погибает в течение нескольких дней или недель. Некоторые исследователи расценивают ВПС как критический, если он приводит к смерти в течение первого года жизни.
В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, и половину случаев летальности определяют врожденные пороки сердца (ВПС). Среди детей, умерших от ВПС и пороков развития крупных сосудов, 91% пациентов — это младенцы первого года жизни, из них 35% летальных исходов приходятся на ранний неонатальный период (до 6 дней). Около 70% детей умирают в течение первого месяца жизни .
Масштаб проблемы подчеркивает высокая частота ВПС: в разных странах этот показатель варьирует от 0,6% до 2,4% в год у детей, родившихся живыми, с учетом внутриутробной гибели плода и ранних выкидышей общая частота ВПС составляет 7,3% .
Пренатальная диагностика. С целью снижения младенческой смертности используется пренатальный ультразвуковой скрининг, позволяющий выявить большинство ВПС до 24-й недели гестации. При подозрении на порок проводится прицельное УЗИ плода на аппарате экспертного класса. Основная задача — предотвратить рождение детей с неоперабельными пороками — синдромом гипоплазии левого сердца (СГЛС), гипертрофической кардиомиопатией с признаками органического поражения миокарда, множественными пороками развития плода. Пренатальный консилиум должен предложить прерывание беременности только при условии точной диагностики некурабельного порока .
Классификация. В периоде новорожденности (иногда в первые дни, часы или минуты после рождения) манифестируют пороки, называемые критическими, так как они в 95-100% случаев сопровождаются жизнеугрожающими состояниями и определяют раннюю неонатальную летальность. К группе критических пороков относят транспозицию магистральных сосудов (ТМС), СГЛС, атрезию трикуспидального клапана или легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (МЖП), предуктальную коарктацию аорты, общий артериальный ствол, единственный желудочек, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка и другие .
Учитывая высокую летальность новорожденных детей и младенцев от ВПС, для данной возрастной группы пациентов создана классификация, основанная на определении ведущего клинического синдрома, эффективности терапевтической тактики и определяющая сроки хирургического вмешательства .
Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни (Шарыкин А. С., 2005)
ВПС, проявляющиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический статус) — «дуктус-зависимые» пороки.
ВПС, преимущественно проявляющиеся сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок).
ВПС, проявляющиеся нарушениями ритма сердца (полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).
Данные состояния могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей, 50% этих детей требуют хирургического или терапевтического вмешательства на первом году жизни.
Гемодинамика. Критические пороки характеризуются дуктус-зависимым легочным или системным кровообращением, их объединяет внезапное резкое ухудшение внешне благополучного при рождении ребенка, связанное с уменьшением кровотока через артериальный проток. Дуктус-зависимое легочное кровообращение при ТМС, атрезии (или критическом стенозе легочной артерии) с интактной МЖП обеспечивает кровоток через проток в малый круг кровообращения, и при его ограничении или прекращении развивается тяжелая артериальная гипоксемия, острая гипоксия органов и тканей.
Клиника ВПС с легочным дуктус-зависимым кровообращением
Анатомия одного из самых частых критических пороков — транспозиции магистральных сосудов — заключается в неправильном отхождении аорты — из правого и легочной артерии — из левого желудочка, что способствует разобщению кругов кровообращения: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга — венозная.
Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций — артериального протока, межпредсердного дефекта. Данное сообщение между кругами кровообращения не обеспечивает компенсации гипоксемии. С целью компенсации дефицита периферического кровообращения увеличивается минутный объем кровотока, возникает перегрузка малого круга (это происходит быстрее при наличии дефекта МЖП), быстро развивается легочная гипертензия. Именно поэтому в ходе ведения больного необходим постоянный контроль симптомов артериальной гипоксемии и мониторинг клинических признаков сердечной недостаточности (СН) — табл. 1.
Естественное течение порока очень тяжелое. Ребенок рождается в срок с нормальной массой тела, но в первые часы после рождения появляется диффузный цианоз кожи, особенно выраженный на периферии — цианоз лица, кистей, стоп. Состояние крайней степени тяжести обусловлено тяжелой артериальной гипоксемией. Одышка, тахикардия появляются через 1-2 часа после пережатия пуповины. Отмечается прогрессирующее ухудшение состояния. Ребенок вялый, заторможенный, легко охлаждается.
При закрытии фетальных коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. При выживании ребенка в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность. Быстро развивается тяжелая гипотрофия. Необходимо отметить, что в случае адекватной тактики наблюдения и лечения, а также своевременной — до месяца — хирургической коррекции порока у ребенка (так как только в этот период возможна радикальная коррекция методом артериального переключения магистральных сосудов) полностью восстанавливается физиологическая гемодинамика, темпы роста и развития, физическая и в последующем социальная адаптация. Если коррекция порока проводится позже — исходы менее благоприятны.
Диагностические критерии ТМС включают:
Электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка — высокий зубец Р в «правых» отведениях — III, V1-3, глубокие зубцы S в «левых» — I, V5-6 и высокие зубцы R в отведениях III, V1-3.
Рентенологически определяется кардиомегалия и «овоидная» форма сердца с узким сосудистым пучком в результате совмещения контуров крупных сосудов (фото).
По данным эхокардиографии — параллельный ход выводных отделов желудочков — легочной артерии и аорты.
