Подкорковый синдром лечение. Диагностика и лечение экстрапирамидных гиперкинезов

Лекция 10

Нейропсихологические синдромы поражения глубоких подкорковых структур мозга

2. синдромы поражения срединных неспецифических структур мозга.

3. синдромы поражения срединных комиссур мозга

4. синдромы поражения глубинных полушарных подкорковых структур

Проблема нейропсихологических синдромов, связанных с поражением глубоких подкорковых структур больших полушарий головного мозга, возникла в нейропсихологии сравнительно недавно, прежде всего в связи с успехами нейрохирургии в лечении подкорковых образований.

Под влиянием фактов, полученных в процессе исследований, начали формироваться новые взгляды на мозговую организацию высших психических функций, в которых все большая роль стала отводиться принципу вертикальной (корково-подкорковой ) мозговой организации психических функций.

Стали формироваться представления об определенной специфической роли подкорковых структур в мозговых механизмах психических процессов.

В настоящее время накопление материала в этой области науки идет в двух направлениях.

1. появляются все новые данные о результатах деструкции (или раздражения) подкорковых образований при стереотаксических операциях на больных, страдающих паркинсонизмом, мышечной дистрофией и другими заболеваниями.

Изучение неврологических симптомов, возникающих при стереотаксических воздействиях, дало начало новому направлению в неврологии, названному его основоположником В. М. Смирновым (1976) стереотаксической неврологией.

2. традиционное, клиническое исследование. Это изучение больных с органическими поражениями головного мозга (опухолями, сосудистыми поражениями и др.), локализующимися в подкорковых структурах и сравнительно мало воздействующими на кору больших полушарий.

Однако имевшиеся диагностические методы не позволяли с большой точностью определить, локализовано ли поражение только в подкорковых структурах (и где именно) или распространяется также и на кору больших полушарий. В настоящее время введение новых методов технической диагностики (и прежде всего компьютерной томографии) позволяет достаточно точно ответить на эти вопросы.

Проблема нейропсихологических синдромов, возникающих при глубоких подкорковых очагах поражения, связана с решением нового теоретического вопроса о характере факторов , которые лежат в основе этих синдромов, т. е. о природе «помех», которые вносит поражение той или иной подкорковой структуры в работу функциональных систем, обеспечивающих мозговую организацию высших психических функций.

Можно выделить три типа нейропсихологических синдромов, связанных с поражением глубоких структур мозга.

Первый тип - синдромы поражения срединных неспецифических структур мозга.

Данные синдромы возникают при поражении неспецифических структур разных уровней, начиная от нижних отделов ствола мозга и кончая медиобазальными отделами коры лобных и височных долей.

Поражение этих структур вызывает нарушение работы модально-неспецифических факторов.

В неспецифических «глубинных» синдромах можно выделить три основные группы симптомов:

первая группа - нейродинамические нарушения (или нарушения динамического аспекта) всех высших психических функций в виде снижения их скорости, продуктивности, неравномерной эффективности выполнения заданий и т. п.

Так же модально-неспецифические нарушения внимания в виде общей рассеянности, трудностей сосредоточения, легкой отвлекаемости и т. д.

вторая группа - избирательные нарушения памяти и эмоциональных процессов. У больных нет явных дефектов других познавательных процессов. Нарушения памяти носят модально-неспецифический характер, т. е. не зависят от модальности запоминаемого материала.

Преимущественно страдает кратковременная память при относительной сохранности долговременной (например, профессиональной) памяти.

Эмоциональные нарушения могут проявляться в форме эмоциональной возбудимости, повышенной реактивности или аффективных пароксизмов, вспышек негативизма, гнева.

Общая структура эмоционально-личностной сферы нарушается по-разному. В одних случаях она относительно сохранна, больной адекватно оценивает себя и окружающих. В других случаях эмоционально-личностные отношения достигают стадии грубого дефекта;

третья группа симптомов - изменения состояния сознания, которые проявляются в острых стадиях заболевания в виде отключения сознания.

Синдромы поражения неспецифических образований мозга имеют специфику в зависимости от уровня поражения.

Уровень нижних отделов ствола мозга . Поражение этого уровня неспецифической системы в острой стадии болезни сопровождается потерей сознания (ее длительность зависит от тяжести заболевания) с последующей амнезией на события, предшествующие травме. В дальнейшем у больных, как правило, наблюдаются:

· нарушения цикла «сон-бодрствование», сниженный уровень бодрствования;

· истощаемость; резкая утомляемость, невыносливость больных;

· достаточно четкая ориентировка в окружающем (месте, времени);

· сохранность личностных реакций в целом. Больные адекватны в своих жалобах, критичны к своему состоянию.

На этом фоне центральными симптомами являются:

· модально-неспецифические мнестические нарушения с первичными расстройствами кратковременной памяти;

· снижение объема запоминания (до трех-четырех слов);

· повышенная тормозимость следов посторонними раздражителями.

В то же время усиление мотивации дают отчетливый компенсаторный эффект, что свидетельствует о сохранности общей структуры психических функций.

Уровень диэнцефальных отделов мозга. (гипоталамо-гипофизарная система) Гипоталамо-диэнцефальный синдром включает вегетативные расстройства, патологические зрительные симптомы, гормональные, обменные нарушения и др. Нейропсихологическая картина их заболевания складывается из симптомов, сходных с теми, которые наблюдаются при поражении нижних отделов ствола. У этих больных также имеются нарушения цикла «сон-бодрствование», снижение общего функционального состояния. Имеются у них и нарушения эмоционально-личностной сферы в следующей форме:

· повышенной эмоциональной реактивности;

· неустойчивости эмоциональных реакций;

· изменения эмоциональных состояний (депрессии или легкой эйфории).

Отличие этих больных от описанных выше состоит в более грубых нарушениях памяти (по модально-неспецифическому типу), которые связаны прежде всего с повышенной тормозимостью следов.

При массивных поражениях этих областей мозга, возникают грубые изменения психики, сходные с «лобным» синдромом, включая грубые нарушения эмоциональных состояний и личностных реакций.

Уровень лимбической системы. Центральным образованием этого уровня является поясная извилина.