Гипероксидный тест отрицательный — при попытке подачи 100% кислорода через маску у больных с «синими» пороками через 10-15 минут рО2 возрастает не более чем на 10-15 мм рт. ст. (тогда как при болезнях легких рост рО2 составляет до 100-150 мм рт. ст.).
Схема обследования новорожденного ребенка с подозрением на ВПС:
Осмотр больного (с оценкой симптомов гипоксемии и/или сердечной недостаточности);
Оценка пульсации на всех конечностях;
Аускультация сердца и легких (динамический контроль частоты сердечных сокращений, дыхания);
Измерение артериального давления (АД) на всех конечностях (в дальнейшем динамический контроль).
Кроме того, наблюдение ребенка предполагает мониторинг газов крови (рО2, рСО2), сатурации кислорода (SatO2) с помощью пульсоксиметрии и метаболических показателей — рН, ВЕ. Газообмен в легких не нарушен, если РаО2 находится в пределах 60-80 мм рт. ст., SаО2 — 96-98%. Артериальная гипоксемия развивается при РаО2 менее 60 мм рт. ст. и уровне насыщения гемоглобина 85-75%.
Задачи педиатра (неонатолога):
Обеспечить снижение потребностей организма в кислороде с помощью создания температурного и физического комфорта — условия кювеза, с возвышенным положением верхней части туловища;
Пеленание со свободными грудной клеткой и руками;
Ограничение энергетических затрат на физиологическую нагрузку (кормление через зонд);
Поддержка кровотока через артериальный проток (инфузия жидкостей, простагландина Е);
Коррекция метаболических сдвигов, при необходимости — искусственная вентиляция легких (ИВЛ) без добавления кислорода во вдыхаемую смесь, в режиме, исключающем гипервентиляцию и при одновременной инфузии препарата простагландина Е (расчет дозы препарата описан ниже). Принимая решение о назначении ИВЛ, необходимо учитывать, что кислород оказывает вазоконстрикторное влияние на артериальный проток, что делает кислородотерапию опасной в данной группе пациентов;
При угрозе закрытия дуктус-зависимых пороков объем инфузий и кормления увеличивают до 110-120% от нормальных потребностей на фоне постоянной оценки диуреза. Установлено, что прирост массы тела у новорожденного на 5% за 1-2 суток стабилизирует функцию артериального протока.
Транспортировка в кардиохирургический центр оптимальна в течение первых недель, первого месяца жизни. Предварительно необходимо сообщить в кардиохирургический стационар о больном с врожденным пороком сердца с дуктус-зависимым кровообращением. Период наблюдения до момента перевода и транспортировка в центр проводится на фоне инфузии препарата простагландина Е (Алпростан, Вазапростан).
Клиника ВПС с системным дуктус-зависимым кровообращением (группа пороков включает СГЛС, выраженную коарктацию аорты, перерыв дуги аорты). Наиболее позитивным примером пороков данной группы является выраженная предуктальная коарктация, занимающая от 1% до 10% среди критических ВПС. При данном пороке резко ограничен или полностью отсутствует кровоток из проксимальной ее части (ниже места отхождения артериального протока) к дистальной. Нарушение гемодинамики, соответственно, заключается в том, что в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке остро развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность. Клиника: доношенный новорожденный с резким ухудшением в первые несколько дней жизни — адинамия, холодные конечности, симптом гипоперфузии периферических тканей («белого пятна»), пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое или не определяется на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит.
Рассмотрим диагностику и оптимальную терапевтическую тактику в отношении пациента с выраженной коарктацией аорты на конкретном клиническом примере.
Доношенный новорожденный А., доставлен в реанимационное отделение в тяжелом состоянии: вялый, грудь не сосет, кожные покровы бледные, тахипноэ 120 в минуту, дыхание симметрично проводится по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца звучные, 167 в минуту, нежный систолический шум в третьем межреберье слева от грудины, гепатомегалия (печень +5 см из-под края ребра, плотная). Диурез снижен, периферических отеков нет. АД на руках — 127/75 мм рт. ст., пульсация на бедренной артерии не определяется. SatO2 — 98%.
Из анамнеза: состояние ухудшилось внезапно на 14-е сутки жизни, когда ребенок стал вялым, появилась выраженная одышка, госпитализирован машиной «скорой помощи». Мальчик от второй, нормально протекавшей беременности, срочных родов с массой 3220 г, оценкой по шкале Апгар 5 (9) баллов. Выписан из родильного дома в удовлетворительном состоянии, находился на естественном вскармливании. Периодически отмечались эпизоды беспокойства, метеоризм.
При поступлении ребенок интубирован, проводится ИВЛ с низким содержанием кислорода во вдыхаемой смеси. Обследование в стационаре выявило кардиомегалию (кардиоторакальный индекс — 80%), обеднение легочного рисунка, по данным электрокардиографии — сочетанную перегрузку обоих желудочков. Эхокардиография установила гипоплазию аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии (и выше локализации артериального протока), в типичном для артериального протока месте — точечный кровоток (закрывающийся артериальный проток). Через 6 часов состояние ребенка ухудшилось: развилась олигурия, отмечен рост креатинина до 213 ммоль/л, трансаминаз в 4-5 раз от уровня лабораторной нормы. Гуморальная активность не установлена.
Обоснование диагноза и тактики: учитывая клинику выраженной дыхательной и в последующем — полиорганной недостаточности в сочетании с кардиомегалией, системной артериальной гипертензией, почечной и печеночной недостаточностью, по клиническим данным следовало заподозрить коарктацию аорты. Внезапное ухудшение состояния ребенка в отсутствие признаков инфекции позволяет думать о дуктус-зависимом системном кровообращении, с учетом данных визуализации сердца и сосудов имеет место диагноз: «ВПС, предуктальная коарктация аорты, артериальная гипертензия 2 ст., вторичная, полиорганная недостаточность».
С момента подтверждения диагноза по данным ЭхоКГ необходимо начать терапию Вазапростаном 0,02 (с увеличением дозы до 0,05 мкг/кг/мин) с целью восстановления кровотока через артериальный проток. При данном пороке шунт направлен из легочной артерии в нисходящую аорту, и только эта небольшая порция крови обеспечивает весь большой круг кровообращения.
Расчет дозы и методика введения. Вес ребенка при поступлении — 3220 г. В 1 ампуле содержится 20 мкг Вазапростана. В данном случае введение препарата начали с дозы 0,02 мкг/кг/мин, то есть потребовалось 0,02 ´ 3,2 = 0,064 мкг/кг/мин. За час доза препарата составила 0,064 ´ 60 = 3,8 мкг/час. Для введения препарата 1 ампулу (20 мкг Вазапростана) развели в 20 мл физиологического р-ра (в 1 мл — 1 мкг). При отсутствии эффекта в течение двух часов доза была увеличена до 0,04-0,05 мкг/кг/мин: соответственно скорость введения препарата увеличилась до 7,6-9,5 мл/час. В данном случае был очень показателен контроль терапии — через 6 часов инфузии отмечено улучшение состояния, усиление дующего систолического шума во втором межреберье слева, увеличение размеров потока через артериальный проток по данным ЭхоКГ. Переведен на поддерживающую дозу Вазапростана — 0,01 и затем 0,005 мкг/кг/мин, которая сохранялась в течение всего периода наблюдения в педиатрическом стационаре и в ходе транспортировки при переводе в кардиохирургический стационар. В данном клиническом случае полностью отойти от ИВЛ было невозможно (учитывая тяжесть дыхательной недостаточности), на 5-й день госпитализации (19-е сутки жизни) ребенок на фоне терапии переведен в клинику им. Мешалкина, где была успешно проведена коррекция порока — формирование аортолегочного шунта.
В случаях развития сердечной недостаточности у новорожденных при пороках, сопровождающихся массивным сбросом крови в малый круг кровообращения, применяется тот же принцип мониторинга основных показателей и симптоматическая терапия:
Ограничение введения жидкости по диурезу, в тяжелых случаях — до 1/3 возрастной нормы (но недопустимо ограничение жидкости до 50% от суточной физиологической потребности);
Наличие объемной перегрузки требует применения диуретиков (при отечном синдроме предпочтение отдается Фуросемиду/Лазиксу в дозе 1-2 мг/кг; возможна комбинация с Верошпироном (1-3 мг/кг/сутки внутрь в 2-3 приема);
С целью купирования тахикардии (экономически невыгодный режим для миокарда и неэффективный объем для периферического кровообращения) используется Дигоксин (табл. 2).
При появлении симптомов перегрузки малого круга (аускультативно — усиление, расщепление 2-го тона на легочной артерии, на ЭхоКГ — увеличение давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст. после шести суток жизни), а также признаков нарушения диастолической функции сердца рекомендуется применять препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ). Используется Капотен (каптоприл) в дозе 0,5-1 мг/кг при условии контроля системного АД. Терапевтическое действие иАПФ связано со снижением периферического сопротивления сосудов и частичным депонированием крови, в результате чего уменьшается объем крови, возвращаемой в правые отделы сердца. Соответственно уменьшается объем шунта и нагрузка на левые камеры и сосуды малого круга. Кроме того, известно, что иАПФ являются ингибитором апоптоза, стимулированного гипоксией, что объясняет ангио- и кардиопротективный эффект препаратов.
Таким образом, тактика педиатра, включающая раннюю диагностику критических ВПС и терапию, управляющую внутрисердечной, центральной и периферической гемодинамикой, а также по возможности ранняя координация действий с кардиохирургическим центром способны существенно улучшить прогноз больных и уменьшить показатели младенческой смертности.
Литература
Бураковский В. А., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Сердечно-сосудистая хирургия. Под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. М.: Медицина, 1989; 345-382.
Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Под ред. Е. В. Кривошеева, И. А. Ковалева. Томск, 2009; 285.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Изд-во «Теремок», 2005; 384.
Шарыкин А. С. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Изд-во «Теремок», 2007; 347.
Д етские болезни - вообще тема очень трудная. Еще труднее говорить о тяжелых заболеваниях, ставящих под угрозу здоровье, а подчас и жизнь маленького человечка. Именно к таким патологиям относится большая группа заболеваний, объединенных названием врожденного порока сердца. Однако говорить об этом нужно - это необходимо прежде всего тем родителям, чьи дети родились с врожденным пороком сердца, и тем женщинам, которые входят в группу риска по рождению детей с таким заболеванием. Людям, столкнувшимся с этим заболеванием, необходимо знать как его причины и особенности протекания, так и методы лечения. Современный уровень развития медицины позволяет человечеству справляться со многими ранее неизлечимыми недугами - главное, столкнувшись с тяжелой болезнью, не опускать руки, а бороться. И помочь в такой борьбе сможет прежде всего четкое представление о природе болезни и понимание смысла тех или иных медицинских манипуляций. Именно поэтому, я думаю, данная статья, которая, может быть, покажется кому-то «слишком медицинской» и специальной, необходима не профессионалам, а именно родителям.