Характерны грубые нарушения кратковременной памяти на текущие события (по модально-неспецифическому типу), протекающие в виде корсаковского синдрома. С поражением этого уровня неспецифической системы связаны также нарушения сознания и изменения эмоциональной сферы.

Нейропсихологические синдромы поражения поясной извилины складываются из следующего:

· модально-несиецифических нарушений памяти, которые могут быть схожи с мнестическими дефектами у «лобных» больных;

· нарушений избирательности следов;

· нарушений внимания;

· нарушений эмоционально-личностной сферы (в виде некритичности, неадекватности эмоциональных реакций и др.);

· контаминаций; (ложное воспроизведение информации, характеризующееся объединением в образе понятии - частей, принадлежащих к разным событиям)

· в грубых случаях - стойких нарушений сознания.

Уровень медиобазальных отделов коры лобных и височных долей мозга. Медиобазальные лобные и височные отделы коры тесно связаны с неспецифическими образованиями ствола мозга и лимбическими структурами и могут рассматриваться как корковые отделы неспецифической системы.

Поражение этих структур приводит к появлению ряда сходных нейропсихологических симптомов, нарушение:

· сознание (некоторая спутанность, конфабуляции, нарушения ориентировки в месте, чаще - во времени);

· мнестические процессы (модально-неспецифические нарушения кратковременной памяти);

· внимания (модально-неспецифические нарушения);

· эмоциональная сфера (эффективность, вспыльчивость и др.).

Существуют различия между синдромами, обусловленные уровнем поражения неспецифических структур.

Наибольшие различия наблюдаются между синдромами, связанными с поражением уровня медиобазальной коры лобных и височных долей и подкорковыми уровнями.

Второй тип - синдромы поражения срединных комиссур мозга.

Основной срединной комиссурой мозгаявляется мозолистое тело (corpus callosum), соединяющее множеством волокон правое и левое полушария.

Мозолистое тело объединяет передние (лобные), средние (височные, теменные) и задние (затылочные) отделы больших полушарий и подразделяется на передние, средние и задние отделы. В течение длительного времени симптоматика поражения срединных комиссур мозга была неизвестна.

с 60-х годов XX века, в ряде стран с целью лечения эпилепсии стала применяться операция комиссуротомии. Исследования больных, перенесших операцию по пересечению мозолистого тела (полному или - чаще - частичному), (1964), показали, что после такой операции возникает целый комплекс новых, ранее неизвестных симптомов, которые были обозначены как синдром «расщепленного мозга». Ухудшение или прекращение нормального взаимодействия больших полушарий можно расценивать в качестве самостоятельного фактора (или факторов).

Синдром «расщепленного мозга» состоит из целого ряда симптомов. Эти симптомы различны на разных стадиях послеоперационного состояния.

На первой стадии (непосредственно после операции) у больных наблюдаются выраженные нарушения памяти, иногда спутанность сознания, но позже эти симптомы исчезают

На второй стадии - четко выраженные нарушения координационных движений, в которых участвуют обе конечности (например, печатание на машинке, езда на велосипеде и др.). В то же время эти движения не нарушаются, если больной выполняет их одной рукой.

Речевые симптомы: затруднения в назывании предметов, предъявляющихся в левые половины полей зрения (когда зрительная информация попадает в правое полушарие). Опыты показали, что больные при этом узнают показанные предметы, но не могут их назвать. Этот симптом был назван «аномией». Больные не могут прочесть слово, предъявленное в правое полушарие «неграмотное», хотя понимают его общий смысл.

Особая группа симптомов - «дископия-дизграфия »: не могут писать и рисовать правой и левой рукой, как это делает здоровый человек (хотя лучше - ведущей рукой): одной рукой они могут только рисовать, а другой - только писать.

Все эти симптомы можно объяснить нарушением механизмов взаимодействия больших полушарий в зрительной и моторной системах.

При частичной перерезке мозолистого тела можно выделить три самостоятельных варианта синдрома «расщепленного мозга», связанных с местом перерезки.

1 вариант: при перерезке передних отделов мозолистого тела нарушения взаимодействия полушарий проявлялись преимущественно в моторной сфере;

2 вариант: при перерезке средних отделов нарушения взаимодействия проявлялись преимущественно в тактильной сфере;

3 вариант: при перерезке задних отделов нарушения взаимодействия проявлялись преимущественно в зрительной системе.

Особенностью синдромов парциального нарушения взаимодействия больших полушарий является их динамичность. Симптомы, возникающие при частичной перерезке мозолистого тела, нестойки и довольно быстро исчезают.

Таким образом, нейропсихологическое исследование нарушений ВПФ при повреждении разных отделов мозолистого тела, позволило установить, что оно является не единым органом, а дифференцированной системой, отдельные участки которой обеспечивают различные аспекты межполушарного взаимодействия. Специализация мозолистого тела построена по принципу модальной специфичности, однако помимо четко модальных взаимосвязей имеются и более генерализованные, что объясняет одновременное нарушение взаимодействия в разных системах при его поражении.

Изучение детей с поражениями мозолистого тела показало существенное различие «детских» и «взрослых» синдромов. У детей 5-15 лет симптомы нарушения взаимодействия полушарий были слабо выражены или отсутствовали совсем, что указывает на позднее функциональное формирование мозолистого тела в онтогенезе.

Третий тип- синдромы поражения глубинных полушарных подкорковых структур.

Основными подкорковыми структурами, находящимися в глубине больших полушарий головного мозга, являются базальные ганглии.

· хвостатое ядро (corpus caudatus),

· бледный шар (globus pallidum),

· скорлупа (putamen)

· ограда (claustrum).

Помимо базальных ядер к глубоким полушарным подкорковым образованиям относятся и другие структуры (рис. 60, А, Б ).

Исследование роли этих структур в осуществлении ВПФ проводится прежде всего в связи со стереотаксическими воздействиями на подкорковые образования (деструкциями или раздражением) в лечебных целях.

Мишенями стереотаксических воздействий являются разные подкорковые структуры. К ним относятся различные ядра таламуса (переднее, ретикулярное, вентролатеральное, заднее вентральное, дорсомедиальное, срединный центр, подушка), гипоталамус (задний отдел, серый бугор), а также гиппокамп, миндалина, хвостатое ядро, бледный шар, черная субстанция, ядро Кахала, мозжечок и др.

Показаниями для стереотаксических воздействий являются главным образом гиперкинезы (при паркинсонизме и мышечной дистрофии) и эпилептические состояния.

Наиболее подробная и необходимая для нейропсихологического анализа информация об изменениях психических процессов получена при стереотаксических операциях на больных с двигательными нарушениями (паркинсонизмом, мышечной дистрофией). При этом осуществляют воздействие на вентролатеральное ядро таламуса.

У больных с мышечной дистрофией и паркинсонизмом до операции на фоне относительно сохранной эмоционально-личностной сферы, зрительно-пространственного гнозиса, зрительной памяти имеются нарушения динамического праксиса, трудности в осуществлении мнестико-интеллектуальной деятельности, связанные с нарушениями программирования и контроля. Одновременно у них выявляются затруднения при решении наглядно-образных задач, где требуется пространственный анализ и синтез. Характер синдрома различается в зависимости от стороны поражения мозга:

♦ при левостороннем поражении экстрапирамидной системы большие трудности наблюдаются в вербальных мнестико-интеллектуальных функциях;

♦ при правостороннем - трудности наблюдаются преимущественно в наглядно-образных функциях.

Таким образом, в описанных выше подкорковых синдромах можно выделить нарушение трех типов факторов:

1) «динамического» фактора, связанного с работой передних отделов больших полушарий;

2) «пространственного» фактора, отражающего работу задних теменно-затылочных отделов мозга;

3) «полушарного» фактора, обеспечивающего работу полушария как единого целого.

Нейропсихологический анализ поражений хвостатого ядра установил, что характер симптомов зависит от локализации патологического очага: при поражении головки хвостатого ядра наблюдались отчетливые двигательные персеверации; в меньшей степени они отмечались у больных с поражением тела хвостатого ядра.

Имелись и латеральные различия симптомов:

а) левосторонние очаги вызывали слухоречевую симптоматику (симптомы отчуждения смысла слов и др.), нарушения оценки ритмов;

б) правосторонние - нарушения пространственных функций, рисунка.

Нейропсихологический анализ нарушений ВПФ при поражении глубоких структур мозга показал, что в этих случаях часты нарушения кратковременной памяти (слухоречевой или наглядно-образной).

Они наблюдаются при поражении разных подкорковых структур: хвостатого ядра, таламуса, поясной извилины, гиппокампа, а также мозолистого тела. Однако при разных поражениях они имеют различный характер (по тяжести, отношению к речевым или наглядно-образным следам, сочетанию расстройств кратковременной и долговременной памяти, характеру синдрома в целом). Другие нарушения (двигательные, пространственные, эмоциональные и др.) встречаются реже.

Вывод (заключение)

Разработка проблемы подкорковых нейропсихологических синдромов с позиций синдромного анализа в отечественной нейропсихологии только начинается. Несмотря на определенные успехи в этой области, создание нейропсихологической синдромологии поражения подкорковых структур - дело будущего. Однако уже имеющиеся данные свидетельствуют о существенных отличиях подкорковых синдромов, связанных с поражением глубоких полушарных структур мозга, от корковых, возникающих при локальных поражениях коры головного мозга: об их большей диффузности, о многофакторности, о более широком «спектре» расстройств, иной динамике восстановления.

Рис. Глубинные структуры мозга (схема):

А - схема фронтального разреза мозга: 1 - хвостатое ядро, 2 - скорлупа, 3 - -бледный шар, 4 - базальные ганглии, 5

Зрительный бугор, 6 - верхние бугры четверохолмия, 7 - нижние бугры четверохолмия, 8 - гипоталамус, 9 - мост, 10

Продолговатый мозг, 11 - спинной мозг, 12 - ретикулярная формация, 13 - мозжечок, 14 - новая кора; Б - схема сагиттального размера мозга: 1 - мозолистое тело, 2 - свод, 3- хвостатое ядро, 4 - третий желудочек, 5 - внутренняя капсула, 6 - наружная капсула, 7 - капсула extrema, 8 - зрительный тракт, 9 - основание моста, 10 - красное ядро, 11

Черная субстанция, 12 - гиппокамп, 13 - скорлупа и бледный шар, 14 - островок, 15 - зрительный бугор, 16 - боковой желудочек (по в. М. Смирнову и др., 1978)

Стереотаксис – это малоинвазавный хирургический метод, применяемый чаще всего в нейрохирургии головного мозга. Стереотаксис дает возможность проникновения в глубокие структуры мозга точно к назначенной цели через небольшое трепанационное отверстие (15мм). Путь движения инструмента при этом рассчитывается по трехмерной системе координат таким образом, чтобы исключить опасность повреждения жизненно важных структур мозга.

Стереотаксис используется для лечения как органических поражений мозга: гематом, опухолей, удаления инородных тел, так и функциональных расстройств: болезни Паркинсона, эпилепсии, неукротимых болей и многих других заболеваний.

Современные стереотаксические системы имеют компьютерную станцию планирования, способную определять координаты зоны мозга, на которую планируется воздействовать, с точностью до 0,6мм. Такая высокая точность обеспечивается путем совмещения изображений головного мозга пациента, полученных в результате КТ, МРТ, ЭЭТ, радиоизотопных исследований, и сверки с электронным атласом головного мозга. Ориентирами при совмещении изображений служат маркеры, определяемые с помощью жестко закрепленной на голове пациента стереотаксической рамки. После расчета координат цели-мишени компьютерными программами определяется наиболее безопасная траектория ее достижения.

Стереотаксическое вмешательство производится под местной анестезией, при постоянном контроле речи и реакций больного. Стереотаксическая рамка, закрепленная на голове пациента, служит для привязки трехмерных координат цели, рассчитанных с помощью станции планирования. После достижения цели на нее воздействуют в зависимости от патологии: при функциональных нарушениях применяют термодеструкцию и т.п., в опухоли вводят радиоактивные источники, гематомы отсасывают и т.д. Стереотаксис позволяет проводить операции на головном мозге наименее травматичным способом, с минимальным риском осложнений. Потребность в стереотаксических операциях в нашей стране очень высока, для нейрохирургических отделений, имеющих стереотаксическую систему, открывается огромное поле деятельности. Стереотаксис широко применяется в мировой медицине, широкое внедрение этого метода в нашей стране позволит приблизить уровень нашего здравоохранения к мировым стандартам.