Что такое врожденный порок сердца?
Врожденный
порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения структур сердца. ВПС
встречается у 8-10 из 1000 детей. В последние годы эта цифра растет (в
основном за счет улучшения диагностики и, соответственно, увеличения частоты
случаев распознавания ВПС).
Пороки
сердца очень разнообразны. Выделяют пороки «синего» (сопровождающиеся
цианозом, или синюшностью) и «бледного» типа (бледные кожные покровы).
Более опасными являются пороки «синего» типа, так как они сопровождаются
снижением насыщения крови кислородом. Примерами пороков «синего» типа
являются такие тяжелые заболевания, как тетрада Фалло 1
,
транспозиция магистральных сосудов 2
, атрезия легочной
артерии 3
, а пороков «бледного» типа - дефект межпредсердной
перегородки, дефект межжелудочковой перегородки 4
и
другие.
Пороки
также подразделяют на дуктус-зависимые (от лат. ductus
- проток,
т.е. компенсирующиеся с помощью открытого артериального протока) и дуктус-независимые
(в этом случае открытый артериальный проток, наоборот, мешает компенсации
кровообращения). К первым относится, например, тетрада Фалло, ко вторым
- дефект межжелудочковой перегородки. От взаимоотношения ВПС с открытым
артериальным протоком зависит прогноз, сроки развития декомпенсации (срыва
защитных механизмов) и принципы лечения.
Кроме того,
к ВПС относятся так называемые клапанные пороки - патология аортального
клапана и клапана легочной артерии 5
. Клапанные пороки
могут быть связаны с недоразвитием створок клапана или с их склеиванием
в результате внутриутробно перенесенного воспалительного процесса. Такие
состояния можно скорректировать с помощью щадящих операций, когда инструменты
подводятся к клапану через крупные сосуды, впадающие в сердце, то есть
без разреза самого сердца.
Каковы
причины ВПС?
Формирование
сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период развиваются
пороки. Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием
негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других
органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного
синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).
К группам
риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины:
с
самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе;
старше
35 лет;
курившие
и употреблявшие алкоголь во время беременности;
в
семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо
они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи
мертворождений в семье и других аномалий;
проживающие
в экологически неблагоприятных районах;
перенесшие
во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
употреблявшие
во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные
препараты, некоторые антибиотики, аспирин.
Пренатальная диагностика ВПС
Трудно
переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС.
Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни
жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует
ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих
операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально
прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная
адаптация ограничена.
К счастью,
существует возможность предсказать рождение ребенка с ВПС. Для этого
каждая женщина
должна начиная с 14-й недели беременности проходить
ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого
метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко
не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать
ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам
заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины
к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную
в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются
диагностикой врожденных заболеваний сердца.
При обнаружении
у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности
ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина
имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого
ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным
наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме
того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные
лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к
ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.
Что позволяет врачу заподозрить ВПС у новорожденного?
Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.
1.
Сердечные шумы
, возникающие, когда нарушается нормальный ток крови
(кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем
пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления
между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные
(вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным
признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление
во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через
них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки,
но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии,
если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у
взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии,
у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании
с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо
наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить
на ВПС.
2. Цианоз,
или синюшность кожных покровов.
В зависимости от типа порока, кровь
в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску
кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны
сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания,
центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих
определить происхождение цианоза.
3. Сердечная
недостаточность.
Под сердечной недостаточностью понимают состояние,
возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается
в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается.
При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных
отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной
недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические
ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания,
увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности.
Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками
сердечной недостаточности.
4. Спазм
периферических сосудов.
Обычно спазм периферических сосудов проявляется
побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается
как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.
5. Нарушения
характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости).
Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа),
либо по электрокардиограмме.
Что
может позволить родителям заподозрить у ребенка ВПС?
Тяжелые пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.
Как подтверждается диагноз ВПС?
Если
у врача появляются подозрения на наличие у ребенка порока сердца, основным
методом инструментальной диагностики является ультразвуковое исследование
сердца, или эхокардиограмма
. Врач увидит на своем мониторе анатомическое
строение сердца, толщину его стенок и перегородок, размеры камер сердца,
расположение крупных сосудов. Кроме того, ультразвуковое исследование
позволяет определить интенсивность и направление внутрисердечных потоков
крови.
Кроме УЗИ,
ребенку с подозрением на ВПС сделают электрокардиограмму
. Она позволит
определить наличие нарушений ритма и проводимости, перегрузку каких-либо
отделов сердца и другие параметры его работы.
Фонокардиограмма
(ФКГ) позволяет с высокой степенью точности регистрировать сердечные шумы,
однако применяется реже.
К сожалению,
не всегда точный диагноз ВПС можно установить с помощью этих методик.
В таких случаях для уточнения диагноза приходится прибегать к помощи инвазивных
методов обследования, к которым относится чрезвенозное и чрезартериальное
зондирование
. Сущность методики состоит в том, что в сердце и магистральные
сосуды вводится катетер, с помощью которого измеряется давление в полостях
сердца и вводится специальное рентгенконтрастное вещество. В это время
производится запись на пленку в рентгеновских лучах, в результате чего
можно получить подробное изображение внутреннего строения сердца и магистральных
сосудов.