Гиперкинез - это автоматические насильственные движения вследствие непроизвольных сокращений, возникающие при органических и функциональных нарушениях нервной системы. К гиперкинезу относят атетоз, хорею, дрожательный паралич, миоклонию (короткое вздрагивание мышцы с быстрым темпом сокращения) и др

Праксис - способность выполнять ряд заученных движений в определенной последовательности

Корсаковский синдром - психопатологический синдром, впервые описанный С.С. Корсаковым в 1887 г. Характеризуется расстройствами запоминания текущих событий при относительной сохранности воспоминаний о давних событиях и приобретенных навыках. При этом пробелы памяти могут заполняться такими событиями, которые происходили раньше или могли произойти. Наблюдается при Корсаковском психозе, опухолях мозга.

ЛЕКЦИЯ № 5. Экстрапирамидная система. Синдромы ее поражения

Экстрапирамидная система включает в себя проводящие и двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Данные пути регулируют обратную связь между спинным мозгом, стволом мозга, мозжечком и корой. В состав экстрапирамидной системы включены хвостатое ядро, скорлупа чечевицеобразного ядра, бледный шар, субталамическое ядро, черное вещество и красное ядро.

Центром данной системы является спинной мозг. Ретикулярная формация расположена в покрышке спинного мозга. Полосатое тело получает импульсы от разных участков коры головного мозга. Большая часть импульсов поступает от лобной двигательной коры. Волокна являются тормозящими по своему действию. Другая часть волокон поступает к полосатому тела таламуса.

Афферентные волокна от хвостатых ядер и скорлупы чечевицеобразного ядра идут к бледному шару, а именно к его латеральному и медиальному сегментам. Эти сегменты отделяются друг от друга внутренней медуллярной пластинкой, также имеется связь между корой головного мозга и красным ядром, черной субстанцией, ретикулярной формацией и субталамическим ядром. Все вышеперечисленные волокна являются афферентными.

Черное вещество имеет связи со скорлупой и хвостатым ядром. Афферентные волокна уменьшают тормозную функцию полосатого тела. Эфферентные волокна оказывают тормозное влияние на нигростриарные нейроны.

Первый вид волокон – допаминергические, второй – ГАМК-эргические. Часть эфферентных волокон полосатого тела проходит через бледный шар, его медиальный сегмент. Волокна образуют толстые пучки, один из которых – лентикулярная петля. Большая часть данных волокон от бледного шара направляется к таламусу. Данная часть волокон составляет паллидоталамический пучок, заканчивающийся в передних ядрах таламуса. В заднем ядре таламуса заканчиваются волокна, берущие начало из зубчатого ядра мозжечка.

Ядра таламуса имеют двусторонние связи с корой. Имеются волокна, которые идут от базальных ядер к спинному мозгу. Данные связи помогают выполнять произвольные движения плавно. Функция некоторых образований экстрапирамидной системы не выяснена.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Главными симптомами нарушений экстрапирамидной системы являются дистония (нарушения тонуса мышц) и расстройства непроизвольных движений, которые проявляются гиперкинезами, гипокинезами и акинезами.

Экстрапирамидные расстройства можно разделить на два клинических синдрома: акинетико-ригидный и гиперкинетико-гипотонический. Первый синдром в своей классической форме проявляется при болезни Паркинсона.

При данной патологии повреждение структур нервной системы является дегенеративным и приводит к утрате нейронов черного вещества, содержащих меланин, а также к утрате допаминергических нейронов, связанных с полосатым телом. Если процесс является одностороннем, то проявление локализуется на противоположной стороне тела.

Однако болезнь Паркинсона обычно является двусторонней. Если патологический процесс наследственный, то речь идет о дрожательном параличе. Если причина утраты нейронов является другой, то это болезнь Паркинсона или паркинсонизм. Такими причинами могут быть церебральный сифилис, церебральный атеросклероз, тиф, поражение среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация различными веществами, длительный прием резерпина или фенотиозина. Выделяется также постэнцефалитический паркинсонизм, являющийся следствием летаргического энцефалита. Акинетикоригидный синдром характеризуется триадой симптомов (акинезом, ригидностью, тремором).

Акинез проявляется медленным снижением подвижности, с постепенным выпадением мимических и экспрессивных движений. Больному трудно начать ходьбу. Начав какое-либо движение, больной может остановиться и сделать несколько ненужных движений или шагов. Это происходит вследствие замедления контриннервации, что носит названия пропульсии, ретропульсии или латеропульсии и зависит от направления дополнительных движений.

Выражение лица характеризуется гипо– или амимией, что объясняется заторможенностью движения мимических мышц. Страдает также речь в результате ригидности и тремора мышц языка. Она становится дизартричной и монотонной. Движения больного становятся медленными и неоконченными. Все тело находится в состоянии антефлексии. Ригидность проявляется в мышцах разгибателях.

При обследовании выявляется феномен зубчатого колеса. Он заключается в том, что при пассивных движениях в конечностях отмечается ступенчатое снижение тонуса мышц антагонистов. Часто проводится тест падение головы: если поднятую голову лежащего на спине больного резко отпустить, то она постепенно отпускается обратно, а не падает. Повышения рефлексов не наблюдается, также как и патологических рефлексов и парезов.

Все рефлексы становятся трудно вызываемыми. Тремор является пассивным. Частота его составляет 4–8 движений в секунду, при паркинсонизме тремор является антагонистическим, т. е. возникает в результате взаимодействия противоположных по функции мышц.

Данный тремор прекращается при выполнении целенаправленных движений. Механизмы возникновения триады симптомов при паркинсонизме полностью не выяснены. Имеется предположение, что акинез возникает в результате утраты передачи импульсов в полосатое тело.

Другой причиной акинеза может быть поражение нейронов черного вещества, приводящее к прекращению эфферентной импульсации тормозного действия. Ригидность мышц также может возникать вследствие потери нейронов черного вещества. При утрате данных нейронов не происходит торможения эфферентной импульсации к полосатому телу и бледному шару. Антагонистический тремор при паркинсонизме может развиваться в клетках спинного мозга, которые начинают передавать импульсы к мотонейронам в ритмическом порядке. В то же самое время передаваемые через эти же клетки тормозные импульсы от полосатого тела не поступают к спинному мозгу.

Гиперкинетико-гипотонический синдром возникает в результате повреждения полосатого тела. Гиперкинезы при данном синдроме появляются при повреждении тормозных нейронов неостриатума.

В норме импульсы от этих нейронов поступают к бледному шару и черному веществу. При повреждении данных клеток к нейронам нижележащих систем поступает избыточное количество возбуждающих импульсов. Вследствие этого развиваются атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм.

Атетоз, как правило, развивается в результате перинатального поражения полосатого тела. Характеризуется медленными, червеобразными непроизвольными движениями. Отмечается переразгибание дистальных отделов конечностей. Мышечное напряжение спастически повышается поочередно в мышцах-агонистах и мышцах-антагонистах. Произвольные движения нарушаются, так как отмечаются спонтанно возникающие гиперкинетические движения. Эти движения могут захватывать мышцы лица и языка. В некоторых случаях отмечаются спастические приступы смеха или плача.

Лицевой параспазм представляет собой тоническое сокращение мышц лица симметричного характера. Может отмечаться геми– или блефароспазм. Данная патология заключается в изолированном сокращении круговых мышц глаз. В некоторых случаях это сокращение сочетается с судорогами мышц языка или рта клонического характера. Лицевой параспазм не проявляется во сне, усиливается при ярком освещении или волнении.

Хореический гиперкинез появляется в виде коротких подергиваний непроизвольного характера. Эти движения развиваются беспорядочно в различных группах мышц, вызывая разнообразные движения. Первоначально отмечается движение в дистальном, а затем в проксимальном отделах конечности. Такой гиперкинез может затрагивать мышцы лица, вызывая появление гримас.

Спастическая кривошея, а также торсионная дистония являются наиболее важными синдромами дистонии. Они развиваются в результате поражения нейронов скорлупы, центромедианного ядра таламуса и других ядер экстрапирамидной системы. Спастическая кривошея проявляется спастическими сокращениями мышц шеи.

Эта патология проявляется в виде непроизвольных движений головы, таких как повороты и наклоны. Также в патологический процесс могут вовлекаться грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Торсионная дистония проявляется движениями туловища, а также проксимальных отделов конечностей в виде вращения и поворотов.

Иногда эти движения выражены настолько, что больной не может ходить и даже стоять. Торсионная дистония бывает симптоматической и идиопатической. Симптоматическая возникает при родовой травме, энцефалите, гепатоцеребральной дистрофии, желтухе и ранней хорее Гентингтона.

Баллистический синдром заключается в довольно быстрых сокращениях мышц проксимальных отделов конечностей, которые носят вращающий характер. Движения при этой патологии являются размашистыми вследствие сокращения достаточно крупных групп мышц. Причиной патологии является поражение субталамического ядра, а также его связи с бледным шаром. Данный синдром появляется на стороне, противоположной очагу поражения.

Миоклонические подергивания возникают в результате поражения красного ядра, центрального покрышечного пути или мозжечка. Проявляются быстрыми сокращениями разных групп мышц, которые носят беспорядочный характер.

Тики проявляются в виде быстрых сокращений мышц непроизвольного характера. В большинстве случаев поражаются мышцы лица.

Консервативные методы лечения далеко не всегда приводят к положительному эффекту. Применяется стереотаксическое вмешательство, которое основывается на том, что при поражении полосатого тела утрачивается его тормозное действие на бледный шар и черное вещество, что приводит к избыточному стимулирующему влиянию на эти образования.

Предполагается, что гиперкинезы возникают под воздействием патологической импульсации к ядрам таламуса и к коре головного мозга. Важным является прерывание данной патологической импульсации.

В пожилом возрасте часто развивается церебральный атеросклероз, приводящий к гиперкинезам и паркинсоноподобным нарушениям. Чаще всего проявляется повторением фраз, слов или слогов, а также некоторых движений. Данные изменения связаны с некротическими очагами в полосатом теле и бледном шаре. Эти очаги обнаруживаются посмертно в виде небольших кист и рубцов – лакунарный статус.

Автоматизированные действия представляют собой разнообразные движения и сложные двигательные акты, которые протекают без контроля сознания.

Клинически проявляются на стороне очага поражения, причиной патологии является нарушение связи коры головного мозга с базальными ядрами. При этом сохраняется связь последних со стволом мозга.

автора О. В. Осипова

Из книги Пропедевтика детских болезней автора О. В. Осипова

автора О. В. Осипова

Из книги Пропедевтика детских болезней: конспект лекций автора О. В. Осипова

Из книги Общая хирургия: конспект лекций автора Павел Николаевич Мишинькин

автора А. А. Дроздов

Из книги Нервные болезни: конспект лекций автора А. А. Дроздов

автора Евгений Иванович Гусев

Из книги Неврология и нейрохирургия автора Евгений Иванович Гусев

Симптомы экстрапирамидных расстройств в основном обладают подострым развитием, симметричностью проявлений, эндокринными нарушениями. Для них характерно непрогрессирующее течение, незначительная выраженность и отсутствие грубых постуральных нарушений.