Врожденный порок сердца - не приговор!
Врожденные
пороки сердца лечатся в основном хирургически. Большинство ВПС оперируются
в первые дни жизни ребенка, и в дальнейшем росте и развитии он ничем не
отличаются от других детей. Чтобы выполнить операцию на сердце, необходима
его остановка. Для этого в условиях внутривенного или ингаляционного наркоза
больного подключают к аппарату искусственного кровообращения (АИК). На
время операции АИК принимает на себя функцию легких и сердца, т.е. обогащает
кровь кислородом и разносит ее по организму ко всем органам, что позволяет
им нормально функционировать во время выполнения оперативного вмешательства
на сердце. Альтернативным методом является глубокое охлаждение организма
(углубленная гипотермическая защита - УГЗ), во время которого в несколько
раз снижается потребность органов в кислороде, что также позволяет остановить
сердце и выполнить основной этап операции.
Однако
не всегда удается произвести радикальную коррекцию порока, и в таком случае
сначала производится паллиативная (облегчающая) операция, а затем - ряд
вмешательств до полного устранения порока. Чем раньше была проведена операция,
тем больше шансов ребенок имеет на полноценную жизнь и развитие. Нередки
случаи, когда сделанная в минимальные сроки радикальная операция позволяет
навсегда забыть о существовании порока. Что касается медикаментозного
лечения, его цель - устранение не самих пороков, а их осложнений: нарушений
ритма и проводимости, сердечной недостаточности, нарушения питания органов
и тканей. После операции ребенку будет рекомендовано общеукрепляющее лечение
и охранительный режим с обязательным диспансерным наблюдением. В дальнейшей
жизни таким детям не следует посещать спортивные секции, в школе на уроках
физической культуры они должны быть освобождены от соревнований.
ОСОБЕННОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГОПлацентарное кровообращение. Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно, и его легкие не функционируют. Насыщенная кислородом кровь поступает к нему от матери через пуповину в так называемый венозный проток, откуда через систему сосудов попадает в правое предсердие. Между правым и левым предсердием у плода имеется отверстие - овальное окно, через которое кровь попадает в левое предсердие, из него - в левый желудочек и затем - в аорту, от которой отходят ветви сосудов ко всем частям тела и органам плода.Таким образом, кровь минует легочную артерию, не участвуя в малом круге кровообращения, функция которого у взрослых - насыщение крови кислородом в легких. У плода кровь все же поступает в легкие через открытый артериальный проток, соединяющий аорту с легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток относятся к так называемым фетальным сообщениям , то есть они имеются только у плода. Как только акушер перерезает пуповину, кровообращение плода радикально меняется. Начало функционирования малого круга кровообращения. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, и легочное сопротивление (давление в системе легочных сосудов) падает, создавая условия для кровенаполнения легких, то есть малого круга кровообращения. Фетальные сообщения теряют свою функциональную значимость и постепенно зарастают (венозный проток - к месяцу жизни, овальное окно и артериальный проток - к 2-3 месяцам). Если фетальные сообщения по истечении названных сроков продолжают функционировать, это рассматривается как наличие врожденного порока сердца. |
| 1 Этот порок включает в себя четыре элемента (отсюда
тетрада): стеноз (сужение) легочной артерии, дефект межжелудочковой
перегородки, гипертрофию (увеличение) правого желудочка, декстрапозицию
аорты (смещение устья аорты вправо). 2 Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее сложных и тяжелых «синих» пороков сердца. Отличается большим разнообразием анатомических вариантов, дополнительных аномалий, рано развивающейся сердечной недостаточностью. 3 Атрезия легочной артерии - отсутствие просвета или отверстия на уровне клапанов легочной артерии. 4 Это наиболее часто встречающийся ВПС (26% от всех ВПС). При этом заболевании имеет место постоянное сообщение левого и правого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке. Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть одиночными или множественными , локализуются в любом отделе перегородки. При этом происходит постоянный сброс крови либо слева направо, либо справа налево. Направление сброса зависит от того, где больше сопротивление - в системном (слева) или в легочном (справа) кровотоке. Клинические проявления порока и прогноз зависят от величины сброса. Небольшие дефекты порой не требуют лечения; большие корректируются только хирургическим путем, как правило, в условиях искусственного кровообращения. 5 Клапан сердца - это механизм, состоящий из клапанного кольца и створок, открывающихся только в одну сторону. Он обеспечивает однонаправленный ток крови. |
Врожденным пороком сердца называется анатомически измененная структура сердечно — сосудистой системы. В медицине выделяют два вида пороков — это пороки синего и бледного кожного покрова.
Также их разделяют на дуктус-зависимые, другими словами — компенсирующие ОАП, и дуктус-независимые, при которых открытый артериальный проток, наоборот, мешает полноценному кровообращению.
Дефекты с обеспечением легочного кровотока через открытый артериальный проток
— довольно распространенный дефект сердечно-сосудистой системы, возникающий у плода во время внутриутробного развития. Если склоняться к статистике, то на сегодняшний день число регистрируемых врожденных пороков сердца у новорожденных заметно сократилось благодаря ранней диагностике методом эхокардиографии.
- Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
- Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
- Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
- Здоровья Вам и Вашим близким!
Немаловажными аспектами при раннем выявлении пороков сердца являются высокая квалификация врачей неонатологов и современное медицинское оборудование.
В первые часы жизни ребенка ВПС может сопровождаться критическим состоянием и без оперативного вмешательства может привести к его гибели.