Синдром Паркинсонизма . Симптоматика включает в себя трудность начальных движений, поворотов, чрезмерная медленность, скованность и напряженность мышц. Не исключены признаки зубчатого колеса, заключающиеся в прерывистости и ступенчатости движений. Проявляет себя тремор конечностей, слюнотечение и маскообразное лицо. В случае если симптоматика достигает выраженной степени, может развиться акинезия. Иногда появляется мутизм и дисфагия. Типичный тремор отмечается редко, чаще встречается грубый генерализованный тремор, который проявляет себя как в состоянии покоя, так и при движении. В основном синдром Паркинсонизма отражается на психической сфере. Наступает эмоциональная индифферентность, отсутствие удовольствия от деятельности, ангедония, заторможенность мышления, трудности в концентрации внимания, снижение энергии. В некоторых случаях наблюдаются и вторичные признаки. Они заключаются в абулии, уплощении аффекта, бедности речи, ангедонии и эмоциональной отгороженности.
Острая дистония. Для клинической картины проявлений характерно внезапное начало дистонических спазмов мышц головы и шеи. Неожиданно появляется тризм, высовывание языка, открывание рта, насильственные гримасы, кривошея с поворотом, стридор. У ряда пациентов наблюдаются окулогирные кризы, для которых характерны насильственные содружественные отведения глазных яблок. Длится этот процесс, может от нескольких минут, до часов. У некоторых пациентов возникает блефароспазм или расширение глазных щелей. Если вовлечена туловищная мускулатура, то появляется опистотонус, поясничный гиперлордоз, сколиоз. Что касается моторных нарушений, то они могут быть локальными или генерализованными. Симптоматика заключается в общем моторном возбуждении с аффектами страха, тревоги и вегетативными нарушениями. Дистонические спазмы выглядят отталкивающе. Перенести их сложно. Порой они настолько выражены, что могут привести к вывиху суставов.
Акатизия. Представляет собой неприятное ощущение неусидчивости. Человеку постоянно нужно двигаться. Пациенты становятся суетливыми, вынужденными постоянно ходить. Они не могут находиться на одном месте. Движение частично облегчает беспокойство. Клиническая картина включает в себя сенсорный и моторный компонент. Первый вариант заключается в присутствии неприятных внутренних ощущений. Пациенты не знают, что с ними происходит, но вынуждены постоянно двигаться. Их переполняет тревога, внутреннее напряжение, раздражительность. Двигательный компонент имеет иные проявления. Человек может ёрзать на стуле, постоянно менять позу, закидывать ногу за ногу, стучать пальцами, застегивать и расстегивать пуговицы и т.д. Акатазия способна усугубить состояние больного. В данном случае экстрапирамидные симптомы носят более выраженный характер.

Первые признаки экстрапирамидных расстройств

Первые признаки экстрапирамидных расстройств могут быть ранними и поздними. Многое зависит от состояния человека и его наследственности. Некоторые симптомы проявляются в возрасте 30-40 лет, другие характеризуются более ранней картиной -15-20 лет.

Изначально человека начинает мучить раздражительность, повышенная эмоциональность. Со временем к этому прибавляется нервное подергивание лица, конечностей.

Первичные признаки нарушений представляют собой самостоятельные заболевания. Это могут быть болезни связанные с гибелью нейронов и атрофией определенных структур головного мозга. К их числу относят болезнь Паркинсона и Гентингтона. Изначально у человека появляется тремор конечностей, обильное слюноотделение и маскообразное выражение лица. Человек не способен сконцентрировать внимание. Со временем появляется слабоумие и скудность речи. Есть и заболевания, для которых характерны определенные патоморфологические изменения. Это дистония и тремор. Человек подергивает конечностями. Кроме того, у него могут происходить спазмы шеи и головы. Неожиданно проявляет себя тризм. Человек корчит насильственные гримасы, высовывает язык. Со временем первые экстрапирамидные симптомы прогрессируют, и состояние значительно ухудшается.

Симптомы поражения экстрапирамидной системы

Симптомы поражения экстрапирамидной системы проявляются по-разному. В основном возникает атетоз, хорея, торзионный спазм, тик, миоклонии, гемибаллизм, лицевой гемиспазм, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия, Парксионизм.

Атетоз . Проявляется он на пальцах. Человек осуществляет меленные, извивающиеся, червеобразные движения. Если проблема коснулась мышц лица, то проявляется все в виде искривления рта, подергивания губ и языка. Напряжение мышц сменяется полным расслаблением. Такое проявление характерно для повреждения хвостатого ядра экстрапирамидной системы.
Хорея . Человек выполняет разнообразные быстрые насильственные движения мышц туловища и конечностей, шеи и лица. Они не отличаются ритмичностью и последовательностью. Возникают на фоне сниженного мышечного тонуса.
Торзионный спазм – дистония мышц туловища. Заболевание может проявиться в любом возрасте. В основном заметны проявления при ходьбе. Это перегибающиеся, штопороподобные, вращательные в мышцах шеи и туловища. Первые проявления начинаются с мышц шеи. Для них характерны насильственные боковые повороты головы.
Тик представляет собой постоянное подергивание отдельных мышц. Чаще это заметно на лице, веках и шее. Человек запрокидывает голову, дергает плечом, подмигивает, морщит лоб. Все движения имеют однотипный характер.
Миоклонии . Это быстрые короткие подергивания. В некоторых мышцах они молниеносные.
Гемибаллизм. Это односторонние подбрасывающие, размашистые движения конечностей (зачастую рук). Встречаются при поражении луисова тела.
Лицевой гемиспазм . Для него характерно сведение мышц половины лица, языка, шеи. При этом человек закрывает глаза, перетягивает рот. Возможно проявление насильственного смеха, плача, появление различных гримас. Проявляются судороги, нарушения точности и целенаправленности движений.
Хорея Гентингтона . Это тяжелое наследственное заболевание, начинает оно себя проявлять в 30-40 лет. Для него характерно развивающееся слабоумие. Дегенеративный процесс поражает скорлупу, хвостатое ядро, клетки лобной доли мозга.
Гепатоцеребральная дистрофия относится к числу наследственных заболеваний. Начаться может в любом возрасте. Человек начинает совершать «полет крыльев». Состояние прогрессивно ухудшается. К нему добавляются психические нарушения. Это может быть эмоциональная лабильность, слабоумие.
Паркинсонизм. Для этого состояния характерны неспецифические движения, нарушения мыслительных процессов и эмоциональная бедность. Все вышеописанное представляет собой экстрапирамидные симптомы, проявляющие себя при нарушении экстрапирамидной системы.

Экстрапирамидная система регулирует мышечный тонус, отвечает за скорость двигательных реакций. Благодаря взаимосвязи со всеми участками нервной системы человеку доступны высшие формы нервной деятельности.

При нарушении тонуса мышц изменяется активность движений. В таком случае диагностируются экстрапирамидные расстройства, которые сопровождаются недостаточностью либо чрезмерностью движений. Синдром возникает в результате гибели мозговых клеток либо приёма антидепрессантов, лития, нейролептиков.

Характеристика и классификация нарушений

Понятие «экстрапирамидные расстройства» включает ряд патологических состояний, развивающихся в результате повреждения клеточной структуры базальных ганглиев. Обычно это происходит после продолжительного применения нейролептиков. Препараты этой группы провоцируют развитие нервных тиков, паркинсонизма, стереотипии, тремора, хореи и других заболеваний. Подобные нарушения приводят к ограничению двигательной активности, появлению непроизвольных импульсов.