Для того чтобы предотвратить данный риск, специалисты еще до выписки придерживаются следующего алгоритма исследования:
- проводят сравнительный анализ кожных покровов;
- измерят пульсацию периферических отделов;
- измеряют артериальное давление на ноге и руке;
- проводят аускультацию легких и сердца;
- выявляют дефекты расположения сердца и печени;
- выявляют врожденные пороки развития.
Открытое овальное окно — сердечная аномалия, при котором сохраняется сообщение между правым и левым предсердием. Подобный случай можно наблюдать у плода, развивающийся внутриутробно. После рождения ребенка края клапаны должны срастись с краями широкого овального окна в сердце.
Через шесть месяцев овальное окно должно полностью закрыться. В других случаях подобная аномалия может пройти у ребенка по истечению некоторого времени. На сегодняшний день врачи-кардиологи диагностируют не заросшее открытое овальное окно у десяти процентов взрослых людей.
Открытый артериальный проток нужно отнести к белым порокам. Данное заболевание успешно лечиться, как хирургическим, так и медикаментозным методом. Во время внутриутробного развития у плода подобный проток обеспечивает сообщение между правым желудочком и нисходящей аортой. Данное сообщение должно сохраняться в течение нескольких часов и дней после появления младенца на свет.
По истечению определенного периода времени должно произойти полное закрытие открытого артериального протока. Весьма негативно сказывается преждевременное закрытие ОАП, данный фактор может привести к летальному исходу.
Дуктус-зависимые пороки сердца является заболеванием, когда ОАП служит единственным источником поступления крови в аорту или легочную артерию. После полного закрытия протока у младенцев значительно ухудшается общее состояние, которое приводит к смерти.
Пороки с атрезией легочной артерии или с критическим легочным стенозом
Атрезия легочной артерии – это порок развития у новорожденных, который характеризуется отсутствием прямого взаимодействия между правым желудочком и легочной артерией. В данном случае легочное кровообращение снижается или перестает циркулировать вообще и ребенок умирает.
Все причины подобного нарушения в развитии до конца не выявлены, но врачи выдвигают основную версию — это мутация, возникающая под действием мутагенов. Если своевременно не произвести хирургическое вмешательство, то существует огромный риск летального исхода.
В первые дни жизни у новорожденных легочный кровоток поддерживает артериальный проток, соединяющий легочный ствол и спинную аорту. Но в скором времени данный проток зарастает, что приводит к кислородному голоданию, а в дальнейшем и к смерти.
К основным симптомам при атрезии легочной артерии в первую очередь относят гипоксемию (кислородное голодание). Во время кислородного голодания у новорожденного наблюдается синеватый кожный покров. Также при таком заболевании у ребенка деформируется грудная клетка, левая сторона выступает вперед.
Во время кормления у младенца может появиться затрудненное дыхание, повышенная потливость. При этом кожный покров приобретает сероватый оттенок и становится липким на ощупь. Если взглянуть на рентгеновский снимок, то можно будет отчетливо увидеть изменения контура легких, возможно присутствие ассиметричного рисунка.
Для выявления атрезии легочной артерии проводятся рентгеноскопическое исследования, в случае, если диагноз был поставлен верно, то дополнительно делаются катетеризация и ангиокардиографическое исследование. Последний тип позволит наиболее точно определить тип заболевания.
Наиболее действенным лечением данного порока развития хирургическое вмешательство, которое делится на два типа:
- радикальное;
- паллиативное.
Позволяет полностью исключить причину заболевания. Оперативное вмешательство проводится в том случае, когда у пациента легочная артерия принадлежит к первому типу развития. При втором виде данная операция также проводится, но с использованием искусственного ствола и клапанов легочной артерии.
После операции врачами проводится повторное исследование для того, чтобы убедиться, что ко всем отделам имеется доступ кровяных потоков. Паллиативная операция не излечивает заболевания в целом. Главной ее целью является увеличение кровоснабжения в легких, тем самым способствуя росту новых легочных артерий.
Для предотвращения развития подобной аномалии у новорожденных беременным следует придерживаться нескольких правил:
- исключить воздействие химических и физических мутагенов;
- полностью отказаться от употребления алкоголя и антибиотиков;
- при заболевании краснухой избегать беременности;
- если в роду имелись подобные заболевания, то следует обратиться к генетику.
Транспозиция магистральных артерий
Является наиболее опасным врожденным сердечным пороком. Его можно характеризовать неправильным расположением сердечных сосудов, также затрагивающий ствол легочной артерии и аорту. При данной патологии у новорожденного аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого.
Чаще всего младенцы с подобным заболеванием рождаются доношенными, но по сравнению с другими детьми имеют синеватый кожный покров. Это происходит из-за того, что венозная кровь не имеет доступа к легким и вместо кислорода насыщается углекислым газом.
А тем временем легочная артерия, наоборот, имеет переизбыток кислорода. Другими словами происходит полный дисбаланс между двумя кругами кровообращения.
У детей, рожденных с такой патологией, не сразу ухудшается состояние здоровья. Это происходит благодаря специальному отверстию, через которое у венозной крови имеется доступ к легким. Но такое взаимодействие крайне непродолжительно и уже через определенный промежуток времени у новорожденных наблюдается ухудшение здоровья, требующее немедленного хирургического вмешательства.