Нейролептические расстройства проявляются в гипокинетических нарушениях, ограничивающих подвижность, и в гиперкинетических – учащение непроизвольных рефлексов.

Гипокинетические проявления (гипокинезия)

Подобная дисфункция сопровождается снижением двигательной активности. Это выражается в акинезе, когда нарушается инициация двигательных актов, и в брадикинезии, когда движения замедляются. Болезненные состояния провоцируют мышечный гипертонус, ригидность мускулатуры.

Гипepкинeтичecкиe проявления (гиперкинез)

Такие нарушения выражаются следующими симптомами:

, когда повторяющиеся мышечные сокращения вызывают ритмические колебания туловища;
хореей, при которой нерегулярно двигаются разные части тела;
баллизмом, сопровождающимся более размашистыми и резкими движениями по сравнению с хореей;
дистонией, при которой мышцы сокращаются на протяжении длительного периода, что приводит к скручиванию и нездоровому положению частей тела;
акатизией, когда человек не может находиться на одном месте, он хочет суетиться, двигаться, ходить;
миоклонусом, при котором нерегулярно синхронно подёргиваются конечности;
тиками, которые проявляются в стереотипных нерегулярных движениях.

Спонтанными (баллизм, хорея), акционными (дистония, дискинезия, тремор), специфическими (спазмы при игре на пианино, при вышивании).

Исходя из выраженности двигательного акта, гиперкинетические нарушения классифицируют на ритмические, когда периодически сокращаются мышцы антагонисты и агонисты, тонические, когда одновременно подёргиваются мышцы, и на быстрые клонические.

По локализации гиперкинезы дифференцируют на сегментарные, мультифокальные, фокальные, генерализованные.

Первые симптомы расстройства

Изначально признаки экстрапирамидного синдрома выражаются в агрессивности, чрезмерной раздражительности. Постепенно присоединяется подёргивание конечностей, мышц лица. Первичные проявления дисфункций пирамидной системы являются отдельными болезнями. Подобные патологии связаны с атрофией мозговых клеток и с разрушением нейронов.

К таким заболеваниям относится паркинсонизм, когда появляется тремор, чрезмерное слюнотечение, застывшее выражение лица. По мере развития формируется деменция, нарушаются речевые умения. Выделяют расстройства, характеризующиеся патоморфологическими симптомами, – тремор, дистония. У больного подёргиваются конечности, спазмируется мускулатура шеи, головы.

Описание и лечение отдельных форм расстройств

Понятие «экстрапирамидный синдром» объединяет группу заболеваний, признаки и лечение которых зависят от дислокации и степени поражения.

Болезнь Паркинсона

Заболевание относится к категории дегенеративных патологий центральной нервной системы. К болезни приводит разрушение нейронов и некоторых участков экстрапирамидной системы. В медицинской практике отдельно дифференцируют первичную форму болезни Паркинсона и вторичную – одноимённый синдром. Первичная форма обусловлена генетическим фактором. Вторичный синдром – признак поражения нервной системы.

Эссенциальный тремор

Заболевание обычно диагностируется одновременно у нескольких здоровых членов одной и той же семьи. Патология характеризуется генетическим механизмом передачи. Часто выявляется у людей средней возрастной категории. Не установлены причины, вызывающие это экстрапирамидное расстройство.

Любопытный факт! Приём малых доз алкогольных напитков снижается интенсивность тремора.

Тремор фиксируется в кистях рук и голове, не распространяясь на ноги. Голос может начать дрожать. Постепенно дрожание нарастает, но человек не утрачивает трудоспособность. К терапии подобной аномалии приступают не сразу, поскольку лечение будет длиться всю жизнь. При слабо выраженных проявлениях болезни лечение не нужно.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского

Паралич имеет дегенеративный характер. Развивается вследствие разрушения нейронов головного мозга. Сопровождается уменьшением концентрации дофамина – гормона радости. Патология чаще диагностируется у мужчин пожилого возраста.

Яркий симптом заболевания – офтальмоплегия, которая со временем дополняется горизонтальным парезом и нарушением движений глазных яблок. Наблюдается дистония и ригидность мускулатуры, гипокинезия. Пациент часто падает из-за мышечной ригидности и офтальмоплегии.

По характеру течения синдром схож с болезнью Паркинсона. К дифференцирующим симптомам, различающим патологии, относятся парезы взора, гипертонус разгибателей тела, отсутствие дрожания конечностей. На последних стадиях болезни проявляется рвота, нарастают разгибательные и сухожильные рефлексы, человек плачет либо смеётся без причины. Снижаются интеллектуальные способности.

Синдромы поражения подкорковой области

Поражение мозолистого тела характеризуется психическими расстройствами, нарастающим слабоумием, снижением памяти, нарушается ориентация в пространстве, развивается апраксия левой руки.

Таламический синдром Дежерина-Русси характеризуется на противоположной стороне гемианестезией, сенситивной гемиатаксией, таламическими болями. Наблюдается таламическая рука, хорео-атетоидный гиперкинез и насильственный смех и плач.

Гипоталамический синдром складывается из нарушений углеводного, жирового, белкового обменов, нарушений деятельности сердечно-сосудистой, дыхательной и желудочно-кишечной систем. Может быть ожирение, кахексия, импотенция, нарушение менструального цикла. Нарушение сна и бодрствования.

При поражении надбугорья: наблюдается ускоренное половое созревание, усиление роста, атаксия.

Синдром поражения забугорья (metathalamus): поражение наружных и внутренних коленчатых тел характеризуется нарушением слуха, гомонимной (центральной и периферической) гемианопсией.

Синдромы поражения внутренней капсулы: гемианестезия, гемиплегия и гемианопсия на противоположной стороне. Синдром поражения лучистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, моноплегия с неравномерным поражением руки и ноги.

Паркинсоновский синдром: акинезия, гипокинезия, олигокинезия, пластическая гипертония мышц, симптом «зубчатого колеса», «восковой куклы», забрасывание в стороны при ходьбе, паркинсоническое топтание на месте, замедленность мышления, парадоксальные движения.