Стоит отметить, что транспозиция магистральных артерий поддается лечению. В современных перинатальных центрах данный порок быстро обнаруживают и излечивают путем хирургического вмешательства. Во время операции сердечные сосуды рассекаются, артерии, которые были отрезаны от аорты, пристыковываются к легочной артерии, тем самым, совершая анатомическую коррекцию данного порока развития.
В России операция по устранению врожденного порока развития успешно проводится уже на протяжении 20 лет. После проведения оперативного вмешательства ребенка должен регулярно осматривать кардиолог, тем самым, исключая дальнейшие осложнения.
Дуктус-зависимые пороки сердца с системным кровотоком через ОАП
На сегодняшний день в медицинской практике имеется несколько наиболее сложных врожденных сердечных пороков, которые характеризуются открытым артериальным протоком, необходимым для стабильного легочного и системного кровообращения. При развитии без отклонений легочный проток должен закрыться впервые сутки после рождения младенца.
Система легочной атрезии может развиваться неправильно в следующих случаях:
- стеноз клапана легочной атрезии;
- атрезия трехстворчатого клапана;
- транспозиция магистральных сосудов.
Дуктус-зависимые пороки сердца у новорожденных могут проявляться сильной отдышкой во время кормления. При проведении аускультации может выявиться шум в сердце. Также данная патология предусматривает характерное увеличение печени. Через определенный период времени канал должен постепенно закрыться, что приведет к смертельному исходу.
Также дуктус-зависимые пороки сердца у новорожденных характеризуются повышенным утомлением, синеватым кожным покровом и нарушением периферической микроциркуляции. Во время диагностики выявляется сердечная недостаточность. Основным признаком данного порока является ослабление пульсации на периферических артериях.
Перерыв дуги аорты
При данном типе порока полностью отсутствует сообщение между восходящей и нисходящей аортой. Перерыв дуги аорты относится к дуктус-зависимой патологии и, исходя из этого, первые признаки ухудшения состояния здоровья появляются после закрытия ОАП. По истечению короткого промежутка времени состояние ребенка может приблизиться к критическому. Этому способствуют тахикардия, отдышка, слабая пульсация. Во время процесса идет поражение печени, почек и желудка.
Перерыв дуги аорты может иметь различное анатомическое строение и в зависимости от этого пульс может различаться местоположением. При типе А расположение пульса на руках выше, чем на ногах, Тип В характеризуется значительным замедлением пульса на левой руке.
Во время лечения используют специальные инотропные препараты, поддерживающие сердечный выброс. Чаще всего используют такое лекарство, как допамин, которое помимо своего прямого назначения оказывает положительное воздействие на почечную систему. Стоит избегать передозировки, так как в данном случае значительный объем крови может сместиться в легкие.
В наиболее тяжелых случаях в медицине прибегают к искусственной вентиляции легких. Стоит отметить, что данная процедура должна проводиться в режиме, исключающим добавление кислорода. Искусственная вентиляция легких позволяет не допустить полное закрытие открытого артериального протока и проконтролировать объем кровотока, поступающего в легкие.
Резкая коарктация аорты
Коарктация аорты не относится к врожденным сердечным порокам, она затрагивает непосредственно саму аорту. Но с точки зрения медицины подобная патология все равно принадлежит к группе сердечных пороков, так как негативно влияет на всю систему кровообращения в целом.
Коарктация или другими словами сужение располагается рядом с артериальным протоком, где присутствует переход дуги аорты в другой отдел. Если сужение довольно резкое, то левый желудочек начинает интенсивно перегонять кровь в аорту, вследствие чего верхнее артериальное давление намного выше, чем нижнее. В данном случае сердце может работать в обычном режиме, но за счет утолщения стенок левого желудочка. Это может привести к негативным последствиям.
У новорожденных при резкой коарктации аорты кровоснабжение нижнего отдела происходит исключительно через открытый артериальный проток. В этом случае идет прямая угроза головному отделу и требует срочного хирургического вмешательства.
Хирургическая операция по устранению данной патологии проводится двумя способами:
Но на сегодняшний день благодаря современной рентгенохирургии возможно избежать повторного сужения. Это достигается путем проникновения в аорту специального катетера с баллончиком. Под воздействием давления, которое присутствует в баллоне, место сужения расширяется.
У более взрослых детей на участке коарктации ставится трубчатая конструкция, которая позволяет удерживать стенки аорты, подобная процедура полностью исключает появления рецидива вновь.
Критический аортальный стеноз
Чаще всего заболевания сердечной системы выявляются при значительном сужении аорты, которая находится в области клапана и требует незамедлительного оперативного вмешательства. Основными признаками аортального стеноза являются: отдышка, нарушение дыхания, головокружение и тошнота.
Данное заболевание можно диагностировать на всех этапах развития человека. Но в отличие от других сердечных пороков развития, оно требует абсолютно другого метода лечения.
У взрослых сердечная патология диагностируется при проявлении следующих симптомов: кратковременная потеря сознания, отдышка, повышенная физическая утомляемость при пассивном образе жизни. У детей при подобных нарушениях выявляется повышенная утомляемость, бледные кожные покровы. Стоит отметить, что заболевание может передаваться по наследству.
При рождении у младенцев зачастую аортальные стеноз может быть выявлен не сразу, но существуют несколько симптомов, по которым удаются определить наличие патологии: аритмия, плохое сердцебиение, синие кожные покровы.
В наше время подобный сердечный порок лечится путем оперативного вмешательства. Во время операции место сужения сердечный аорты расширяется. Это может быть сделано посредством протезирования клапана или баллонной пластики.
Операция может производиться в том случае, когда у пациента во время диагностики не выявлено особых противопоказаний к ее проведению.
Синдром гипоплазии левого сердца
Синдром гипоплазии левого сердца подразумевает недоразвитость левого желудочка. Данный синдром начинает активно развиваться после полного закрытия артериального кровяного протока после появления ребенка на свет.
В первую очередь он характеризуется такими признаками, как:
- отдышка;
- слабовыраженная пульсация;
- бледность кожных покровов.
Синдром гипоплазии левого сердца можно отнести к врожденным порокам развития сердца. При диагностике главными признаками являются: плохое развитие левых камер и аортальный стеноз.
В большинстве случаев диагностировать данную патологию стало возможным еще во время внутриутробного развития плода. После рождения ребенка у него выявляется слабый пульс, который присутствует на руках и ногах и выраженная одышка.
Новорожденного с таким диагнозом срочно переводят в отделении реанимации и далее производят хирургическое вмешательство:
В случае если синдром гипоплазии был выявлен внутриутробно, то ведение беременности должно происходить строго в специализированных перинатальных центрах. После появления на свет новорожденный должен быть под круглосуточным присмотром таких специалистов, как кардиолог, неонатолог и кардиохирург.
(проявляются артериальной гипоксемией, «дуктус-зависимые»)
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) 0,22-0,33 на 1000 новорожденных, 6-7 % от всех ВПС, 23 % среди критических ВПС.
Анатомия порока: легочная артерия является выходным трактом левого желудочка, аорта – выходным трактом правого желудочка. Это нарушает гемодинамику: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга – венозная. Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций – артериального протока, овального окна, или при наличии межпредсердного дефекта. При рождении у ребенка сразу отмечается диффузный цианоз, состояние крайней тяжести, тяжелая артериальная гипоксемия. При выживании в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность, тяжелая гипотрофия. При закрытии коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. Оптимальные сроки хирургической коррекции: при интактной МЖП в первые 3-4 недели жизни может быть проведена операция артериального переключения (радикальная), имеющая лучшие результаты, чем процедура Rastelli. При сочетании ТМА+ДМЖП артериальное переключение может быть выполнено в течение 1 года жизни.
Атрезия (критический стеноз) легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА + ИМЖП)
0,06-0,07/1000, 1-3% от всех ВПС, 3-5% критических ВПС.
Анатомия: отсутствует выход из ПЖ, ЛА гипоплазирована, гипоплазия правых отделов сердца. Гемодинамика: кровь не поступает в легочную артерию, шунтируется в левые отделы сердца через ООО (ОАП), то есть условие выживания - «дуктус-зависимое» кровообращение. Левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения. Рождается доношенный ребенок. В первые часы жизни состояние ухудшается. Нарастающий цианоз с рождения, одышка, тахикардия, гепатомегалия, периферические отеки. Состояние очень тяжелое. Выслушивается шум ОАП. Беспокойство или вялость гипоксического генеза могут сопровождаться «криком боли» при коронарных расстройствах, потерей сознания. Подобное нарушение гемодинамики, и сходная клиническая картина отмечается при атрезии трехстворчатого клапана. Оптимальные сроки хирургической коррекции: в первые месяцы жизни должна быть решена задача декомпрессии правого желудочка с восстановлением эффективного кровотока через него, что будет способствовать росту и развитию его полости, путем создания межсистемных анастомозов, легочной вальвулотомии.
Синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС) 0,12-0,21/1000 новорожденных, 3,5-7,5% от всех ВПС, 16% - среди критических ВПС.
Анатомия: отмечаются различные комбинации атрезии, стеноза или гипоплазии аортального и/или митрального клапана, гипоплазия или отсутствие левого желудочка, гипоплазия аорты. Гемодинамика: выраженное препятствие кровотоку через левые отделы сердца, кровь из левого предсердия через овальное окно поступает в правые отделы, легочную артерию, затем небольшой объем крови через ОАП – в нисходящую аорту и большой круг, что сопровождается выраженным обеднением малого круга. Сразу после рождения клиника напоминает РДС, поражение ЦНС и/или септический шок: кожа серая, адинамия, холодные конечности, цианоз (больше на ногах), выраженная одышка, олиго-, анурия. Оптимальные сроки хирургической коррекции: если принимается решение об оперативной коррекции, она выполняется в первые 3-4 недели жизни в виде: реконструкции сердца, когда функции системного желудочка передаются правому желудочку, трансплантации сердца или (при условии умеренной гипоплазии – как двухжелудочковая корреция).
Выраженная предуктальная коарктация/перерыв дуги аорты (КА) 0,02/1000 новорожденных, 0,4% от всех ВПС, 1-10% среди критических ВПС.
Анатомия:
резко ограничен кровоток из проксимальной части аорты к дистальной (ниже места отхождения артериального протока) или полностью отсутствует. Гемодинамика: в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность.
Клиника.
Внешне благополучный новорожденный с резким ухудшением в первые 1-3 дня жизни – адинамия, холодные конечности, симптом «белого пятна», пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое (не определяется) на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит. Оптимальные сроки хирургической коррекции:
после достижения стабилизации состояния ребенка проводится хирургическая коррекция порока – создание прямого анастомоза между сегментами аорты или интерпозиция синтетического протеза в случае перерыва дуги, аналогичная тактика коррекции при предуктальной коарктации.