Может быть повышение постуральных рефлексов, тихий монотонный голос, нарушение позы и походки (голова и туловище наклонены вперед, руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, ноги – в коленных и слегка приведены), характерен паллидарный тремор.

Синдром поражения полосатого тела (гипотонически-гиперкинетический синдром): гипотония, хорея, атетоз, хореоатетоз, лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, гемитремор, торсионный спазм, миоклонии; тики, блефароспазм, спазм платизмы, кривошея. При поражении субталамического ядра (люисова тела) наблюдается гемибаллизм.

Подкорковая область

Подкорковые образования - это скопление серого вещества, ближайшего к коре головного мозга. Хвостатое ядро сформировалось из переднего пузыря и по своему происхождению ближе к коре головного мозга. Чечевидное ядро подразделяется на скорлупу и бледный шар. Близкие по своей структуре скорлупа и хвостатое ядро, а также более поздние образования составили ядро, называемое стриатум (полоса* тое тело). Бледный шар (паллидум) - более старое образование, антагонист полосатого тела. Полосатое тело и бледный шар образуют стрио-палл идарную систему. Миндалевидное ядро тесно связано с лимбической областью. Значение ограды неясно .

Строение подкорковых узлов достаточно сложно. Так, для полосатого тела характерно наличие как крупных, так и мелких полигональных клеток, отличающихся хроматофильной цитоплазмой и большим количеством дендритов. В структуре бледного шара преобладают треугольные и веретенообразные клетки, много волокнистых образований.

Подкорковые узлы связаны между собой, а также с корой, промежуточным и средним мозгом. Связь подкорковых узлов с корой осуществляется через зрительный бугор и его проводники. Некоторые исследователи признают наличие непосредственной связи коры с подкорковыми узлами.

Подкорковые узлы окружены белым веществом, носящим своеобразное название - сумка. Различают внутреннюю, наружную и внешнюю сумки. В сумках проходят различные проводящие пути, осуществляющие связь коры с нижележащими областями и непосредственно с подкорковыми узлами. В частности, пирамидный путь, осуществляющий связь коры с различными этажами головного и спинного мозга, проходит через внутреннюю сумку. Тесная связь подкорковых образований с вегетативными центрами указывает на то, что они являются регуляторами вегетативных функций, выполняют эмоционально-выразительные, защитные движения и автоматические установки, регулируют мышечный тонус, уточняют вспомогательные движения при перемене положения тела.

Большое внимание изучению деятельности подкорковых узлов уделял И.П. Павлов, рассматривая подкорку как аккумулятор коры, как сильную энергетическую базу, которая заряжает кору нервной энергией. Характеризуя взаимодействие коры и подкорки, И.П. Павлов писал: "Подытоживая все сказанное мною относительно деятельности коры, можно сказать, что подкорка является источником энергии для всей высшей нервной деятельности, а кора играет роль регулятора по отношению к этой слепой силе, тонко направляя и сдерживая ее"1.

Паллидум, как более старое образование подкорки, тесно связан с красными ядрами, от которых начинается экстрапирамидный путь (монаковский пучок), несущий импульсы от всех отделов головного мозга, располагающихся ниже коры, к передним рогам спинного мозга. Это путь безусловных рефлексов.

Промежуточный мозг сформировался из второго мозгового пузыря, располагается на внутренней поверхности полушарий под мозолистым телом и сводом, включает в себя два зрительных бугра (в каждом из полушарий). Между ними сохранилась узкая щель (следы бывшего мозгового пузыря), называемая третьим желудочком. Под дном третьего желудочка находится подбугровая (гипоталамическая) область, тесно связанная с гипофизом (железа внутренней секреции) двухсторонними связями и образующая нейроэндокринную систему (рис. 38).

Зрительный бугор (таламус) имеется в каждом полушарии. Между собой оба зрительных бугра связаны серой спайкой. В серой спайке проходят пути, соединяющие между собой ядра обоих зрительных бугров.

Зрительный бугор состоит из трех основных ядер: переднего, внутреннего и наружного. В области соприкосновения наружного и внутреннего ядер находится серединное ядро, или тело Льюиса.

Гистологически ядра зрительного бугра состоят из ганглиозных многополюсных клеток. В клетках наружного ядра содержатся хроматофильные зерна. Сверху зрительный бугор покрыт слоем миелиновых волокон. Ядра зрительного бугра широкими двусторонними связями сообщаются с корой головного мозга и подкорковыми образованиями. К зрительному бугру подходят также нервные пути от нижележащих отделов, от среднего, заднего и спинного мозга; в свою очередь от зрительного бугра к этим отделам также идут обратные нервные пути.

Нервные волокна, подходящие к зрительному бугру от нижележащих отделов, несут импульсы различных видов чувствительности. Так, к наружному ядру зрительного бугра подходят волокна внутренней (медиальной) петли, а также волокна спинно-мозжечкового пути, чувствительный путь тройничного нерва, волокна блуждающего и блокового нервов. Ядра зрительного бугра многочисленными связями соединяются также и с другими отделами межуточного мозга. Таким образом, в зрительных буграх сконцентрированы окончания путей всех видов чувствительности.

К зрительным буграм тесно примыкают особые образования - коленчатые тела. В каждом полушарии различают внутреннее и наружное коленчатое тело. В коленчатых телах имеются скопления серого вещества, образующего ядра этих тел.

Позади зрительного бугра (несколько ниже) располагается особое образование - эпифиз (железа внутренней секреции). Нарушение функции эпифиза часто наблюдается у детей с органическими поражениями центральной нервной системы.

Подбугорье (гипоталамус) расположено под зрительным бугром и является дном третьего желудочка. Здесь выделяют серый бугор, верхушка которого обращена вниз. Серый бугор образован тонкой серой пластинкой; постепенно истончаясь, он переходит в воронку, на конце которой находится нижний мозговой придаток - гипофиз. Сзади серого бугра лежат два полукруглых образования - сосцевидные тела, имеющие отношение к обонятельной системе. Спереди от серого бугра располагается перекрест зрительных нервов (хиазма). В подбугорье также выделяется несколько ядер. Ядра серого бугра образованы мелкими биполярными клетками округлой и полигональной формы. Над зрительным канатиком находится над-оптическое ядро, выше, в стенке третьего желудочка, заложено паравентрикулярное ядро.